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Hola, buen día. Soy el Dr. José Gotés y estoy grabando desde México para Medscape en español.
En videos anteriores hemos comentado diversas patologías relacionadas a las glándulas suprarrenales. En esta ocasión hablaremos sobre algunos aspectos básicos en el diagnóstico de la insuficiencia adrenal.
La insuficiencia adrenal es la incapacidad de las glándulas suprarrenales para producir glucocorticoesteroides y en algunos casos mineralocorticoides por la disrupción del eje hipótalamo-hipófisis-adrenal. Estas deficiencias generan un complejo sintomático que de no suplirse podría poner en peligro la vida. La insuficiencia adrenal que se deriva del daño en la corteza suprarrenal se denomina insuficiencia primaria, mientras que las provenientes de hipófisis e hipotálamo se son insuficiencia secundaria y terciaria, respectivamente.
La prevalencia de la insuficiencia adrenal es variable. Se estima que los casos de insuficiencia primaria ocurren entre 10 y 20 por 100.000 habitantes, mientras que para la insuficiencia secundaria se calculan 30 a 40 casos por 100.000 habitantes. Es probable que la prevalencia de insuficiencia adrenal central sea mayor si tomamos en cuenta a los pacientes con insuficiencia adrenal por el uso exógeno crónico de esteroides a los que se les suspende el tratamiento.
La insuficiencia adrenal primaria resulta de la destrucción de la corteza adrenal, lo que reduce la producción de glucocorticoesteroides, mineralorticoides y andrógenos y genera un aumento en la síntesis de adrenocorticotrofina. Por otra parte, las lesiones a nivel de hipófisis o hipotálamo disminuyen la secreción de adrenocorticotrofina, llevando a un déficit de glucocorticoesteroide, pero no de mineralocorticoide. Los sitios de daño son relevantes porque nos dan manifestaciones clínicas y bioquímicas diferentes que ayudan en la identificación.
La destrucción autoinmune de la corteza adrenal, las etiologías infecciosas, como tuberculosis y las deficiencias enzimáticas, como la relacionada a 21-hidroxilasa, son las causantes de la mayoría de los casos de insuficiencia adrenal primaria. Los pacientes con esta patología se presentan con datos inespecíficos, como malestar general, fatiga, dolor abdominal, náusea, mialgias, pérdida de peso y ansiedad, pero algunos pueden tener signos más específicos, como aumento del consumo de sal, hipotensión ortostática (relacionada a la baja de mineralocorticoide), hiperpigmentación en las áreas expuestas al sol (asociada al aumento de adrenocorticotrofina) y pérdida de la libido (por pérdida de andrógenos).
En el aspecto bioquímico se pueden observar hiponatremia, hiperkalemia, anemia, hipoglucemia y elevación de azoados, entre otros. En contraparte, estos casos deben distinguirse de los de insuficiencia adrenal secundaria, donde al no existir elevación de adrenocorticoesteroide o déficit de mineralocorticoide no se observan hiperpigmentación, alteraciones hidroelectrolíticas o hipotensión postural, pero es posible encontrar alteraciones que sugieran deficiencia de otros ejes pituitarios.
En términos del diagnóstico laboratorial se sugiere que si la sospecha es alta se midan cortisol sérico y adrenocorticotrofina. Los valores de cortisol menores a 3 µg/dl son muy específicos para el diagnóstico de insuficiencia adrenal, mientras que valores de 3 a 5 µg/dl son muy sugestivos. Si a esto le sumamos una elevación de dos a tres veces el límite superior normal de adrenocorticotrofina, estamos ante un caso de insuficiencia adrenal primaria y no hay necesidad de hacer más estudios. Ahora, si la adrenocorticotrofina está baja o normal-baja, la sospecha sería de una insuficiencia secundaria. También es necesario establecer que los niveles de cortisol superiores a 15 µg/dl (con mayor motivo 18 µg/dl) descartan la insuficiencia adrenal.
En personas donde el nivel de cortisol es superior a 5 µd/dl y existe la sospecha de insuficiencia, es conveniente plantear la realización de estudios de estimulación con una forma sintética de adrenocorticotrofina (cosintropina), tanto a dosis baja de 1 µg o a dosis alta de 250 µg. Si bien existe controversia en este punto, la evidencia actual parece apuntar a que no existe diferencia en términos de sensibilidad y especificidad entre una y otra prueba, por lo que por aspectos prácticos se sugiere la de dosis alta, aunque algunos sitios pudieran seguir usando la dosis baja.
El protocolo de estas pruebas consiste en medir un cortisol sérico basal, después administrar la dosis de cosintropina seleccionada por vía intravenosa y medir a los 30 y 60 minutos el cortisol sérico. Los niveles menores a 18 µg/dl en cualquier punto después de la estimulación señalan una insuficiencia adrenal.
En los pacientes con insuficiencia primaria es posible observar una respuesta plana durante la prueba, dado que estos pacientes tienen ya una estimulación máxima de adrenocorticotrofina. Para los pacientes con insuficiencia secundaria anteriormente se utilizaba la prueba de hipoglucemia, que consiste en la infusión de insulina para generar una hipoglucemia grave (40 mg/dl) y medir la respuesta de cortisol y adrenocorticotrofina posterior a eso. Los valores de cortisol menores a 18 µg/dl después de la hipoglucemia son consistentes con insuficiencia secundaria.
En la actualidad esta prueba es muy poco usada por el riesgo que conlleva y ha sido sustituida por la prueba de estimulación con cosintropina.
Una vez que se tienen los diagnósticos clínico y bioquímico conviene buscar la etiología tanto para la enfermedad primaria como central, desde la enfermedad autoinmune con la medición de autoanticuerpos contra 21-hidroxilasa, la realización de tomografía computarizada para buscar causas estructurales o inflamatorias o una resonancia magnética de hipófisis.
Espero esta información les sea de utilidad, soy el Dr. José Gotés, para Medscape en español.
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Citar este artículo: Diagnóstico de la insuficiencia adrenal - Medscape - 20 de jun de 2022.
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