COMENTARIO

La búsqueda de casos en el feocromocitoma/paraganglioma

Dr. José Gotés Palazuelos

Conflictos de interés

13 de abril de 2022

El texto ha sido modificado para su mejor comprensión.

Hola buen día, soy el Dr. José Gotés, grabando desde México para Medscape en español.

Siguiendo el tema del video anterior, hablaremos sobre algunos aspectos en el escrutinio de pacientes con feocromocitoma y paraganglioma, otra causa de hipertensión endocrina.

Los feocromocitomas/paragangliomas son tumores de las células cromafines, productores de catecolaminas, que pueden aparecer tanto en la médula suprarrenal como en los ganglios simpáticos paravertebrales. Alrededor de 80% a 85% de estos tumores son feocromocitomas y el resto lo constituyen paragangliomas o tumores extraadrenales.

Estas lesiones son raras; la prevalencia estimada en las personas con hipertensión es de 0,4%. Esta prevalencia se incrementa a 5% en el caso de personas que presentan un incidentaloma adrenal. Tomando en consideración la rareza de la patología, el escrutinio debe ser dirigido a los casos que con mayor probabilidad puedan tener el diagnóstico, es decir, los de alta sospecha.

La detección de los casos es muy importante, dado que la secreción constante y no regulada de catecolaminas aumenta el riesgo de desenlaces cardiovasculares, como infarto de miocardio, arritmias y falla cardiaca, entre otros. Además 10% de los feocromocitomas es maligno y como casi 40% de ellos tiene alguna causa genética, se vuelven relevantes para el estudio sindrómico de trastornos genéticos.

Presentación clínica

El cuadro clínico del feocromocitoma/paraganglioma es variado, desde personas con síntomas leves hasta aquellas con un cuadro clínico muy diverso. La hipertensión es común en el feocromocitoma/paraganglioma, la cual puede ser episódica o sostenida. En la actualidad la mayoría de los casos se descubre de forma incidental por un estudio de imagen, de hecho, menos de 50% de los casos posee el cuadro clínico clásico.

El episodio clásico paroxístico consiste en la aparición súbita de síntomas adrenérgicos, como palidez, ansiedad y la tríada característica (cefalea, palpitaciones, diaforesis); dicha aparición de síntomas está asociada a una elevación de la presión arterial que puede durar desde unos minutos hasta una hora.

Sin embargo, hay que reconocer que una gran cantidad de este tipo de eventos pudiera no estar relacionada con feocromocitoma/paraganglioma, sino con otras causas, como hipoglucemia, tirotoxicosis, ansiedad y crisis de pánico. Otra pista para sospechar feocromocitoma es cuando alguno de estos episodios es provocado por el uso de fármacos, como metoclopramida, beta-bloqueantes, simpaticomiméticos, opioides, antidepresivos tricíclicos, corticoesteroides o procedimientos anestésicos.

Abordaje diagnóstico

Algunos casos que deben ser investigados son los de pacientes con: a) hipertensión paroxística con datos sugestivos de secreción adrenérgica; b) síntomas adrenérgicos provocados por fármacos o procedimientos; c) incidentaloma adrenal; d) predisposición hereditaria o características sugerentes de feocromocitoma hereditario; e) hipertensión resistente; f) historia previa de feocromocitoma/paraganglioma, y g) hipertensión que aparece en edades tempranas (menos de 30 años).

Una vez establecido el paciente candidato se debe seleccionar el estudio bioquímico de escrutinio a solicitar. La mayoría de las asociaciones endocrinológicas sugiere que se solicite la medición de metanefrinas fraccionadas en plasma o en orina. Las metanefrinas son metabolitos de las catecolaminas, la metanefrina es el metabolito de la adrenalina, mientras que la normetanefrina es el resultado del metabolismo de la noradrenalina. Estas sustancias tienen la ventaja de que su producción es más estable y no depende de la liberación episódica de catecolaminas. Diversos trabajos han establecido que la sensibilidad de las metanefrinas es alta: de 90% a 100% para las metanefrinas plasmáticas y de 85% a 97% para las metanefrinas urinarias.

Por tanto, ambas pruebas son bastante efectivas para la detección de casos. Comparadas con la medición de estudios previos como las catecolaminas o ácido vanililmandélico tienen un mejor desempeño, por lo que rara vez se solicitan estas últimas.

De forma práctica, se considera que una elevación arriba de tres veces el límite superior normal de alguna de las metanefrinas se considera como positiva y vale la pena continuar el abordaje, dado que la tasa de falsos positivos en este escenario es baja. Por otra parte, si los valores están elevados, pero por debajo de tres veces el límite superior normal, esto podría relacionarse a factores que interfieren en la medición y si la sospecha del padecimiento es alta, es conveniente repetir la prueba.

Cabe mencionar que si la medición muestra elevación leve de normetanefrina, pero sin aumento de metanefrina, con poca probabilidad esto será debido a un feocromocitoma.

Como en la mayoría de las mediciones hormonales, existen factores que pueden afectar el desempeño de las pruebas. En el caso de las metanefrinas plasmáticas, la toma de la muestra debe hacerse a través de un catéter puesto con anterioridad y en supino después de un descanso de aproximadamente 30 minutos, puesto que si el paciente está sentado o de pie se pueden generar elevaciones espurias de los niveles. La toma de fármacos es otro factor que puede interferir en los resultados.

Los antidepresivos tricíclicos, los antipsicóticos o los inhibidores de la recaptura de serotonina pertenecen a las clases terapéuticas que con mayor frecuencia afectan la medición, en especial de las metanefrinas fraccionadas en orina.

En consecuencia, si el paciente sospechoso usa algunos de estos fármacos, cuando sea posible deben ser reducidos de forma progresiva y suspenderse al menos dos semanas antes de la toma de la muestra.

Si no es posible la suspensión hay que hacer la prueba y si esta sale normal, se puede descartar feocromocitoma. Es necesario resaltar que las metanefrinas pueden ser tomadas con casi cualquier antihipertensivo, por lo que no hay necesidad de suspenderlos para la muestra, pues esto puede ser peligroso para un paciente con hipertensión sostenida o episódica.

En el caso de la detección para el feocromocitoma en un incidentaloma adrenal es conveniente mencionar que si la lesión tiene una densidad Hounsfield menor a 10 UH, con poca probabilidad será un feocromocitoma y en ese caso no habrá necesidad de medir metanefrinas por la baja posibilidad de feocromocitoma, mientras que valdría la pena medir metanefrinas en el caso de lesiones con densidad superior a 10 UH.

En conclusión, si bien el feocromocitoma/paranglioma es raro, es conveniente hacer una búsqueda de casos en aquellas personas sospechosas para poder buscar su curación.

Espero que esta información les sea de utilidad. Soy el Dr. José Gotés, para Medscape en español.

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