Los investigadores han descubierto una relación entre la edad de diagnóstico y diversas manifestaciones clínicas y desenlaces en pacientes con vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).[1]
Los hallazgos, presentados el 12 de noviembre en el Congreso Anual del American College of Rheumatology (ACR) de 2022, pueden tener implicaciones para la investigación y el tratamiento, especialmente en la población pediátrica.
La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos es un grupo de afecciones caracterizadas por la formación de autoanticuerpos contra las proteínas proteinasa 3 (PR3-ANCA) o mieloperoxidasa (MPO-ANCA) de neutrófilo.
Esta rara enfermedad autoinmunitaria puede causar inflamación sistémica y daño, a veces permanente, en las arterias de pequeño y mediano calibre. Las presentaciones clínicas varían y pueden afectar a varios órganos, como piel, estómago, intestinos, pulmón y riñón, así como vías respiratorias, senos paranasales, oído, nariz y garganta.
Datos limitados sobre las características pediátricas
La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos puede diagnosticarse en cualquier década de la vida, pero las manifestaciones clínicas y los desenlaces suelen diferir entre pacientes pediátricos y adultos, y los datos son escasos. Los estudios por lo general excluyen a la población pediátrica.
Dra. Jessica Bloom
La autora principal, Dra. Jessica Bloom, reumatóloga pediátrica y profesora asistente de pediatría en el Children's Hospital Colorado, en Aurora, Estados Unidos, y sus colaboradores realizaron un análisis de los pacientes con granulomatosis con poliangitis y poliangitis microscópica que fueron reclutados en los estudios longitudinales del Consorcio de Investigación Clínica de Vasculitis desde 2013 hasta 2021.
Los pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangitis fueron analizados por separado; los niños y adultos jóvenes se combinaron debido al pequeño tamaño de la muestra (n = 87). Se clasificó a los grupos según la edad a la que se les estableció el diagnóstico: menores de 18 años, de 18 a 40 años, de 40 a 65 años y mayores de 65 años.
Más de 1.000 pacientes incluidos
El equipo de la Dra. Bloom analizó los datos de 1.020 pacientes: 61 diagnosticados durante la infancia, 240 durante la adultez joven, 560 durante la adultez de mediana edad y 159 durante la adultez mayor. En todas las edades, aproximadamente 9 de cada 10 pacientes eran blancos.
Los investigadores descubrieron que 852 (84%) tenían granulomatosis con poliangitis y 165 (16%) tenían poliangitis microscópica. El análisis también mostró que 893 (92%) de los pacientes con resultados de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos eran anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos-positivos: 637 (65%) con autoanticuerpos contra las proteínas proteinasa 3, 247 (25%) con autoanticuerpos contra mieloperoxidasa y 9 (1%) con ambas.
Las diferencias entre los grupos de edad fueron las siguientes:
La población pediátrica experimentó más estenosis subglótica y hemorragia alveolar que la adulta con la enfermedad.
Aproximadamente la mitad de los pacientes diagnosticados en la infancia recibieron tanto ciclofosfamida como rituximab. Esta tasa disminuyó a medida que aumentó la edad del diagnóstico, hasta 14% en los diagnosticados en la edad adulta.
En todos los grupos de edad a más mujeres que hombres se les diagnosticó vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, pero la diferencia era más pronunciada cuando se diagnosticaba en la infancia y el predominio femenino disminuía a medida que aumentaba la edad.
Los adultos mayores experimentaron más afectación neurológica y menos afectación musculoesquelética y sinusal.
Además, en el caso de los diagnosticados después de los 65 años, tras el ajuste con respecto a la duración de la enfermedad y al hecho de que estuvieran tomando ciclofosfamida o rituximab o ambos, las puntuaciones del Índice de Daño de la Vasculitis (VDI) y del Índice de Daño de la Vasculitis por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (AVID) fueron más altas que las de los diagnosticados en la infancia.
"Sin embargo, estas diferencias dejan de ser significativas cuando se excluyen la toxicidad de la medicación y los elementos relacionados con la comorbilidad. Por consiguiente, las diferencias en las puntuaciones de Índice de Daño de la Vasculitis y Índice de Daño de la Vasculitis por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos se deben a daño no específico de la enfermedad", señaló la Dra. Bloom.
