Existen muchos tipos de manchas hiperpigmentadas y es común asumir que todas se asocian a exposición solar, sin embargo, algunas podrían relacionarse con una farmacodermia, tener un origen genético, ser parte de un síndrome e incluso resultar en un cáncer de piel. Consideramos de suma importancia conocer los diagnósticos diferenciales de las manchas oscuras, ya que esto nos llevará a analizar a nuestros pacientes con mayor detenimiento.
1. Erupción fija medicamentosa.
Constituye un tipo distintivo de reacción cutánea a fármacos que recurre característicamente en los mismos lugares tras la reexposición al fármaco agresor.[1] La erupción fija medicamentosa aguda por lo general se presenta con una sola o una pequeña cantidad de manchas que pueden tener un color rojo oscuro a violáceo con forma oval o redonda que se resuelven y dejan una hiperpigmentación posinflamatoria que puede durar de semanas a meses.[1,2]
Estas lesiones pueden afectar cualquier área cutánea o mucosa.
Las localizaciones más frecuentes son extremidades, manos y pies (localización más típica del sexo femenino) áreas genitales y perianal (localización más típica en los hombres) y cara, sobre todo en la mucosa labial. Las lesiones cutáneas no suelen presentarse asociadas a síntomas sistémicos.[3,4]
Se han descrito más de 100 fármacos y preparados no farmacológicos diferentes asociados a esta particular erupción cutánea, aunque los más comúnmente relacionados son sulfonamidas (trimetoprima-sulfametoxazol o cotrimoxazol), antiinflamatorios no esteroideos, tetraciclinas, metronidazol y carbamacepina.
Con menos frecuencia también se han descrito como agentes desencadenantes paracetamol, amoxicilina, ampicilina, eritromicina, belladona, griseofulvina, clindamicina, alopurinol, seudoefedrina, cetirizina, hidroxizina, dapsona y anticonceptivos orales, incluso la quinina contenida en el agua tónica.[5,6]
Figura 1. Mancha ovalada en dorso de mano secundaria al consumo de fluoroquinolonas. Es importante recordar que el eritema puede tener una coloración violácea en pieles con fototipos altos. Fuente: Pal A, y cols. Iran J Med Sci (2014; CC BY 3.0)[7]
2. Ocronosis.
La ocronosis es una enfermedad que cursa con depósito de pigmento ocre en los tejidos y puede presentarse de 2 formas: endógena y exógena. Ambas con diferentes cuadros clínicos y alteraciones de laboratorio, pero con una imagen histológica idéntica.
La ocronosis endógena (alcaptonuria) es un padecimiento hereditario autosómico recesivo donde se presenta una deficiencia congénita de la enzima oxidasa del ácido homogentísico, la cual participa en el metabolismo de los aminoácidos fenilalanina y tirosina.[8] La deficiencia de la enzima da como resultado niveles elevados de ácido homogentísico que se polimeriza y forma un pigmento que se deposita en el tejido conectivo de todo el cuerpo. Los pacientes afectados suelen ser asintomáticos en la infancia.
La ocronosis exógena cursa con depósito y polimerización de ácido homogentísico en la dermis superficial debido a la inhibición local de la enzima oxidasa del ácido homogentísico a causa del uso prolongado de tratamientos tópicos, como hidroquinona y otros derivados.[9,10]
Figura 2. Ocronosis exógena. Lesión que muestra pápulas tipo "caviar" e hiperpigmentación reticulada color marrón y gris oscuro.
3. Dermatitis por contacto pigmentada.
Esta dermatitis también es conocida como melanosis de Riehl, constituye una melanosis dérmica que afecta la cara y el cuello causada por el contacto repetido con ingredientes cosméticos. Un eritema leve y prurito suelen preceder al desarrollo de una hiperpigmentación difusa o reticulada. La piel afectada aparece de color marrón, marrón grisáceo o azul grisáceo, según el agente causal, la profundidad de la deposición del pigmento y el color de fondo de la piel.[11]
A nivel histológico se observa una degeneración vacuolar de la capa basal de la epidermis que produce incontinencia pigmentaria. La dermis papilar presenta un infiltrado de linfocitos y macrófagos que contienen grandes cantidades de melanina.
