Nueva guía sobre síndrome inflamatorio multisistémico en niños, sus retos de diagnóstico y la atención cardiológica

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La guía actualizada para el personal sanitario sobre el síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) reconoce la naturaleza evolutiva del síndrome y ofrece estrategias para los reumatólogos pediátricos, a los que también se les puede pedir que recomienden un tratamiento para la hiperinflamación en niños con COVID-19 aguda.^[1]

Se necesita orientación por muchos motivos, como las definiciones variables de casos de síndrome inflamatorio multisistémico en niños, la presentación de características del síndrome inflamatorio multisistémico en niños en otras infecciones y enfermedades reumáticas pediátricas, la extrapolación de las estrategias de tratamiento de otras afecciones con cuadros clínicos similares y la cuestión de la disfunción miocárdica, escribieron la Dra. Lauren A. Henderson, del Boston Children's Hospital, en Boston, Estados Unidos y los miembros del Grupo de Trabajo del American College of Rheumatology sobre síndrome inflamatorio multisistémico en niños e hiperinflamación relacionada con COVID-19.

Sin embargo, "las modificaciones de los planes de tratamiento, sobre todo en pacientes con trastornos complejos, son muy específicas de la enfermedad, el paciente, la geografía y el tiempo, y por tanto deben individualizarse como parte de un proceso de toma de decisiones compartido", señalaron los autores. La guía actualizada fue publicada este mes en Arthritis & Rheumatology.^[1]

Se necesita una actualización tras el paso de ómicron

"Seguimos viendo casos de síndrome inflamatorio multisistémico en niños de todo Estados Unidos debido al pico de infecciones por la variante ómicron del SARS-CoV-2", y por consiguiente es importante una guía actualizada en este momento, declaró la Dra. Henderson a Medscape Noticias Médicas.

"El síndrome inflamatorio multisistémico en niños sigue siendo una complicación grave de la COVID-19 y el American College of Rheumatology quería seguir proporcionando a los pediatras recomendaciones actualizadas para el tratamiento de este síndrome", señaló.

"Los niños comenzaron a presentar este síndrome inflamatorio multisistémico en abril de 2020. En ese momento, se sabía poco sobre esta entidad. La mayoría de las recomendaciones de la primera versión de la guía sobre el síndrome inflamatorio multisistémico en niños se basaban en la opinión de los expertos", explicó. Sin embargo, "en los últimos dos años, los pediatras han trabajado muy duro para realizar estudios de investigación de alta calidad a fin de entender mejor el síndrome inflamatorio multisistémico en niños, por lo que ahora tenemos más evidencia científica para guiar nuestras recomendaciones".

"En la versión 3 de la guía sobre el síndrome inflamatorio multisistémico en niños, hay nuevas recomendaciones en torno al tratamiento. Anteriormente, no estaba claro cuáles medicamentos debían utilizarse como tratamiento de primera línea en los pacientes con este síndrome. Algunos niños recibían inmunoglobulina intravenosa (IgIV), mientras que otros la recibían junto con esteroides. Varios estudios nuevos muestran que los niños con síndrome inflamatorio multisistémico que son tratados con una combinación de inmunoglobulina intravenosa y esteroides tienen mejores resultados. En consecuencia, la guía recomienda ahora el tratamiento dual con inmunoglobulina intravenosa y esteroides para el síndrome inflamatorio multisistémico en niños". 

Evaluación diagnóstica

La guía pide que se mantenga un amplio diagnóstico diferencial del síndrome inflamatorio multisistémico en niños, dado que el síndrome sigue siendo poco frecuente y la mayoría de los niños con COVID-19 presentan síntomas leves y tienen excelentes resultados, señalaron los autores. Las características clínicas del síndrome inflamatorio multisistémico en niños consisten en fiebre, manifestaciones mucocutáneas, disfunción miocárdica, anomalías de la conducción cardiaca, estado de choque, síntomas digestivos y linfadenopatía.

Algunos pacientes también presentan afectación neurológica caracterizada por cefalea intensa, alteración del estado mental, convulsiones, parálisis de pares craneales, meningismo, edema cerebral e ictus hemorrágico o isquémico. Dada la naturaleza inespecífica de estos síntomas, "es imperativo que la evaluación diagnóstica del síndrome inflamatorio multisistémico en niños incluya la investigación de otras posibles causas, según lo considere apropiado el médico tratante", subrayaron los autores. Otras consideraciones diagnósticas son la prevalencia y la evolución cronológica de la COVID-19 en la comunidad, que puede cambiar con el tiempo, señalaron.

Síndrome inflamatorio multisistémico en niños y fenotipos de la enfermedad de Kawasaki

Al principio de la pandemia, cuando surgió el síndrome inflamatorio multisistémico en niños, se le comparó con la enfermedad de Kawasaki. "Sin embargo, un examen más detallado de la literatura muestra que solo de una cuarta parte a la mitad de los pacientes con diagnóstico de síndrome inflamatorio multisistémico en niños cumplen todos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki", escribieron los autores.

