En la literatura inglesa, un pequeño número de enfermedades de la piel que se manifiestan con múltiples lesiones cutáneas de forma ovalada que afectan predominantemente al tronco se ha denominado siguiendo un patrón de árbol de Navidad. Esta semejanza de "distribución en ramas" se debe a que las lesiones siguen las líneas de Langer, las cuales son las líneas de tensión de la piel.[1] En este articulo mencionaremos algunas de las enfermedades con lesiones en patrón de árbol de Navidad mas características.
Figura 1. Las líneas de Langer corresponden a la dirección en la que el vector de la tensión natural de la piel humana es mínimo. El patrón de estas líneas es importante para los procedimientos quirúrgicos porque los resultados de la cicatrización de heridas son mejores si una incisión sigue las líneas de Langer. Fuente: Son D, Harijan A - Journal of Korean medical science (2014) (CC BY-NC 3.0)[2]
El uso clínico del término patrón de árbol de Navidad tiene sentido solo en casos clínicos que afecten la región toracodorsal o la parte superior de la espalda, y para esto se usa el término en la práctica clínica diaria.
Las enfermedades de la piel que siguen típicamente un patrón de árbol de Navidad son limitadas y comprenden esencialmente pitiriasis rosada y micosis fungoide.
Varias enfermedades cutáneas inflamatorias o infecciosas crónicas pueden seguir un patrón de árbol de Navidad en casos seleccionados; esto se aplica tanto a la psoriasis vulgar, la sífilis, síndrome de Leser-Trelat y el sarcoma de Kaposi.[3]
Pitiriasis rosada
La pitiriasis rosada es una enfermedad cutánea aguda, benigna y autolimitada de la mayoría de los adultos jóvenes que se caracteriza clínicamente por placas ovaladas múltiples, a veces levemente pruriginosas, bien delimitadas y cubiertas por escamas finas tipo collarete.
Las lesiones cutáneas clínicamente distintivas, múltiples, de forma redonda u ovalada, afectan predominantemente el tronco en un patrón de árbol de Navidad y generalmente están precedidas por una placa heráldica única, significativamente más grande, típicamente de 2 a 10 cm de diámetro. La erupción suele resolverse espontáneamente después de 6 a 12 semanas, pero en casos graves puede ser necesario un tratamiento antiinflamatorio sintomático.[4,5]
La etiología de la pitiriasis rosada parece implicar una infección viral por herpesvirus humanos 6 y 7. Esto está respaldado por la detección de estos virus en lesiones cutáneas, así como por una duración significativamente más corta de la enfermedad en pacientes tratados con aciclovir.[6,7,8]
Figura 2. Paciente masculino con pitiriasis rosada. Fuente: Kim D, Lockey R - The World Allergy Organization journal (2010) (CC BY-NC 3.0)[9]
Micosis fungoide
La micosis fungoide es un linfoma periférico de células T de bajo grado que muestra compromiso cutáneo primario. Constituye el linfoma cutáneo de células T más común.
La mayoría de los pacientes son adultos, con una edad media de aparición en torno a los 40 años y un ligero predominio del sexo masculino.[11]
La morfología clínica de las lesiones de micosis fungoide cambia debido a que la enfermedad pasa lentamente por tres etapas diferentes en la mayoría de los pacientes. En la primera etapa, las lesiones son de aspecto macular, redondas a ovaladas, eritematosas y ligeramente descamadas, las cuales afectan predominantemente al tronco y siguen un patrón de árbol de navidad en la espalda del paciente.
En la segunda etapa, las primeras lesiones se vuelven palpables y se convierten en placas más grandes, planas, infiltradas, redondas u ovaladas que siguen el patrón de distribución de las líneas de Langer. En la tercera etapa las lesiones progresan a un estado tumoral, mostrando nódulos y tumoraciones además de las lesiones anteriores persistentes. Todos los tipos de lesiones pueden coexistir simultáneamente en el mismo paciente, pero el estadio de la enfermedad se define por la manifestación más grave.[12]
El nombre micosis fungoide en realidad se deriva de la apariencia clínicamente distintiva similar a un hongo de la enfermedad en la etapa tumoral y no por tener asociación a alguna infección micótica.[13] El diagnostico de este padecimiento se lleva a cabo en base a la apariencia clínica y al resultado de la biopsia.
Figura 3. Micosis fungoide en un hombre de 40 años que se manifestó como parches atróficos generalizados.. Fuente: Bagherani N, Smoller BR -F1000 Faculty Rev-1882. (2016) (CC BY-NC 3.0)[14]
Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi lleva el nombre del dermatólogo húngaro Dr. Moritz Kaposi quien describió esta enfermedad en 1872 como sarcoma idiopathicum multiplex hemorrhagicum.
