La primera guía sobre miositis pretende estandarizar la atención a pacientes adultos y pediátricos

Sara Freeman

Conflictos de interés

19 de mayo de 2022

A todos los pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas se les debe examinar para detectar dificultades en la deglución, según la primera guía basada en la evidencia que se ha publicado.[1]

En la guía, elaborada por un grupo de trabajo de la British Society for Rheumatology (BSR), también se recomienda que todos los pacientes diagnosticados se sometan a un control de los niveles de anticuerpos de miositis y a una evaluación de su bienestar general. Otras recomendaciones para todos los pacientes son el uso de glucocorticoides a fin de reducir la inflamación muscular y de antirreumáticos modificadores de la enfermedad sintéticos convencionales, para el tratamiento a largo plazo.

"Por fin, ahora somos capaces de estandarizar la forma de tratar a los adultos y a los niños con miopatías inflamatorias idiopáticas", expresó el autor principal de la guía, Dr. Héctor Chinoy, en la reunión anual de la sociedad.

Sin embargo, ha sido un largo trabajo desinteresado, ya que se han necesitado cuatro años para publicar la guía, compartió el Dr. Chinoy, catedrático de reumatología y enfermedades neuromusculares de la University of Manchester y consultor del Salford Royal Hospital, ambos en Inglaterra.

"No abordamos el diagnóstico, la clasificación ni la investigación diagnóstica ante la sospecha de una miopatía inflamatoria idiopática", prosiguió el Dr. Chinoy. Tampoco se incluye la miositis por cuerpos de inclusión.

En total, hay 13 recomendaciones que se han elaborado utilizando un formato PICO (paciente o población, intervención, comparación, resultado), que se han clasificado en función de la calidad de la evidencia disponible, y que luego han sido votadas por los miembros del grupo de trabajo para dar una puntuación de la fuerza del acuerdo. El Dr. Chinoy señaló que había una lista de comprobación incluida en la sección de datos complementarios de la guía para ayudar a seguir las recomendaciones.[1]

"El público al que va dirigida refleja la variedad de médicos que atienden a pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas", indicó el Dr. Chinoy. Así que no se trata solo de reumatólogos pediátricos y de adultos, sino también de neurólogos, dermatólogos, neumólogos, oncólogos, gastroenterólogos, cardiólogos y, por supuesto, otros profesionales de la salud. Esto incluye a enfermeras de reumatología y neurología, psicólogos, logopedas y podólogos, así como farmacéuticos especializados en reumatología, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.

En referencia a esto último, la Dra. Liza McCann, que codirigió el desarrollo de la guía, dijo en un comunicado publicado por la British Society for Rheumatology que en el documento se "destaca la importancia del ejercicio, dirigido y supervisado por fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales especializados".

La Dra. McCann, reumatóloga pediátrica, consultora del Alder Hey Hospital y profesora clínica honoraria de la University of Liverpool, ambas instituciones en Liverpool, Inglaterra, añadió que la guía también contempla "la necesidad de abordar el bienestar psicológico como parte integral del tratamiento, en paralelo a la farmacoterapia".

Recomendaciones destacadas

Algunos de los aspectos más destacados de las recomendaciones incluyen el uso de glucocorticoides en dosis altas para controlar la inflamación del músculo esquelético en el momento de la inducción del tratamiento, con orientaciones específicas sobre las diferentes dosis que deben utilizarse en pacientes adultos y pediátricos. También hay orientaciones sobre el uso de antirreumáticos modificadores de la enfermedad sintéticos convencionales en ambas poblaciones y qué utilizar si la enfermedad es rebelde; la evidencia más fuerte apoya el uso de inmunoglobulina intravenosa o ciclofosfamida, y posiblemente rituximab y abatacept.

"No hay pruebas suficientes para recomendar la inhibición de la cinasa Janus (JAK)", dijo el Dr. Chinoy. La búsqueda de datos utilizada para elaborar la guía tenía como fecha límite octubre de 2020, pero incluso ahora solo hay pruebas anecdóticas de estudios de casos, añadió.

Es importante destacar que en la guía se reconoce que las miopatías inflamatorias idiopáticas pediátricas difieren de la enfermedad de los adultos y se recomienda que los pacientes pediátricos sean tratados por especialistas en pediatría.

