Afasias primarias progresivas
El término "afasia primaria progresiva" se define como un síndrome clínico caracterizado por el inicio insidioso de un déficit en "encontrar palabras, nominar o comprender las palabras" de forma aislada, que persiste al menos durante dos años, según recordó la Dra. Maria Luisa Gorno-Tempini, profesora distinguida en Charles Schwab, del UCSF Memory and Aging Center, en San Francisco, Estados Unidos.[4] Anatómicamente se relaciona con atrofia perisilviana. Podemos identificar la variante no fluente/agramática (región frontal izquierda y circuitos frontales) que se relaciona con la velocidad de la producción del lenguaje, la variante semántica con involucro en la memoria semántica (región temporal anterior) y la variante logopénica relacionada con la fonología (temporal posterior izquierdo y parietal).
La forma logopénica se relaciona histológicamente con enfermedad de Alzheimer en 90% de los casos. Por otro lado, la enfermedad de Pick se puede presentar como cualquiera de estos síndromes. En cuanto a la forma semántica, la histología predominante es TDP (TAR-DNA binding protein).
En los pacientes con afasia no fluente/agramática, la apraxia del lenguaje es uno de los síntomas predominantes, seguido de disartria y agramatismo, tríada presente en 97% de los afectados por este síndrome clínico.
En los casos con afectación en la memoria semántica puede haber involucro predominante del lóbulo derecho o izquierdo generando dos síndromes clínicos diferentes de demencia semántica. La definición clásica incluye déficit grave en la comprensión de las palabras, identificación de objetos, sonidos y personas, nominación y la lectoescritura. Hay cambios tardíos como desinhibición y compulsiones. Se respeta la fonología y la gramática. Si predomina la atrofia derecha los pacientes pueden presentar síntomas conductuales o emocionales, tienen mayor dificultad en identificar información socialmente relevante, como las emociones, por ejemplo; pierden la empatía, pero si predomina la atrofia izquierda, los pacientes debutan con afasia de forma más temprana. Estos síndromes clínicos se relacionan con demencia frontotemporal.
La forma logopénica presenta dificultad para la repetición de frases, errores fonológicos en nominación y lectura, hay atrofia temporoparietal izquierda predominante. La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de este síndrome. Es posible que en el futuro la variante semántica sea renombrada por la variabilidad que existe en su forma de presentación y quizá sea conveniente evaluar algunos aspectos lingüísticos de diferentes países.
| Lo más importante Como podemos observar, en el estudio de las enfermedades neurodegenerativas uno de los pasos iniciales es la descripción inicial del síndrome clínico y después la correlación histológica de la proteinopatía relacionada. |
Medscape © 2021 WebMD, LLC
Cualesquiera puntos de vista expresados antes son del propio autor y no necesariamente reflejan los puntos de vista de WebMd o Medscape.
Citar este artículo: Ecos del World Congress of Neurology (WCN) 2021: enfermedades degenerativas - Medscape - 22 de oct de 2021.
Comentario