
Dra. Zaira Medina López
Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: ¿puede diagnosticarse en pacientes que no cumplen criterios neurofisiológicos?
La polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica es una neuropatía crónica discapacitante en la cual la mayoría de los pacientes tiene déficit motor y sensitivo simétrico proximal y distal acompañado de arreflexia con curso progresivo o caracterizado por recaídas. El diagnóstico representa un reto y hay gran diversidad de criterios, donde los recomendados por la Federación Europea de Sociedades Neurológicas y Sociedad de Nervio Periférico (EFNS/PNS) tienen sensibilidad de 75% y especificidad de 90%, y permiten el diagnóstico si hay datos de desmielinización en al menos un nervio motor.
En este estudio se revisó la base de datos italiana de pacientes con datos clínicos compatibles con polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica que no cumplieran los criterios diagnósticos neurofisiológicos para determinar si existían estudios auxiliares suficientes que apoyaran el diagnóstico.
Se incluyeron 535 pacientes, de los cuales 430 (92%) tenían diagnóstico definitivo de polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica y se compararon con quienes no tuvieron el diagnóstico definitivo (n = 67). Se obtuvo la historia clínica detallada sobre el tiempo de inicio, distribución y progresión de los síntomas, incluyendo debilidad, síntomas sensitivos, ataxia, disfunción autonómica y enfermedades concomitantes, así como la evolución clínica, resultados de proteínas en líquido cefalorraquídeo, estudios de conducción nerviosa, imagen por resonancia magnética o ecografía y los resultados de biopsia de nervio.
De los 67 pacientes incluidos sin diagnóstico definitivo, 67,2% lo integraban varones y 32,8% mujeres, con edad promedio de inicio 52,2 años, con duración promedio de la enfermedad de ocho años. En 73,1% el fenotipo clínico era típico de polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica y en 26,9% de polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica atípica con patrón progresivo en 50% y recurrente en el restante 50%.
Los niveles de proteínas en líquido cefalorraquídeo fueron similares entre los dos grupos. Los autores encontraron que tanto quienes cumplían los criterios de EFNS/PNS como quienes no los cumplían, tuvieron respuesta similar a la administración de inmunoglobulina, corticoesteroides, plasmaféresis u otras terapias inmunológicas. Estos criterios adicionales, incluyendo el curso clínico recurrente, fueron de apoyo para el diagnóstico en los casos que no cumplían los criterios por neurofisiología y con ello hasta 47,8% cumplía criterios para considerar polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica.
Los datos encontrados en este estudio sugieren que con una historia clínica detallada, datos clínicos compatibles con polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica sin diagnóstico alternativo aun en ausencia de criterios completos en las velocidades de conducción nerviosa o en ausencia de ellas, se puede sustentar el diagnóstico de posible polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica en presencia de dos criterios de apoyo (como hiperproteinorraquia o patrón progresivo) y de probable enfermedad en presencia de 3 (si se agrega el curso recurrente) y de polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica definitiva si se cuenta con cuatro criterios de apoyo, pero si contamos con dos criterios se puede iniciar tratamiento, aunque una limitación del estudio es que esto podría causar que hubiera exceso de casos con diagnóstico de polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica, especialmente en pacientes con presentación atípica o en quienes tienen solo cambios axonales en los estudios de neuroconducción.
Lo más importante La adecuada historia clínica con minuciosa exploración clínica puede justificar el diagnóstico de polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica en ausencia de criterios neurofisiológicos; debemos tener cautela para descartar siempre otro diagnóstico alternativo. |
Liberatore G, Manganelli F, Doneddu PE, Cocito D, y cols. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: can a diagnosis be made in Patients not fulfilling electrodiagnostic criteria? Eur J Neurol. Feb 2021;28(2):620-629. doi: 10.1111/ene.14545. PMID: 32959475. Fuente
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Citar este artículo: Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, insomnio y su tratamiento farmacológico, y células madre en esclerosis múltiple - Medscape - 23 de jun de 2021.
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