Dra. Georgia Sarquella Brugada
GUADALAJARA, MEX. "El síndrome de Brugada ocasiona pocos problemas en pediatría, pero cuando se presentan pueden llegar a ser muy graves, porque son formas exageradas de esta enfermedad", señaló la Dra. Georgia Sarquella Brugada en su ponencia Estudio sistemático de ECG neonatal para la detección precoz de patología potencialmente letal, durante el Congreso Anual de Cardiología Internacional (CADECI) de 2022.[1]
La Dra. Sarquella recordó que en el año 1986 el primer paciente que se describió con el síndrome de Brugada era un niño. "El primer resumen que se presentó en el Congreso Americano de Arritmias incluía cuatro pacientes, la mitad de ellos pacientes pediátricos y en la primera publicación, de los ocho pacientes que se agrupaban, tres eran niños, esto fue en el año 1992".[2]
La mayoría de los niños con síndrome de Brugada es asintomática, por lo que esta patología se descubre, por ejemplo, cuando se hace un cribado familiar o por un estudio en cascada; "35% de los niños es genéticamente positivo, un poco más que lo que encontramos en población general, porque en algunos de estos pacientes hemos buscado si eran portadores, no porque lo manifestaran, sino simplemente porque su padre, por ejemplo, es portador", aseguró la cardióloga adscrita al Hospital Sant Joan de Déu, de Barcelona.
La experta indicó que los episodios de síncope con fiebre o convulsiones febriles en pacientes con un entorno de muerte súbita o arritmias podría ser una señal del síndrome de Brugada.
"Sabemos de la importancia de la fiebre como mecanismo para iniciar arritmias ventriculares; el canal de sodio es termosensible, a temperatura normal, a 36,5 °C puede funcionar bien, pero en ciertos pacientes con mutaciones en canales de sodio, aunque esta mutación es sutil, se agrava muchísimo a 39 °C y, por tanto, se va a manifestar más", advirtió la Dra. Sarquella.
La investigadora refirió que entre 1% y 2 % de las 24.000 visitas a urgencias pediátricas en un año en el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona son por convulsiones febriles. "Cuando dijimos que el 31 de marzo se cerraba el estudio habíamos realizado más de 500 electrocardiogramas a convulsiones febriles en dos años, no habíamos encontrado nada y el 31 de marzo hicimos un electrocardiograma a un paciente con síndrome de Brugada que se manifestaba durante la fiebre y no durante periodos de temperatura normal".
La Dra. Sarquella explicó que a partir de ese estudio se cambió el protocolo y ahora se hace un electrocardiograma a los pacientes que llegan a urgencias por convulsiones febriles. También sugirió realizar el cribado familiar de los pacientes cuando, por ejemplo, el padre tiene la enfermedad.
"¿Cuándo debemos empezar el cribado familiar para síndrome de Brugada? Desde el nacimiento, no en las primeras 24 horas de vida, porque recordemos que en ese momento los cribados son traidores, por lo que son convenientes en los primeros meses de vida; luego el seguimiento lo hacemos una vez al año y pedimos un electrocardiograma con fiebre, que es para diagnosticar a los pacientes en edad pediátrica", mencionó.
Ante la sospecha de síndrome de Brugada existen pruebas de provocación, como la prueba de ajmalina. "En el hospital estudiamos nuestra serie hasta 2016 y habíamos hecho 167 pruebas de flecainida y quisimos ver las complicaciones; cuando hagamos estas pruebas debemos avisar al paciente que le pueden suceder tres cosas: inmediatamente después de inyectar ajmalina o flecainida notará una sensación de calor pélvico, las fotopsias algo bastante habitual y sabor metálico en la boca", detalló la Dra. Sarquella.
La especialista compartió que en un estudio interno que realizaron, en los últimos 45 casos positivos implantaron un holter subcutáneo, "no porque quisiéramos buscar arritmias que pasan desapercibidas, sino porque en pacientes pediátricos que habitualmente diagnosticamos con síndrome de Brugada en torno a la pubertad, una edad de muchos cambios, momentos de hipotensión y de síncopes vasovagales, la intención de poner estos holters subcutáneos fue para descartar causas cardiacas en situaciones de palpitaciones o síncopes que fácilmente acabarían con un desfibrilador implantado en nuestros pacientes".
Asimismo, puntualizó que el tipo de dispositivos, la posición, la energía de salida y el bucle auricular son los problemas más comunes en aparatos como marcapasos o desfibriladores en niños con síndrome de Brugada, ya que no todas las marcas permiten colocar los electrodos a manera de V en el pecho del paciente.
Por otra parte, la Dra. Sarquella comentó que es muy importante tomar en cuenta los fármacos que bloquean el canal de sodio y podrían agravar a los pacientes con síndrome de Brugada, dada una situación de emergencia, por lo que recomendó visitar el sitio www.brugadadrugs.org para saber cuáles son los aprobados.
Por último, la especialista aseveró que en pediatría no hay diferencia respecto al sexo del paciente, ya que esta patología afecta tanto a niños como a niñas.
La Dra. Georgia Sarquella Brugada ha declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.
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CRÉDITO
Imagen principal: Dreamstime
Figura 1: Dra. Georgia Sarquella Brugada
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Citar este artículo: El síndrome de Brugada se puede detectar en fases precoces de la vida por medio de electrocardiogramas - Medscape - 7 de marzo de 2022.
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