En Perú se presenta un enigma alrededor de una enfermedad que, de por sí, también es enigmática. Tal como ocurriera en 2018 y especialmente en 2019, cuando se notificaron más de 900 afectados, en este país se atraviesa un inusual aumento de casos del síndrome de Guillain-Barré, la principal causa de parálisis flácida aguda y cuya fisiopatología está lejos de ser clara, aunque a menudo se asocia con el antecedente de una infección (viral o bacteriana). El 26 de junio 2023, el Centro Nacional de Epidemiología, Prevención y Control de Enfermedades (CDC) Perú emitió una alerta epidemiológica ante el incremento de casos y, el 8 de julio, el Gobierno nacional dispuso por decreto el estado de emergencia sanitaria por 90 días, que incluye el compromiso de adquirir más de 7.500 frascos de inmunoglobulina y 1.000 de albumina humana, frente a una extendida situación de desabasto de medicamentos. Al 19 de julio se reportaban oficialmente 237 casos (más que los 210 de todo 2021 y los 225 de 2022) con 4 muertes confirmadas y 5 principales regiones afectadas (Lima y otras 4 del norte: La Libertad, Cajamarca, Lambayeque y Piura).[1]
Dr. Carlos Alva-Díaz
Para tratar de interpretar los factores que pueden confluir en este reiterado repunte de casos y describir las características clínicas de los pacientes, así como los parecidos y las diferencias con brotes anteriores, Medscape en español entrevistó al Dr. Carlos Alva-Díaz, maestro en epidemiología clínica y en economía de la salud, neurólogo del Hospital Daniel Alcides Carrión, en Callao, y de NEUROMENTESalud; investigador líder del grupo "Neurociencias, Efectividad Clínica y Salud Pública” (NEURONECS) de la Universidad Científica del Sur, en Lima, y director científico de la Red de Eficacia Clínica y Sanitaria (REDECS), también en Lima, quien ha publicado varios trabajos sobre la enfermedad e integró el grupo que redactó las guías peruanas para su diagnóstico y tratamiento en 2020.[2]
¿Qué causa el síndrome de Guillain-Barré?
Dr. Alva-Díaz: La hipótesis general sobre las causas y el mecanismo del síndrome de Guillain-Barré aún no está bien establecida, pero se presume que es una afección mediada por un ataque de nuestro propio sistema inmunitario al sistema nervioso periférico, por una posible confusión de la memoria inmunológica que cree que proteínas de la membrana y axones de los nervios son noxas ("mimetismo molecular") e induce su ataque por mecanismos inflamatorios. Esta memoria al parecer se activa entre 1 y 3 semanas previas por exposición a una serie de microorganismos (bacterias y virus) que causan infecciones, principalmente respiratorias y diarreicas, pero también otras como zika, dengue y hepatitis. Asimismo, otros factores tales como cirugías o ciertas vacunas también han sido relacionados en algunos informes.
¿Hay alguna hipótesis de por qué estos brotes se producen con más frecuencia en Perú que en otros países de la región, o se trata de una mayor sensibilidad diagnóstica o preocupación respecto del tema?
Se han propuesto 2 posibles hipótesis:
En la emergencia sanitaria del 2019 se detectó la presencia de Campylobacter jejuni en varios de los casos estudiados de síndrome de Guillain-Barré. Esta bacteria es causante de infecciones diarreicas, bastante prevalentes en el Perú, y sobre todo en todas las zonas más afectadas del Perú, que fueron desde Lima hacia las regiones norteñas y costeras, situación propia de las condiciones de pobreza, falta de acceso a servicios básicos como agua potable, saneamiento y hacinamiento en el que vive aún muchas personas y familias de nuestro país.
La segunda hipótesis es que actualmente atravesamos una epidemia de dengue, y esa coocurrencia se propone también como factor que gatilla el incremento de casos.
Mi opinión es que coinciden varios factores a la vez como estos, infecciones diarreicas por agentes como Campylobacter, infecciones respiratorias por virus como el sincitial respiratorio o incluso influenza y el dengue, entre otros posibles.
Pero Perú no es el único país con pobreza y población expuesta a dengue e infecciones diarreicas y respiratorias. ¿Por qué puede estar más afectado que otros países de la región? ¿Cuánto influye la estacionalidad?
No está claro. En realidad, hasta 2017, la incidencia del síndrome en Perú no se reportaba mayor a las de otras regiones o países en el mundo, no era algo alarmante.[3] Pero sí se incrementó en los años 2018 y sobre todo 2019, con lo cual se establecieron los términos de brote epidemiológico y emergencia sanitaria.[4] Desde la segunda semana de junio del 2023, según el reporte epidemiológico, también se observó un incremento inusual de casos, comparados con las semanas y el año previos. Por otra parte, es cierto que existe una estacionalidad de estas infecciones previas y la ocurrencia del síndrome de Guillain-Barré, que suele coincidir con el verano y el invierno, tal como hemos observado y publicado con mi equipo de investigación.[5]
¿Considera correcta la declaración de emergencia sanitaria?
Sí, es acertado. Más aún, cuando se requieren de medidas urgentes y de alcance nacional para la provisión necesaria y oportuna de recursos humanos, insumos, medicamentos con los que se pueda brindar una atención adecuada para estos pacientes.
¿Es el mismo perfil clínico de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré el que se presenta en Perú a lo que se observa en otras partes del mundo o la región?
