CASO CLÍNICO

¿Qué es esta masa de crecimiento rápido del tamaño de una pelota de golf?

Dr. Mark Davis; Nandita Kakar

Conflictos de interés

7 de diciembre de 2021

El pronóstico y el tratamiento del linfoma difuso de linfocitos B grandes difieren según la célula de origen. Algunos comienzan en los centros germinales del tejido linfático y otros no. El análisis inmunohistoquímico ayuda a identificar las proteínas específicas de cada subtipo. El linfoma difuso de linfocitos B grandes contiene a menudo CD-20, una molécula de superficie incrustada en la membrana implicada en el desarrollo y en la diferenciación de los linfocitos B en células plasmáticas para producir anticuerpos. El CD-10 es un biomarcador importante específico de los linfocitos B del centro germinal, lo que confirma que el tumor de este paciente es un linfoma difuso de linfocitos B grandes subtipo centro germinal.[1]

Se realizó una tomografía axial computarizada toracoabdominopélvica para detectar la neoplasia primaria. La tomografía axial computarizada no reveló otras masas. A continuación se realizó una tomografía por emisión de positrones para investigar tejido con actividad metabólica en el paciente. Se observó que un ganglio linfático axilar izquierdo con morfología normal tenía actividad metabólica, con una captación estandarizada máxima de 4,3, que puede indicar cáncer. La captación estandarizada es una medición de la captación de glucosa del radiomarcador en el tejido del paciente, lo que significa actividad metabólica que puede compararse con la de otras regiones corporales para identificar proliferación celular (figura 3).[1]

Figura 3.

El linfoma difuso de linfocitos B grandes es el linfoma no Hodgkin más frecuente en Estados Unidos. El linfoma difuso de linfocitos B grandes es una neoplasia de linfocitos B que puede originarse en los ganglios linfáticos; no obstante, 31,6% de los casos se origina en regiones extraganglionares, como tubo digestivo, tiroides, testículos o cualquier órgano del cuerpo.[2]

El gen BCL2 inhibe la apoptosis en la vía intrínseca de muerte celular programada. Este gen puede presentar una mutación de ganancia de función convirtiéndose en un oncogén que a menudo se denomina translocación t(14;18). La sobrexpresión de BCL2 se asocia a mal pronóstico del linfoma difuso de linfocitos B grandes, pero este efecto depende del estadio de la enfermedad.[3] El gen BCL6 es un factor de transcripción que actúa como inhibidor de la transcripción de los linfocitos B. Este gen está hipermutado y translocado en la patogenia del linfoma difuso de linfocitos B grandes.

Los centros germinales dependen de BCL6 para el inicio y el mantenimiento. Los centros germinales son zonas en los folículos de los ganglios linfáticos implicadas en la producción de linfocitos B maduros y anticuerpos de afinidad alta que pueden proteger de la reinfección. Las mutaciones en estos genes provocan una expansión clonal progresiva de linfocitos B maduros. Estas mutaciones pueden estar causadas por translocaciones cromosómicas, infecciones, factores ambientales, inmunodepresión y/o inflamación crónica.[4]

El linfoma difuso de linfocitos B grandes de evolución lenta puede presentarse como adenopatía indolora, asociada con frecuencia a astenia y debilidad. El linfoma difuso de linfocitos B grandes de evolución rápida puede manifestarse con estos síntomas y fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso que se denominan "síntomas B". Los tumores extraganglionares pueden extirparse quirúrgicamente, como se hizo en este paciente. La sospecha de actividad en más ganglios linfáticos, detectada mediante tomografía por emisión de positrones, implica tratamiento farmacológico con quimioterapia.

Comentario

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