Incorporar a los niños al debate clínico
La Dra. Bloom comentó a Medscape Noticias Médicas que muchos reumatólogos pediátricos creen que la población pediátrica con vasculitis es como la adulta y debe tratarse de manera similar, pero dijo que el cuadro puede ser más complejo que eso.
Por ejemplo, los hallazgos de que la población pediátrica presenta más estenosis subglótica y hemorragia alveolar que los adultos "pueden justificar un tratamiento más agresivo", apuntó.
La población pediátrica también tiene diferentes factores de riesgo psicosocial y de crecimiento durante el transcurso de la enfermedad y puede vivir más tiempo con la enfermedad que los de grupos de mayor edad, agregó.
"Nuestro estudio ayuda a señalar estas diferencias y a introducir a la población pediátrica en el debate", explicó la Dra. Bloom. "También reconoce que las puntuaciones de daño utilizadas en los estudios y la atención pueden no evaluar adecuadamente la enfermedad en el curso de la vida, ya que en gran medida están influenciadas por elementos no específicos de la enfermedad, tales como la toxicidad del tratamiento y las comorbilidades, como osteoporosis, cataratas y malignidad".
Dr. Robert Spiera
El Dr. Robert Spiera, director del Centro de Esclerodermia, Vasculitis y Miositis del Hospital for Special Surgery, en Nueva York, Estados Unidos, declaró a Medscape Noticias Médicas que el estudio pone de relieve información interesante sobre el hecho de que las características de la enfermedad están sesgadas de forma diferente en la población pediátrica: "En particular, la mayor probabilidad de enfermedad de las vías respiratorias altas (subglóticas) y de enfermedad potencialmente grave de las vías respiratorias bajas (hemorragia alveolar)".
Sin embargo, desde un punto de vista práctico, el Dr. Spiera dijo: "No estoy seguro de que esto vaya a cambiar nuestro enfoque clínico en los distintos pacientes, pero las diferencias en las características de la enfermedad e incluso las diferencias de sexo en cuanto a quiénes padecen la granulomatosis con poliangitis (más a menudo la población pediátrica y con más probabilidades de ser mujer) pueden ofrecer ideas sobre la patogenia de la enfermedad".
La Dra. Bloom recibió financiación del Consorcio de Investigación Clínica de la Vasculitis (VCRC) y de la Fundación de la Vasculitis para realizar este trabajo como becaria del VCRC-VF. Los coautores manifestaron los siguientes conflictos de intereses: K. Pickett, ninguno; L. Silveira, ninguno; D. Cuthbertson, ninguno; N. Khalidi, AstraZeneca, Bristol Myers Squibb (BMS), GlaxoSmithKlein (GSK), Roche, Sanofi, AbbVie/Abbott, Kataka Medical, Otsuka; C. Koening, ChemoCentryx; C. Langford, ninguno; C. McAlear, ninguno; P. Monach, ChemoCentryx, Kiniksa, BMS/Celgene, Gilead; L. Moreland, ninguno; C. Pagnoux, Otsuka, AstraZeneca, Pfizer; R. Rhee, ChemoCentryx; P. Seo, ninguno; U. Specks, AstraZeneca, BMS, GSK, Genentech, AstraZeneca, Boehringer-Ingelheim, ChemoCentryx; K. Warrington, Eli Lilly, GSK, Kiniksa, ChemoCentryx; R. Fuhlbrigge, ninguno; P. Merkel, AbbVie, AstraZeneca, Boeringher-Ingelheim, BMS, ChemoCentryx, Forbius, Genentech/Roche, Genzyme/Sanofi, GSK, InflaRx, Neutrolis, Takeda, CSL Behring, Dynacure, EMD Serono, Immagene, Janssen, Kiniksa, Magenta, Novartis, Pfizer, Q32, Regeneron, Sparrow, Eicos, Electra, Kyverna y UpToDate. El Dr. Spiera ha declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.
Para más contenido suscríbase a nuestros boletines y siga a Medscape en Facebook, Twitter, Instagram y YouTube.
CRÉDITO
Imagen principal: DermnetNZ
Figura 1: Children's Hospital Colorado
Medscape Noticias Médicas © 2022
Citar este artículo: Los signos clínicos de vasculitis difieren entre la población pediátrica y adulta - Medscape - 17 de nov de 2022.
Comentario