Algunas de las características clave que distinguen al síndrome inflamatorio multisistémico en niños de la enfermedad de Kawasaki son la mayor incidencia de la enfermedad de Kawasaki en niños de Japón y Asia oriental, frente a la mayor incidencia del síndrome inflamatorio multisistémico en niños en infantes negros no hispanoamericanos. Además, los niños con síndrome inflamatorio multisistémico en niños han mostrado un rango de edad más amplio, síntomas digestivos y neurológicos más prominentes y una disfunción cardiaca más frecuente, en comparación con los que padecen enfermedad de Kawasaki.

Seguimiento cardiológico

Según los autores, el seguimiento cardiológico estrecho es esencial para los niños con síndrome inflamatorio multisistémico. Las recomendaciones señalan que se repitan los ecocardiogramas para todos los niños con síndrome inflamatorio multisistémico de los 7 a los 14 días como mínimo, y de nuevo de las 4 a las 6 semanas después del inicio del cuadro clínico. Los autores también recomiendan realizar ecocardiogramas adicionales a los niños con disfunción ventricular izquierda y aneurismas de la aorta.

Tratamiento del síndrome inflamatorio multisistémico en niños

Los autores señalan que las recomendaciones de tratamiento actuales hacen hincapié en que los pacientes que se encuentran en fase de investigación del síndrome inflamatorio multisistémico en niños, con manifestaciones potencialmente mortales, pueden necesitar un tratamiento inmunomodulador antes de llevarse a cabo una evaluación diagnóstica completa. Sin embargo, los pacientes sin manifestaciones potencialmente mortales deben evaluarse antes de iniciar el tratamiento inmunomodulador a fin de evitar tratamientos potencialmente dañinos para pacientes pediátricos que no los necesitan, añadieron.

Cuando el síndrome inflamatorio multisistémico en niños es rebelde al tratamiento inmunomodulador inicial, no se recomienda una segunda dosis de inmunoglobulina intravenosa, sino que se aconseja un tratamiento de intensificación con glucocorticoides en dosis altas (10 a 30 mg/kg/día), anakinra o infliximab. Sin embargo, hay poca evidencia disponible que ayude a seleccionar un fármaco específico para el tratamiento de intensificación.

El grupo de trabajo también aconseja administrar dosis bajas de ácido acetilsalicílico (3 a 5 mg/kg/día, hasta 81 mg una vez al día) a todos los pacientes con síndrome inflamatorio multisistémico en niños sin hemorragia activa o riesgo de hemorragia significativo, hasta la normalización de la cifra de plaquetas y la confirmación de la normalidad de las arterias coronarias en ≥ 4 semanas después del diagnóstico.

COVID-19 e hiperinflamación

El Grupo de Trabajo también observó una distinción entre síndrome inflamatorio multisistémico en niños y COVID-19 grave en los niños. Aunque muchos niños con síndrome inflamatorio multisistémico estaban previamente sanos, la mayoría de los que desarrollan COVID-19 grave durante una infección inicial tienen trastornos complejos o comorbilidades, como retraso en el desarrollo o anomalías genéticas, o afecciones crónicas como cardiopatía congénita, diabetes de tipo 1 o asma, dijeron los autores. Recomiendan que "en los niños hospitalizados con COVID-19 que requieran oxígeno suplementario o apoyo respiratorio debe valorarse el tratamiento inmunomodulador además de los cuidados de apoyo y los medicamentos antivirales”.

Los autores reconocieron las limitaciones y la naturaleza evolutiva de las recomendaciones, que seguirán cambiando y no sustituyen el juicio clínico para el tratamiento de cada paciente. Mientras tanto, el American College of Rheumatology apoyará al Grupo de Trabajo para la revisión de nueva evidencia y la preparación de versiones revisadas del documento actual.

La Dra. Henderson dijo a Medscape Noticias Médicas que aún quedan muchas interrogantes sobre el síndrome inflamatorio multisistémico en niños. "Puede ser muy difícil diagnosticar a los niños con síndrome inflamatorio multisistémico porque muchos de los síntomas son similares a los observados en otras enfermedades febriles de la infancia", subrayó.

"Necesitamos identificar mejores biomarcadores que nos ayuden a establecer el diagnóstico de síndrome inflamatorio multisistémico en niños. Además, se necesitan estudios que aporten información sobre los tratamientos que deben utilizarse si los niños no responden a la inmunoglobulina intravenosa y a los esteroides. Por último, al parecer la vacunación contra el SARS-CoV-2 protege contra las formas graves de síndrome inflamatorio multisistémico en niños, y se necesitan estudios para ver cómo la vacunación protege a los niños de este", concluyó la Dra. Henderson.

La preparación de la guía fue apoyada por el American College of Rheumatology. La autora principal, Dra. Henderson, manifestó relaciones económicas con empresas como Sobi, Pfizer y Adaptive Biotechnologies (menos de 10.000 dólares) y el apoyo a la investigación por parte de la Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance y Bristol-Myers Squibb.

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CRÉDITOS

Imagen principal: ER Productions Limited/Getty Images

Figura 1: Harvard Medical School

Medscape Noticias Médicas © 2022 

Citar este artículo: Nueva guía sobre síndrome inflamatorio multisistémico en niños, sus retos de diagnóstico y la atención cardiológica - Medscape - 25 de feb de 2022.