La atrofia muscular espinal se presenta en una amplia variedad de gravedad clínica. La gravedad de la enfermedad está relacionada con el momento de inicio de los síntomas; un inicio más temprano se asocia con una enfermedad más grave.
Los pacientes con atrofia muscular espinal de tipo I, también conocida como síndrome de Werdnig-Hoffman, tienen un inicio clínico antes de los 6 meses de edad y su aspecto es el de "bebés flácidos". La esperanza de vida es inferior a los 2 años de edad si no se da tratamiento.
La atrofia muscular espinal de tipo II tiene una evolución más leve, con un inicio entre los 6 y los 18 meses. Los pacientes son capaces de sentarse, pero no de caminar de forma independiente. La esperanza de vida es afectada por las complicaciones respiratorias. La mayoría de las guías clínicas reconoce una imbricación entre los subtipos I, II y III.
La atrofia muscular espinal de tipo III o síndrome de Kugelberg-Welander, es una forma leve y crónica de la enfermedad, que aparece entre los 18 meses y los 17 años de edad. La atrofia muscular espinal de tipo IV es una categoría reservada para el inicio de los síntomas durante la edad adulta temprana. Suele tener un pronóstico favorable.[1,2,3]
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Citar este artículo: Mini-examen clínico: Tipos de atrofia muscular espinal - Medscape - 14 de enero de 2022.
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