Investigadores en Colombia realizaron una revisión de casos para describir las características clínicas de 16 pacientes con diagnóstico del síndrome de POEMS entre 2005 y 2021 y encontraron que:
Los síntomas, curso clínico y tratamiento son similares a los descritos en la literatura internacional.
¿Por qué es importante este estudio?
El síndrome de POEMS es un raro trastorno paraneoplásico que engloba:
Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, producción descontrolada de proteína monoclonal y alteraciones cutáneas.
Los pacientes que lo sufren requieren una rápida atención clínica para el manejo de los síntomas y reducción de la progresión, sin embargo, su diagnóstico es un reto debido a que suelen presentarse otras manifestaciones clínicas que dificultan su detección, como son:
Niveles elevados del factor de crecimiento endotelial vascular, eritrocitosis, papiledema, lesiones óseas escleróticas, trombocitosis y sobrecarga de volumen extravascular (edema pleural, ascitis), entre otros.
Metodología
Fueron revisados 16 casos de pacientes colombianos diagnosticados con el síndrome de POEMS según los criterios diagnósticos de Dispenzieri, en el periodo de 2005 a 2021.[2]
Resultados principales
Los pacientes se encontraban en el rango de 37 a 67 años. Por medio de electrodiagnóstico se constató que todos presentaron polineuropatía, siendo 75% de naturaleza desmielinizante, tres casos tuvieron polineuropatía con predominio axonal. Adicionalmente todos mostraron trastornos proliferativos monoclonales de las células plasmáticas detectado por inmunofijación sérica.
En todos los pacientes se registraron organomegalias, siendo la más frecuentes hepatomegalia en 13 casos (43,7%), linfadenopatía en nueve (56,2%) y esplenomegalia (43,7%).
La endocrinopatía también estuvo presente en la totalidad de pacientes, con hipotiroidismo (81,2%), diabetes (31,2%), hipogonadismo (31,2%), impotencia sexual (31,2%), hiperprolactinemia (25%), hiperparatiroidismo (12,5%) e hipoparatiroidismo (6,2%).
En todos los casos se presentaron alteraciones cutáneas con hiperpigmentación (100%), leuconiquia (31,2%), engrosamiento dérmico (56,2), hipertricosis (18,7%), acrocianosis (18,7%) y acropaquia (12,5), entre otros.
Se reportó edema en 81,2% de los pacientes, principalmente edema periférico en 13 de ellos (81,2%), seguido por ascitis (62,5%), derrame pleural (43,7%), papiledema (43,5%) y derrame pericárdico (31,2%).
Otras manifestaciones clínicas que se registraron fueron lesiones óseas en 50% de los pacientes, pérdida de peso (93,7%), fatiga (93,7%), trombocitosis (18,7%) e hipertensión pulmonar (43,7).
Aunque la literatura señala que la secreción del factor de crecimiento endotelial vascular de las células plasmáticas es la principal causa de los síntomas de la enfermedad, los autores del estudio resaltan que la elevación de este solamente se detectó en 60% de los pacientes.
Enfoque clínico
Un tratamiento oportuno puede frenar el avance de la enfermedad, sin embargo, diagnosticar este padecimiento es un reto complejo y el diagnóstico puede retrasarse de 13 a 18 meses.[2,3] Por lo anterior se debe prestar atención ante la sospecha de una serie de síntomas que caracterizan al síndrome, descartando padecimientos neurológicos como polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, amiloidosis de cadena ligera o la variante de la enfermedad de Castleman sin trastorno de células plasmáticas clonales.
De acuerdo con el Dr. Dispenzieri deben presentarse al menos tres de los criterios principales: 2 criterios obligados de consideración mayor (polineuropatía y la proliferación monoclonal de las células plasmáticas) y 1 criterio menor (organomegalia, cambios dermatológicos [hiperpigmentación, hipertricosis, acrocianosis, uñas blancas], endocrinopatía, sobreproducción del factor de crecimiento endotelial vascular, papiledema, trombocitosis, policitemia, sobrecarga de volumen extravascular o lesiones óseas escleróticas).[2]
Siga a Alejandra Anahi Martinez Delgado de Medscape en español en Twitter y Linkedin.
Para más contenido suscríbase a nuestros boletines y siga a Medscape en Facebook, Twitter, Instagram y YouTube.
CRÉDITO
Imagen principal: Dreamstime
Medscape © 2022 WebMD, LLC
Cualesquiera puntos de vista expresados antes son del propio autor y no necesariamente reflejan los puntos de vista de WebMd o Medscape.
Citar este artículo: El reto de diagnosticar y ser diagnosticado con el síndrome de POEMS - Medscape - 20 de oct de 2022.
Comentario