El diagnóstico es principalmente clínico, donde la aparición de la mancha se asocia al historial de uso cosmético. En algunos pacientes puede ser útil la prueba de parche para identificar el agente agresor.[12]
El tratamiento consiste en evitar por completo el alérgeno sospechoso. Las medidas de protección solar, los agentes para aclarar la piel y las exfoliaciones químicas pueden acelerar la resolución de los cambios de pigmentación.
Figura 3. Dermatitis por contacto inducida por pigmento a base de cúrcuma (kumkuma) en festividad religiosa. Fuente: Gupta D, y col. Indian J Dermatol (2015;CC BY-NC-SA 3.0)[13]
4. Lentigo maligno.
El lentigo maligno es una variante de melanomain situ que se desarrolla principalmente en áreas de exposición solar crónica en pacientes de edad media a avanzada.[14] Representa de 79% a 83% de todos los melanomas insitu y puede tener una evolución muy prolongada, de hasta varias décadas, antes de evolucionar a su forma invasiva, lentigo maligno melanoma, lo cual ocurre en 5% a 50% de los casos.[15]
La incidencia del lentigo maligno se encuentra en aumento y aunque el pico de edad se sitúa entre los 65 y 80 años, también se ha descrito en pacientes de 20 a 30 años de edad.[16] El riesgo de lentigo maligno melanoma puede ser proporcional al tamaño de la lesión, siendo más frecuente encontrar focos de melanoma invasivo en lesiones grandes; una vez que esto sucede el manejo es como el de otros melanomas invasivos.
La biopsia escisional es ideal para el diagnóstico. Histológicamente el lentigo maligno se caracteriza por múltiples melanocitos atípicos, a menudo en forma de huso, dispuestos en células individuales o en pequeños nidos a lo largo de la unión dermoepidérmica. El tratamiento de primera línea es la extirpación quirúrgica con márgenes quirúrgicos de 0,5 a 1 cm o la escisión por medio de cirugía de Mohs.[17,18]
Figura 4. Paciente femenino con un lentigo maligno de 10 años de evolución en mejilla derecha. Cortesía: Dra. Zaira Dennis Chávez López
5. Nevo de Ota.
El nevo de Ota (melanocitosis oculodérmica, nevus fuscocaeruleusophthalmomaxillaris) es un tipo de melanocitosis dérmica que afecta preferentemente las áreas inervadas por la primera y segunda división del nervio trigémino.[19] Ocurre con mayor frecuencia en individuos de razas asiática y negra, presentando una proporción mayor en mujeres que en hombres (4:1). Hasta 15% de las lesiones alberga mutaciones activadoras somáticas en los genes GNAQ y GNA11 que codifican las subunidades alfa de la proteína G.[20]
La pigmentación está presente al nacer o dentro del primer año de vida en más de la mitad de los casos y en el resto se manifiesta alrededor de la pubertad; en ambos casos las lesiones persisten. Los pacientes presentan parches moteados de color marrón grisáceo a negro azulado que afectan la piel y en varios casos también la conjuntiva, la esclerótica, la membrana timpánica o las mucosas oral y nasal.
