La European Society of Cardiology (ESC) y la European Respiratory Society (ERS) han actualizado las guías sobre hipertensión pulmonar, que se han publicado simultáneamente en European Heart Journal y el European Respiratory Journal.[1,2]
Esta guía reconsidera la definicion hemodinámica de la hipertensión pulmonar según el 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH). Incluye 5 grupos de hipertensión pulmonar, aprobados, reclasificados y ampliados, con un nivel de corte revisado para la resistencia vascular pulmonar y una definición de hipertensión pulmonar durante el ejercicio.
Clasificación
Los cinco grupos principales de hipertensión pulmonar según su causa:
Hipertensión arterial pulmonar.
Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía izquierda.
Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar crónica.
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica por tromboembolismo pulmonar recurrente.
Hipertensión pulmonar de causa incierta o multifactorial.
Se actualizó la clasificación de la hipertensión pulmonar, incluyendo la reubicación de los pacientes vasorreactivos con hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) y una revisión de la hipertensión pulmonar del grupo 5, incluyendo el reposicionamiento de la hipertensión pulmonar en la linfangioleiomiomatosis en el grupo 3.
En el grupo 4 de hipertensión pulmonar, se ha introducido el término enfermedad pulmonar tromboembólica crónica (CTEPD) con o sin hipertensión pulmonar, reconociendo la presencia de síntomas similares, defectos de perfusión y obstrucciones fibróticas organizadas en pacientes con o sin hipertensión pulmonar en reposo.
La tabla de estratificación de riesgo se amplió para incluir indicadores pronósticos ecocardiográficos y de resonancia magnética cardiaca adicionales.
Se seleccionaron y abordaron preguntas con consecuencias directas para los clínicos con respecto a cada subgrupo de clasificación de hipertensión pulmonar, específicamente la orientación sobre: estrategia de tratamiento inicial para el grupo 1 de hipertensión pulmonar (población, intervención, control, resultado [PICO] I); uso de inhibidores orales de la fosfodiesterasa 5 para el tratamiento de la hipertensión pulmonar del grupo 2 (PICO II); uso de inhibidores orales de la fosfodiesterasa 5 para el tratamiento de la hipertensión pulmonar del grupo 3 (PICO III); y uso de fármacos para la hipertensión pulmonar previos a la angioplastia pulmonar con balón (BPA) para el tratamiento de la hipertensión pulmonar del grupo 4 (PICO IV).
Diagnóstico
Con respecto al diagnóstico, se ha desarrollado un nuevo algoritmo que tiene como objetivo la detección más temprana de hipertensión pulmonar en la comunidad. Asimismo, se recomienda que los pacientes con dificultad respiratoria en los que el médico de atención primaria, el cardiólogo o el neumólogo no puedan determinar una causa clara sean remitidos a un centro especializado en hipertensión pulmonar. También se proponen estrategias de cribado.
No hay síntomas específicos de la hipertensión pulmonar, pero los pacientes suelen sufrir una creciente falta de aire al hacer esfuerzos y una reducción de la movilidad. Muchos pacientes sufren fatiga crónica y puede aparecer retención de líquidos como resultado del deterioro de la función del lado derecho del corazón. Otros síntomas son el dolor torácico y los mareos especialmente en la insuficiencia cardiaca derecha avanzada.
En la hipertensión arterial pulmonar, el diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento también son cruciales porque las opciones terapéuticas han mejorado en los últimos 15 años. Además del diagnóstico y el tratamiento precoces, es importante la vacunación contra la COVID-19, la gripe y el neumococo.
En las mujeres con hipertensión arterial pulmonar el embarazo puede asociarse a un riesgo significativo de complicaciones maternas o incluso de muerte materna, especialmente si la hipertensión arterial pulmonar no está bien controlada con el tratamiento farmacológico. Por lo tanto, se recomienda que las mujeres en edad fértil sean informadas de los riesgos asociados al embarazo en el momento del diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar.
El diagnóstico se complica aún más por el hecho de que los síntomas clínicos son inespecíficos o están ausentes en las primeras fases. Por lo tanto, es urgente mejorar la detección precoz de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
Tratamiento y seguimiento
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica también es una enfermedad potencialmente mortal, pero existe un tratamiento.
Las recomendaciones para las terapias farmacológicas iniciales se han simplificado, basándose en este modelo de riesgo multiparamétrico revisado de tres estratos para reemplazar la clasificación funcional.
Se ha modificado el algoritmo de tratamiento, destacando la importancia de las comorbilidades cardiopulmonares, la evaluación del riesgo tanto en el diagnóstico como en el seguimiento, y la importancia de las terapias combinadas.
En el seguimiento, ahora se propone una herramienta de evaluación de riesgos de cuatro estratos basada en niveles de corte refinados para la clase funcional de la Organización Mundial de la Salud (WHO-FC), la distancia de caminata de 6 minutos (6MWD) y el N-terminal pro-péptido natriurético cerebral (NT-proBNP), clasificando a los pacientes como de riesgo bajo, intermedio-bajo, intermedio-alto o alto.
Existen tres opciones para el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, que pueden utilizarse solas o combinadas: endarterectomía pulmonar, angioplastia pulmonar con balón y tratamiento farmacológico.
El tratamiento intervencionista mediante angioplastia pulmonar con balón en combinación con terapia médica se ha actualizado en el algoritmo terapéutico de la enfermedad pulmonar tromboembólica crónica.
Hay actualizaciones en las recomendaciones para el manejo de la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía izquierda (HP-LHD) y enfermedad pulmonar, incluyendo una nueva definición hemodinámica de hipertensión pulmonar grave en pacientes con enfermedad pulmonar.
Las estrategias de tratamiento individuales para los pacientes con hipertensión pulmonar deben discutirse con los equipos multidisciplinares en los centros con un alto volumen de pacientes. La aportación multidisciplinar es esencial, ya que una variedad de trastornos diferentes puede causar hipertensión pulmonar, siendo las causas más comunes la cardiopatía izquierda y la enfermedad pulmonar crónica. Además, otros como las enfermedades del tejido conectivo, las enfermedades hepáticas, la infección por virus de inmunodeficiencia humana y las cardiopatías congénitas también pueden provocar hipertensión arterial pulmonar.
Los nuevos estándares para los centros de hipertensión pulmonar se actualizaron y por primera vez, los representantes de los pacientes participaron activamente en el desarrollo de estas guías.
Este contenido es una adaptación del originalmente publicado en Univadis, parte de la Red Profesional de Medscape.
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CRÉDITO
Imagen principal: Dreamstime/Medscape Illustration
Medscape © 2022
Citar este artículo: Guías de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar (2022) - Medscape - 30 de agosto de 2022.
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