Seguimos observando una mayor proporción de casos con el perfil más clásico, conocido como polineuropatía desmielinizante aguda idiopática (AIDP), que afecta principalmente a la mielina de los nervios. También hemos observado un perfil clínico que nos indica una mayor frecuencia del tipo o forma axonal (AMAN), en donde ya no solo se afecta a las vainas de mielina de los nervios sino también a los axones, del mismo modo que se ha observado en otros países de Latinoamérica y en población hispanoamericana y de países asiáticos, como hemos publicado.[6] Eso podría conllevar a una mayor gravedad del cuadro clínico y tiempo para la recuperación. Además, en estudios genéticos hechos en nuestro país, se ha observado una asociación entre el polimorfismo genérico ICAM 1 y la ocurrencia de esta afección, pero con necesidad de mayores estudios para corroborarlo.[7]
¿Hay alguna diferencia visible en los casos de 2023 respecto de brotes anteriores?
Estamos observando patrones clínicos similares a aquellos de los brotes y emergencias sanitarias previas por esta afección, sin embargo, tenemos un escenario adverso, que en esta oportunidad existe desabasto o son escasos los tratamientos que deberíamos aplicar para los casos de mayor gravedad, como son la plasmaféresis o la inmunoglobulina, como también hemos recomendado en las guías de práctica clínica con las que trabajamos a nivel nacional.
¿Qué proporción de los casos reportados a la fecha encuadran dentro la categoría moderada o grave y, según entiendo, habrían requerido de plasmaféresis o inmunoglobulinas? ¿Qué porcentaje cree efectivamente que recibió ese tratamiento?
La determinación de gravedad se establece en función de la gravedad de los síntomas de esta afección, y un criterio ampliamente aceptado es que el paciente ya no pueda realizar una caminata de 10 metros con ayuda (escala de discapacidad de Hughes para síndrome de Guillain-Barré). Diferentes estudios epidemiológicos estiman que entre 50% y hasta 90% de pacientes con síndrome de Guillain-Barré tendrán esta o una mayor gravedad, con lo cual, se podría esperar que, en Perú, de los 237 pacientes, 119 a más hayan desarrollado estas formas graves.
Lamentablemente, no tenemos reportes de la capacidad de alcance de terapias efectivas (plasmaféresis o inmunoglobulina) que se hayan logrado aplicar, pero se ha informado del desabasto casi total de estos tratamientos a nivel nacional a la fecha actual, situación que se pretende revertir con la declaratoria de emergencia sanitaria.
¿En qué afecta esa falta de acceso a tratamiento en la posibilidad de recuperación?
La importancia de estos tratamientos radica en que ofrecen una más rápida y significativa recuperación de los síntomas de gravedad de esta afección, mejorando a los pacientes desde el primer mes de aplicado el tratamiento, reduciendo por lo tanta la discapacidad motora, la necesidad de soporte ventilatorio y el impacto en la calidad de vida que estas limitaciones podrían generar en los pacientes.
¿Hay subdiagnóstico de la enfermedad?
Considero que sí existe un problema de diagnóstico, sobre todo en países como el nuestro, donde nosotros hemos reportado que en hospitales e institutos especializados solo en un 25% se obtiene un diagnóstico de certeza usando los criterios de Brigthon recomendados para el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré.[8] Primero, porque no siempre se tiene o se aplica una definición clara para la definición de caso (paciente con debilidad motora progresiva y ascendente, con arreflexia de los miembros debilitados); luego, porque para establecer el diagnóstico de mayor certeza, se requieren realizar exámenes con los que no siempre se cuentan, como la electromiografía, que nos permite evaluar el nervio periférico, y el estudio de líquido cefalorraquídeo, que nos permite identificar la disociación albumino-citológica. Y tercero, porque no se cuenta con la cantidad necesaria de profesionales capacitados o especializados para que se realicen e interpreten correctamente los resultados de estos exámenes en el contexto de cada paciente y posteriormente apliquen los tratamientos recomendados.
¿Hay signos y síntomas que, en atención primaria, rápidamente deberían hacer sospechar de este cuadro?
Sí, para establecer la sospecha se tiene que identificar principalmente los casos de pacientes que tengan debilidad motora progresiva de extremidades inferiores y superiores, que esta debilidad siga una evolución ascendente y que en los miembros debilitados se observe arreflexia o hiporreflexia. Con esta definición de caso, es necesario realizar posteriormente los estudios diagnósticos mencionados (electromiografía y estudio de líquido cefalorraquídeo). Sin embargo, esto no debería retrasar la decisión terapéutica, porque también se sabe que los mejores resultados se alcanzan mientras más pronto se administre el tratamiento a los pacientes, idealmente dentro de las 2 primeras semanas de iniciados los síntomas y no más allá de las 4 semanas, como también señalamos en las guías.
¿Anticipa que la situación va a ir mejorando de manera paulatina en el país?
Espero que así sea, y con la declaración de emergencia sanitaria y el señalamiento de compras de medicamentos se podría mejorar el pronóstico de los pacientes que ya desarrollen esta condición. Sin embargo, debemos trabajar más en el control de los factores predisponentes que, como lo hemos señalado, obedecen también a causas estructurales, y que implica mejorar también las condiciones de vida de las personas, familias y su entorno. Esto se torna mucho más urgente debido a que los fenómenos climáticos, como el fenómeno de El Niño costero que ya vivimos y el global que se pronóstica puedan crear mayores condiciones para que estos factores persistan y concurran. Así que, para pensar en mejores escenarios, se deben seguir tomando medidas que vayan más allá de los hospitales y se traslada a la ciudadanía y sociedad en su conjunto.
El Dr. Alva-Díaz ha declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.
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CRÉDITO
Imagen principal: Dreamstime
Figura 1: Dr. Alva-Díaz
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Citar este artículo: El enigma del brote del síndrome de Guillain-Barré en Perú: "Coinciden varios factores" - Medscape - 20 de jul de 2023.
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