El sarcoma de Kaposi se hizo ampliamente conocido durante la década de 1980, los primeros años de la epidemia del virus de inmunodeficiencia humana (VIH), como una enfermedad definitoria del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).[15]
La causa viral del sarcoma de Kaposi, el virus del herpes humano 8, se descubrió en 1994 y es responsable de todas las variedades clínicas del sarcoma de Kaposi, sin importar si está asociado al VIH o si es endémico.[16]
La manifestación clínica del sarcoma de Kaposi son lesiones cutáneas de color púrpura pardo, a veces rojas o negras. Las placas redondas u ovaladas o los nódulos del sarcoma de Kaposi exantemático tienden a seguir las líneas de Langer, pero también pueden afectar la mucosa oral, el tracto gastrointestinal y respiratorio.[17]
La histología muy característica del sarcoma de Kaposi muestra un tumor vascular con hendiduras patognomónicas que consisten en células fusiformes alargadas. Los glóbulos rojos que se filtran al tejido circundante le dan al tumor su característico color marrón oscuro.[18]
En conclusión, el sarcoma de Kaposi exantemático es una enfermedad infecciosa que afecta principalmente a pacientes inmunodeprimidos. Los nódulos de color púrpura-marrón, clínicamente característicos, siguen un patrón de árbol de Navidad. El diagnóstico clínico de sarcoma de Kaposi debe confirmarse mediante una biopsia de piel.[19]
Signo de Leser-Trélat
La aparición repentina de múltiples queratosis seborreicas en el tronco (a menudo dentro de tres a seis meses), que con frecuencia erupcionan sobre una base inflamatoria, se conoce como signo de Leser-Trélat. Se considera una reacción paraneoplásica donde la orientación de las queratosis seborreicas múltiples, de forma redonda u ovalada en la espalda del paciente se han descrito siguiendo un patrón de árbol de Navidad.[20,21]
La mayoría de las neoplasias asociadas con el signo de Leser-Trélat son adenocarcinomas gastrointestinales del estómago, hígado, colon, recto y páncreas. También se han descrito cánceres de mama, pulmón y del tracto urinario, así como neoplasias linfoides y melanoma en relación con esta impresionante erupción.[22,23]
Aunque la patogenia del signo de Leser-Trélat sigue siendo enigmática, es muy posible que diversas citocinas y factores de crecimiento producidos por el sistema inmunológico durante su lucha contra la neoplasia subyacente estén implicados en la aparición abrupta de las queratosis seborreicas. En algunos casos, la acantosis nigricans paraneoplásica acompaña al signo de Leser-Trélat.[24]
Figura 4. Queratosis seborreicas. Fuente: Gharwan H, Gradon JD - Case reports in oncology (2012) (CC BY-NC 3.0)[25]
Sífilis
La sífilis es una enfermedad infecciosa de transmisión sexual que se manifiesta en cuatro estadios clínicos y es causada por la bacteria del género espiroqueta Treponema pallidum. Debido a que la erupción macular de la sífilis secundaria sigue las líneas de Langer, es un diagnóstico diferencial relevante para la pitiriasis rosada.[26]
La sífilis secundaria se presenta clínicamente como una erupción simétrica, asintomática, que consta de múltiples máculas eritematosas redondas u ovaladas en el tronco y las extremidades que también cubren las palmas de las manos y las plantas de los pies. Las lesiones en la espalda del paciente se distribuyen en un patrón típico de árbol de Navidad.
Para fundamentar la sospecha clínica de sífilis es importante realizar la inspección corporal completa con el fin de buscar manifestaciones concomitantes de la enfermedad, como máculas palmoplantares, condilomas lata, lesiones en paladar duro, mucosa yugal, comisuras labiales, faringe, encías y amígdalas.[27]
El diagnóstico de sífilis secundaria se confirma mediante pruebas serológicas: todas las pruebas serológicas treponémicas y no treponémicas son muy reactivas en esta etapa de la enfermedad, y Treponema pallidum puede detectarse en todas las lesiones mediante la reacción en cadena de la polimerasa. La terapia para la sífilis secundaria no complicada se realiza mejor con una serie de inyecciones de penicilina de depósito intramuscular, pero se describen muchas opciones de tratamiento alternativas.[28]
Psoriasis en gotas
La psoriasis en gotas (o guttata) es la forma aguda y de aspecto exantemática de la psoriasis vulgar, muchas veces desencadenada por una infección estreptocócica.
La psoriasis en gotas se manifiesta clínicamente con placas infiltradas múltiples, eritematosas, redondas u ovaladas simulando "gotas", cubiertas por escamas blanquesinas en un patrón que también puede seguir las líneas de Langer. El tronco y las extremidades proximales suelen estar afectados, aunque también pueden producirse lesiones en otros sitios, como el cuero cabelludo, las manos, los pies y las uñas. Puede producirse prurito e hiperpigmentación posinflamatoria. La erupción puede presentarse como un trastorno de nueva aparición en pacientes sin antecedentes de psoriasis o como una nueva presentación de psoriasis en pacientes con enfermedad crónica tipo placa preexistente.[29]
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Citar este artículo: Especial decembrino: dermatosis "en árbol de Navidad" - Medscape - 22 de dic de 2021.
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