CASO CLÍNICO

Síncope recurrente en paciente masculino de 30 años cuyo tío falleció súbitamente

Dr. Thomas J. Hemingway; Dr. Rick G. Kulkarni

Conflictos de interés

29 de diciembre de 2021

Comentario

El paciente tenía hallazgos en el electrocardiograma de una elevación descendente característica del segmento ST en las derivaciones V1-V3, acompañada de una morfología QRS similar a un bloqueo de rama derecha. Este conjunto de hallazgos en el electrocardiograma se denomina patrón de Brugada. En combinación con el antecedente del paciente de varios episodios previos de síncope idiopático y un familiar cercano con muerte súbita cardiaca, este cuadro clínico es muy sugerente de síndrome de Brugada.

Casi todos los pacientes con muerte súbita cardiaca presentan arteriopatía coronaria o una cardiopatía estructural como miocardiopatía hipertrófica, orígenes anómalos de las arterias coronarias o displasia arritmógena ventricular derecha. La muerte súbita cardiaca es infrecuente en personas sin antecedente de arteriopatía coronaria o de anomalía estructural cardiaca (como miocardiopatía hipertrófica o miocardiopatía dilatada). En una minoría de los pacientes con muerte súbita cardiaca que tienen un corazón con una estructura normal y sin signos de arteriopatía coronaria, las causas pueden ser síndrome de Brugada, síndrome QT largo y síndromes de preexcitación.

Alrededor de 5% de los supervivientes de una parada cardiaca no tienen una anomalía cardiaca identificada clínicamente. La mitad de estos supervivientes pueden presentar un síndrome de Brugada.[1] La conmoción cardiaca por un traumatismo torácico no penetrante es otra causa de muerte súbita cardiaca en una persona con un corazón sano.[2]

El síndrome de Brugada se describió originalmente en 1992. Consiste en un patrón electrocardiograma de Brugada y una o más de las manifestaciones clínicas siguientes:

  • Episodios sincopales.

  • Fibrilación ventricular confirmada.

  • Taquicardia ventricular polimorfa autolimitada.

  • Antecedente de muerte súbita cardiaca en un familiar menor de 45 años.

  • Elevación del segmento ST en varios miembros de la familia.

Este síndrome está causado por un defecto genético autosómico dominante que provoca disfunción o pérdida de función del canal de sodio. La disfunción de los canales iónicos de sodio cardiacos es la causa de las manifestaciones clínicas del síndrome de Brugada porque disminuye la corriente de sodio disponible durante las fases 0 (ascenso) y 1 (repolarización inicial) del potencial de acción cardiaco. Es más frecuente en hombres de mediana edad (media de edad de presentación de 30 años) y puede reconocerse por el patrón electrocardiograma característico. Las personas con síndrome de Brugada son propensas a las taquiarritmias ventriculares malignas, que pueden provocar síncope, parada cardiaca o muerte súbita cardiaca.[3]

Comentario

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