Mini-examen clínico: Neoplasia endocrina múltiple

Dr. José Gotés Palazuelos

Conflictos de interés

3 de enero de 2023

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es un tipo raro de síndrome de predisposición tumoral con transmisión autosómica dominante que afecta a varias glándulas endocrinas, como paratiroides, pituitaria y páncreas. Se estima que la prevalencia de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 ronda entre 1 a 3 casos por 100.000 personas. Si bien el cuadro puede desarrollarse en la infancia o la adolescencia, la mayoría de los casos ocurre entre los 40 y 60 años de edad.

De forma clásica, las manifestaciones cardinales de esta entidad son hiperparatiroidismo primario, tumores neuroendocrinos pancreáticos y adenomas pituitarios. El hiperparatiroidismo primario es la alteración más común de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (95%) y por lo usual la de primera aparición. Por otro lado, 80% de los pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 presenta tumores neuroendocrinos del páncreas (gastrinomas, insulinomas, glucagonomas) y en 50% a 60% ocurren tumores pituitarios (prolactinomas, somatrotopinomas, productores de hormona adrenocorticotrofina).

En el caso del hiperparatiroidismo la causa tiende a ser una enfermedad multiglandular, mientras que los tumores pancreáticos suelen ser pequeños y múltiples, situación que en ambos casos los diferencia de sus respectivos tumores esporádicos.

Para más información sobre la presentación clínica de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1, lea aquí.

Comentario

3090D553-9492-4563-8681-AD288FA52ACE
Los comentarios están sujetos a moderación. Por favor, consulte los Términos de Uso del foro

procesando....