Características clínicas, evolución y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática en Latinoamérica

En el primer registro latinoamericano de fibrosis pulmonar idiopática (REFIPI), realizado por iniciativa del Departamento de Enfermedades Intersticiales de la Asociación Latinoamericana de Tórax, participaron 146 médicos y se analizaron 761 pacientes de 14 países de la región encontrando:^[1]

• Dificultades y retrasos excesivos en el diagnóstico de esta enfermedad.

• Pobre acceso a trasplantes de pulmón.

• La mayoría de los pacientes recibió antifibróticos que fueron bien tolerados y asociados con una menor tasa de eventos adversos que la informada en los ensayos clínicos.

¿Por qué es importante este estudio?

• La fibrosis pulmonar idiopática se define como una forma específica de neumonía intersticial fibrosante, de causa desconocida, crónica, progresiva y fatal en pocos años. Es la más frecuente de las neumonías intersticiales idiopáticas y la de peor pronóstico, debido a la imposibilidad de curarla. Su incidencia y prevalencia son variables a nivel global.

• Debido a que esta enfermedad presenta diferentes fenotipos clínicos, es particularmente difícil de estudiar, aún en centros especializados.

• Es el primer registro latinoamericano de fibrosis pulmonar idiopática y por mucho uno de los registros multinacionales más grandes en términos de países participantes y número de pacientes. Los registros permiten obtener una comprensión más clara de las características clínicas, radiológicas, funcionales y morfológicas de la enfermedad.

Metodología

• Formaron parte del registro 146 médicos de 14 países latinoamericanos: Argentina, México, Chile, Perú, Brasil, Panamá, Paraguay, Republica Dominicana, Uruguay, Bolivia, Colombia, Venezuela, Ecuador y Guatemala.

• Se incluyeron 761 casos diagnosticados de acuerdo a los criterios de ATS/ERS/ALAT/JRS (2011), que fueron ingresados a la plataforma virtual REFIPI entre noviembre de 2019 y noviembre de 2019; 74,7% de los pacientes era de sexo masculino y el promedio de edad fue de 71,9 años.

• Se recolectaron variables demográficas, clínicas, de sangre, funcionamiento pulmonar, tomografía computarizada, histología y tratamiento.

Resultados principales

• El tiempo promedio desde el inicio de síntomas hasta el diagnóstico fue de 12 meses.

• Veintitrés por ciento de los pacientes fue positivo para factor reumatoide y 11% para anticuerpos antinucleares, en los cuales el patrón moteado fino detectado por inmunofluorescencia indirecta fue el más común (42,5%).

• Se observaron algunos síntomas sistémicos, como xeroftalmía (2,1%), xerostomía (4,2%), síntomas en las articulaciones (3,8%), debilidad muscular (3,6%) y síndrome de Raynaud (0,8%).

• La capacidad vital forzada promedio fue de 70,9% y la capacidad de difusión del monóxido de carbono de 53,7%.

• Respecto a los tratamientos: 72% recibió al menos un fármaco antifibrótico (67,8% recibió pirfenidona, 18% nintedanib y 13,5% ambos antifibróticos de manera sucesiva). Asimismo: 4,15% de los pacientes recibió triple terapia de antiinflamatorio/inmunosupresores (azatioprina más corticoesteroides más N-acetilcisteína) y 58,8% tratamiento antirreflujo gastroesofágico.

• Se reportaron efectos adversos relacionados con los antifibróticos en 30,5% de los pacientes; no hubo diferencias estadísticamente significativas entre ambos antifibróticos utilizados en la proporción de pacientes con efectos adversos.

• Durante el seguimiento 11,2% de los pacientes presentó una exacerbación aguda y de estos, 45,2% falleció como resultado.

• Entre los pacientes se incluyó a 4,3% en la lista de trasplantes y solo 1,4% recibió trasplante durante el estudio.

• En la exploración física 97,2% de los pacientes presentó estertores tipo velcro, uno de los síntomas más importantes para la detección temprana de la enfermedad.

• No se encontraron diferencias entre los países participantes.

Enfoque clínico

• Este registro aporta información valiosa para realizar actividades que permitan mejorar el diagnóstico, tratamiento y calidad de vida en los pacientes afectados con fibrosis pulmonar idiopática y permite que cada país tenga información válida y real para la solicitud de apoyos gubernamentales en beneficio de los pacientes.

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Citar este artículo: Características clínicas, evolución y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática en Latinoamérica - Medscape - 24 de agosto de 2022.