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La psoriasis pustulosa generalizada fue descrita inicialmente por Von Zumbusch en 1910. Es una variante rara de la psoriasis, con un inicio agudo, subagudo o crónico, con la característica principal de presentar pústulas estériles. Puede aparecer con o sin el antecedente de psoriasis vulgar y puede recurrir. Los factores predisponentes incluyen: infecciones, embarazo, hipocalcemia asociada a hipotiroidismo y fármacos. La causa de la enfermedad continúa sin ser del todo entendida.[1]
No se consideraba una enfermedad monogénica de la piel hasta el año 2011, desde que Marrakchi y sus colaboradores reportaron el gen causante de la psoriasis pustulosa generalizada familiar. Actualmente se han identificado dos genes: IL36RN y CARD14 que codifican proteínas secretadas por los queratinocitos o proteínas localizadas en los queratinocitos, que se cree son los causantes.[2]
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Citar este artículo: Paciente femenino de 45 años con fiebre y dermatosis generalizada - Medscape - 18 de enero de 2022.
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