Aproximadamente 10% de los pacientes desarrolla glaucoma y también se ha descrito pérdida auditiva neurosensorial ipsilateral. Rara vez se puede desarrollar melanoma en pacientes con nevo de Ota, siendo el tracto uveal (es decir, la coroides) el sitio primario más común, seguido por el sistema nervioso central, la órbita y la piel. Los pacientes requieren vigilancia oftalmológica anual.[21] La decoloración cutánea del nevo de Ota se puede tratar con el láser de rubí Q-switched, láser de Q-switched alexandrite, láser de Q-switched neodymium:itrio aluminio granate (Nd:YAG) o láser de picosegundo de alejandrita. Comúnmente esto requiere varias sesiones, pero los resultados suelen ser buenos a excelentes.[22]
Figura 5. Nevo de Ota antes y después de los tratamientos con láser Q-Switched Nd:YAG 1064 nm. Fuente: Patil UA, Dhami LD. Indian J Plast Surg (2008; CC BY 2.0) [23]
6. Máculas café con leche.
Son lesiones pigmentadas planas que pueden estar presentes al nacer o aparecer durante la primera infancia y a menudo se notan por primera vez después de la exposición al sol. Representan áreas localizadas de aumento de la melanogénesis, cuya etiología no se conoce, excepto cuando se asocian a trastornos como el síndrome de McCune-Albright (trastorno en mosaico debido a una mutación somática en el gen GNAS que codifica la subunidad alfa de la proteína G estimulante) o la neurofibromatosis tipo 1 (resulta de mutaciones de pérdida de función en el gen supresor de tumores neurofibromina 1 NF1 (17q11.2) o, raramente, por microdeleción 17q11).
Aunque varios estudios han demostrado que una sola mácula café con leche se puede encontrar en 25% a 35% de los niños, < 1% de los niños tiene ≥ 3 máculas café con leche.[24]
El tamaño de estas lesiones suele variar entre pocos milímetros hasta más de 15 cm de tamaño y se agrandan en proporción al crecimiento del niño. Su color varía de bronceado a marrón oscuro y suele ser uniforme, aunque en algunos casos la hipopigmentación perifolicular o algunas máculas más oscuras pueden ser evidentes dentro de las lesiones.[25]
Figura 6. Máculas "café con leche" en paciente con neurofibromatosis tipo 1. Fuente: Khalil J, y cols. J Med Case Rep (2015)[26]
7. Queratosis seborreica.
Es un tumor epidérmico frecuente que consiste en una proliferación benigna de queratinocitos inmaduros. Existe una predisposición genética a desarrollar un elevado número de queratosis seborreicas, aunque se desconoce el patrón de herencia preciso.[27]
La queratosis seborreica se presenta como una lesión bien delimitada, redonda u ovalada, con una superficie opaca, verrugosa y con un aspecto típico adherido. Por lo general es asintomática, pero la irritación crónica debida a un traumatismo por fricción en ocasiones puede causar prurito, dolor o hemorragia. Es más común en personas de mediana edad y las lesiones pueden variar en color entre marrón claro, marrón oscuro o negro.
Debido a que las queratosis seborreicas son lesiones benignas y de crecimiento lento, generalmente no se requiere tratamiento.[28,29]
Figura 7. Paciente masculino con múltiples queratosis seborreicas faciales. Fuente: Piccolo D, y cols. (CC by 2.0) [30]
8. Carcinoma basocelular.
Es un tumor maligno frecuente que surge de la capa basal de la epidermis y sus apéndices. El carcinoma basocelular es la neoplasia maligna más común en las poblaciones blancas y su incidencia está aumentando en todo el mundo, se ha relacionado con la exposición a la luz ultravioleta, especialmente durante la infancia.[31,32]
Aproximadamente 80% de los carcinomas basocelulares está presente en cara y cabeza. Aunque estos tumores tienen un potencial metastásico bajo son localmente invasivos, pueden destruir la piel y las estructuras circundantes. Es necesaria una biopsia de la lesión sospechosa para realizar el diagnóstico y determinar el subtipo histológico.[33]
El tratamiento de primera línea para el carcinoma basocelular es la extirpación quirúrgica con márgenes entre 4 y 5 mm o la escisión quirúrgica con cirugía de Mohs.[34]
Figura 8. Carcinoma basocelular pigmentado. Fuente: Medscape
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Citar este artículo: Manchas hiperpigmentadas: no todo son manchas solares - Medscape - 13 de feb de 2023.
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