"La evaluación sistemática de la disfagia debe considerarse en todos los pacientes", señaló el Dr. Chinoy, "por lo que hay que preguntar sobre ella". La recomendación es que en la evaluación de la deglución participe un logopeda o un gastroenterólogo, y que se considere la inmunoglobulina intravenosa en caso de enfermedad activa y disfagia resistente a otros tratamientos.

También se recomienda examinar a los pacientes adultos para detectar la enfermedad pulmonar intersticial, tener en cuenta el riesgo de fractura y examinarlos además para detectar el cáncer, en caso de que tengan factores de riesgo específicos como edad avanzada al inicio, sexo masculino, disfagia e inicio rápido de la enfermedad, entre otros.

Guía diferente para cribado del cáncer en preparación

"Alrededor de uno de cada cuatro pacientes con miositis desarrollará cáncer en los tres años anteriores o posteriores a la aparición de la miositis", aseguró el Dr. Alexander Oldroyd, Ph. D., en una presentación diferente en el Congreso Anual de la British Society for Rheumatology.

"Es un riesgo enormemente mayor, en comparación con la población general, y una gran preocupación para los pacientes", añadió. No se sabe exactamente por qué hay un mayor riesgo, pero "hay una gran relación entre la aparición biológica del cáncer y la miositis".

El Dr. Oldroyd, que es profesor clínico académico del National Institute for Health and Care Research (NIHR) en la University of Manchester, en Inglaterra, y coautor de la guía sobre miositis de la British Society for Rheumatology, forma parte de un grupo de interés especial creado por el Grupo Internacional de Evaluación de la Miositis y Estudios Clínicos (IMACS) que está elaborando una guía independiente para el cribado del cáncer en personas a las que se les ha diagnosticado recientemente una miopatía inflamatoria idiopática.

El objetivo era elaborar recomendaciones basadas en la evidencia que fueran a la vez "pragmáticas y prácticas", que pudieran ayudar a los médicos a responder las preguntas de los pacientes sobre su riesgo y sobre la mejor manera y la frecuencia de las pruebas de cribado, explicó el Dr. Oldroyd. Y lo que es más importante, el Grupo Internacional de Evaluación de la Miositis y Estudios Clínicos se ha esforzado por elaborar recomendaciones que puedan aplicarse en distintos países y sistemas de asistencia a la salud.

"Tuvimos que reconocer que no hay mucha base de pruebas", compartió el Dr. Oldroyd, señalando que él y sus colegas realizaron una revisión sistemática de la literatura y un metanálisis, y utilizaron un proceso Delphi para redactar 20 recomendaciones.[2] Estas abarcan la identificación de factores de riesgo de cáncer en personas con miositis y la clasificación de las personas en categorías de riesgo bajo, medio y alto. Las recomendaciones también abarcan lo que debería constituir el cribado básico y el intensificado, y la frecuencia con la que se debería realizar el cribado.

Además, los autores hacen recomendaciones sobre el uso de modalidades de imagen como la tomografía por emisión de positrones (PET) y la tomografía computarizada (TC), así como la endoscopia gastrointestinal alta y baja y la nasoendoscopia.

"Como reumatólogos, no hablamos mucho de cáncer", dijo el Dr. Oldroyd. "Detectamos muchos cánceres incidentales, pero no solemos hablar sobre la detección del cáncer con los pacientes". Eso es algo que debe cambiar, afirmó.

"Es importante sacarlo a la luz, hablar con los pacientes sobre ello. Dígales lo que quiere hacer, cómo quiere investigarlo, comuníqueles claramente su riesgo. Pero reconozca también la limitación de las pruebas y comunique claramente los resultados", concluyó el Dr. Oldroyd.

El Dr. Chinoy reconoció que había recibido honorarios por presentaciones (UCB, Biogen), consultoría (Alexion, Novartis, Eli Lilly, Orphazyme, AstraZeneca) o apoyo en forma de becas (Eli Lilly, UCB) que habían sido pagadas a través de su institución con el fin de fomentar la investigación sobre la miositis. El Dr. Oldroyd ha declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.

Este artículo fue publicado originalmente en MDEdge.com, parte de la Red Profesional de Medscape.

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