Series de casos no muestran consenso en el tratamiento de pustulosis palmoplantar y psoriasis pustulosa generalizada

Jeff Craven

Conflictos de interés

11 de enero de 2022

Actualmente se utiliza una amplia variedad de tratamientos para atender a los pacientes con pustulosis palmoplantar o psoriasis pustulosa generalizada, según los resultados de dos series de casos en que se evaluaron las características y la evolución de la enfermedad en pacientes con diagnóstico de pustulosis palmoplantar o psoriasis pustulosa generalizada.[1,2]

"Estas series de casos confirman la rareza de la psoriasis pustulosa generalizada, lo mismo que de la pustulosis palmoplantar y ponen de relieve la persistencia de los síntomas en el curso del tiempo y la falta de opciones de tratamiento eficaces a disposición de los pacientes", indicó la Dra. Megan H. Noe, M. S. C. E., maestra en salud pública, primera autora de las dos series de casos y profesora adjunta de dermatología de la Harvard Medical School y dermatóloga en el Brigham and Women's Hospital, ambos en Boston, Estados Unidos. En los dos estudios "se utilizaron más de 20 tratamientos diferentes, lo que demuestra la falta de consenso en lo que respecta al tratamiento eficaz".

Las dos series de casos fueron publicadas en JAMA Dermatology.

Pustulosis palmoplantar

En la serie de casos de 197 pacientes con pustulosis palmoplantar se obtuvieron los datos de una revisión retrospectiva de 20 consultorios de dermatología académicos en Estados Unidos entre enero de 2007 y diciembre de 2018. Los pacientes eran en su mayoría mujeres (73,6%), de raza blanca (60,9%), con una media de edad de 53 años; 38,1% lo constituían fumadores activos y 27,4% exfumadores. El tiempo medio de seguimiento fue de 22,1 meses. Aproximadamente la mitad (48,2%) de los pacientes que acudieron a sus respectivos centros tenía dolor en la piel, 19,8% problemas para utilizar las manos y los pies, 12,7% artralgias y 2% mialgias. Los médicos que examinaron a estos pacientes observaron pústulas en las palmas de las manos (80,2%), en las plantas de los pies (76,7%) y en palmas y plantas (59,9%); en 10,2% se observó alguna afectación de la unidad ungueal.

Los pacientes fueron tratados con diversos tópicos, esteroides sistémicos, antiinfecciosos sistémicos y tratamientos sistémicos para la psoriasis, señalaron la Dra. Noe y sus colaboradores. Los tratamientos iniciales fueron un esteroide tópico (84,8%) y la gran mayoría de los médicos utilizó un esteroide tópico de alta potencia (153 de 167 pacientes; 91,6%) o solo tratamiento tópico (64,5%).

Otros tratamientos iniciales que se utilizaron fueron otros tipos de fármacos tópicos en 34 de los pacientes de las series (17,3%), por ejemplo, un análogo de vitamina D en 27 pacientes (79,4%), tratamientos sistémicos orales, como acitretina en 27 (13,7%) o metotrexato en 22 (11,2%), fototerapia ultravioleta B de banda estrecha en 15 pacientes (7,7%), esteroides sistémicos en 10 (5,1%) o antibióticos sistémicos en nueve (4,6%). Los fármacos biológicos, como adalimumab, se utilizaron con menos frecuencia en seis pacientes (3,1%).

Los investigadores también examinaron la utilización de atención médica en 128 pacientes y descubrieron que 82% tenía al menos una consulta de seguimiento, 31,3% requirió dos o tres consultas de seguimiento y 18,8% tuvo cinco o más consultas de seguimiento. Cuando se efectuó el ajuste teniendo en cuenta edad y sexo hubo menos riesgo de necesitar cinco o más consultas de atención médica al año en el caso de las mujeres (odds ratio [OR]: 0,49; intervalo de confianza de 95% [IC 95%]: 0,25 a 0,95).

Psoriasis pustulosa generalizada

La Dra. Noe y sus colaboradores también evaluaron a 95 pacientes con psoriasis pustulosa generalizada en una serie de casos longitudinales retrospectivos de pacientes tratados en 20 consultorios dermatológicos académicos en Estados Unidos entre enero de 2007 y diciembre de 2018.[2] Al igual que en el grupo con pustulosis palmoplantar, la mayoría de los pacientes de las series de casos con psoriasis pustulosa generalizada era de sexo femenino (70,5%) y más de la mitad era de raza blanca (53,7%); la media de edad fue de 50,3 años y el tiempo medio de seguimiento fue de 19,8 meses. La mayoría de los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada no había fumado nunca (52,6%) o había sido fumador (20%). Cuando los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada acudieron inicialmente a los centros del estudio, 36,8% fue hospitalizado, 9,5% acudió al servicio de urgencias y 53,7% se presentó en un entorno de dermatología ambulatoria o de consulta externa.

La psoriasis pustulosa generalizada apareció comúnmente en tronco y extremidades, pero "también afectó cuero cabelludo, cara, genitales, unidad ungueal y mucosas en una minoría de los pacientes", dijeron los investigadores. En general, 62,1% de los pacientes tenía dolor en la piel, 26,2% dolor en las articulaciones, 16,8% refirió taquicardia y 9,5% fiebre. Los investigadores señalaron que los trastornos coexistentes con la psoriasis pustulosa generalizada comunes fueron hipertensióndepresión, diabetes, nefropatía crónicahipotiroidismo.

Los médicos informaron que trataban la psoriasis pustulosa generalizada con esteroides tópicos (86,3%) y con fármacos tópicos solos (32,3%). También se utilizaron tratamientos sistémicos orales, como acitretina (24,2%), ciclosporina (22,1%) y metotrexato (13,7%), así como esteroides sistémicos (20%). Otros tratamientos utilizados fueron fototerapia ultravioleta B de banda estrecha (5,3%) y biofármacos, como adalimumab (4,2%) e infliximab (4,2%).

De los 53 pacientes que contaban con datos de seguimientos durante al menos 6 meses, 19 (35,8%) habían sido hospitalizados a causa de estos síntomas y 8 pacientes fueron hospitalizados por otros problemas específicos de la psoriasis pustulosa generalizada. Los pacientes con esta enfermedad tuvieron una mediana de 3,2 consultas dermatológicas al año y un máximo de 18 consultas. Un modelo ajustado por edad y sexo mostró que las mujeres tenían menos riesgo de ser hospitalizadas o ingresadas en el servicio de urgencias durante el periodo de seguimiento (OR: 0,19; IC 95%: 0,04 a 0,83).

Pustulosis palmoplantar y psoriasis pustulosa generalizada en la práctica

La Dra. Sylvia Hsu, profesora y directora del Departamento de Dermatología de la Temple University, en Filadelfia, Estados Unidos, que no intervino en la investigación, señaló que en un año la mayoría de los dermatólogos verá pocos casos o ninguno, de pustulosis palmoplantar y psoriasis pustulosa generalizada. En su centro calculó que atiende aproximadamente un caso de pustulosis palmoplantar a la semana y uno o dos casos de psoriasis pustulosa generalizada al año. Señaló que en general su experiencia clínica coincidía con lo encontrado por los autores de ambas series de casos.

Dra. Sylvia Hsu

Para los pacientes con pustulosis palmoplantar, "por lo general probablemente comenzaría con un esteroide tópico muy potente, como clobetasol o un ungüento de halobetasol", destacó la Dra. Hsu.

Si no están en edad de procrear, también recetaría acitretina, que evita dar a las pacientes en edad fértil a causa de su teratogenicidad. "Acitretina tiene la reputación de no funcionar bien o rápidamente para la psoriasis. No funciona bien o rápidamente para la psoriasis en placas, pero funciona bien y con rapidez para la psoriasis pustulosa", destacó.

En lugar de acitretina, la Dra. Hsu recomendó ciclosporina para pacientes en edad de procrear como solución a corto plazo para resolver los síntomas antes de hacer la transición a otro tratamiento. "Si a una mujer en edad de procrear le aplicas ciclosporina, tienes que hacer la transición a otra medicación. Y muchas veces le suspendes gradualmente la medicación y la psoriasis pustulosa vuelve a aparecer, porque el esteroide tópico no funciona tan bien".

Una posible opción es guselkumab, un inhibidor de la interleucina-23 aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) de Estados Unidos para el tratamiento de la psoriasis en placas moderada a grave y la artritis psoriásica, pero el costo y la eficacia pueden ser un factor a tener en cuenta. Aunque los estudios han demostrado su eficacia, los productos biológicos, como el tratamiento de la pustulosis palmoplantar, son "un éxito o un fracaso", indicó la Dra. Hsu.

En lo que respecta al uso de tratamientos sistémicos, la Dra. Hsu advirtió el peligro de utilizarlos para tratar la psoriasis en placas. "Siempre aprendemos que no hay que utilizar un esteroide sistémico, como prednisona, para tratar la psoriasis, porque ayuda, pero vuelve con fuerza. En ocasiones, cuando se trata la psoriasis en placas con prednisona, puede reanudarse con intensidad y reaparecer como psoriasis pustulosa generalizada", añadió.

En el caso de los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada, "se necesita una solución rápida" debido a los dolorosos síntomas relacionados con la enfermedad, destacó la Dra. Hsu. En este caso, recomendó ciclosporina y dijo que evitaría recetar fármacos tópicos. "Hay que dar un tratamiento oral porque, por lo general, cuando vemos a alguien con psoriasis pustulosa generalizada, se trata de una consulta hospitalaria o acaba de entrar por la puerta". Después de recetar ciclosporina, pasaría a otro tratamiento como un biofármaco "tan rápido como sea posible", sabiendo que el fármaco biológico "puede o no funcionar".

Se necesitan nuevas opciones de tratamiento

Comentando ambas series de casos en un editorial relacionado, el Dr. Edward W. Cowen, M. H. Sc., clínico sénior y jefe del servicio de consulta de dermatología en la rama de dermatología del National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, en Bethesda, Estados Unidos, señaló:[3] "Gran parte del cuadro clínico de la enfermedad pustulosa sigue siendo un misterio", incluso porque el consumo de tabaco es un factor de riesgo para desarrollar psoriasis pustulosa y porque los inhibidores del factor de necrosis tumoral "inducen la enfermedad pustulosa en un pequeño número de pacientes" con psoriasis vulgar.

Dr. Edward Cowen

"Lo más importante es que aún no sabemos si la psoriasis pustulosa circunscrita y generalizada representan realmente distintas variantes del mismo proceso de la enfermedad y si no es así, qué tratamiento biológico representa la mejor opción para una variante clínica determinada", escribió.

El Dr. Cowen señaló que el enfoque multiinstitucional de la recopilación de datos retrospectivos en estas series de casos podría utilizarse como "marco básico sobre el cual basar futuros ensayos clínicos para enfermedades cutáneas infrecuentes como la psoriasis pustulosa".

La Dra. Noe añadió que espera que el Grupo de Investigación de Psoriasis Pustulosa en Estados Unidos, que ella y sus coautores crearon para la serie de casos, pueda ayudar al desarrollo de ensayos clínicos prospectivos. "En el caso de la psoriasis pustulosa y otras enfermedades dermatológicas raras son necesarias las colaboraciones multiinstitucionales para llevar a cabo investigación prospectiva".

"Aunque no se ha estudiado directamente en nuestra investigación, considero que es importante tener en cuenta el impacto negativo en la calidad de vida que experimentan los pacientes con psoriasis pustulosa. En nuestro estudio muchos pacientes tuvieron exacerbaciones de su enfermedad en el curso del tiempo y es importante considerar el impacto que esto tiene en los pacientes. Es necesario seguir investigando en la psoriasis pustulosa para disminuir las repercusiones negativas de estas enfermedades en las vidas de nuestros pacientes", destacó.

Las series de casos fueron financiadas en parte por una subvención institucional de Boehringer Ingelheim. Los autores declaran relaciones con diversas empresas farmacéuticas y biofarmacéuticas, empresas tecnológicas, editoriales médicas, revistas médicas y sociedades médicas con conexiones con el área temática a través de funciones de editor médico jefe, consultor, miembro del consejo de supervisión de seguridad de los datos, editor adjunto, investigador principal, investigador de investigación, asesor científico o ponente o de haber recibido subvenciones, honorarios, honorarios personales o financiación para la investigación. El Dr. Cowen ha declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente. La Dra. Hsu informa ser parte de un consejo asesor de Boehringer Ingelheim para un producto que se está evaluando como un posible tratamiento para la psoriasis pustulosa generalizada.

Este contenido fue originalmente publicado en MDEdge, parte de la Red Profesional de Medscape.

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