COMENTARIO

Cáncer del aparato ungueal: tumores más frecuentes y claves para su diagnóstico

Dra. Zaira Dennis Chávez López

Conflictos de interés

26 de abril de 2021

Los tumores del aparato ungueal suelen ser un reto diagnóstico para los médicos en la práctica diaria, por lo que es importante profundizar en los conocimientos anatómicos de la uña para lograr un adecuado abordaje clínico y quirúrgico.

Las uñas se encargan de proteger el dedo distal de cualquier daño, ayudan a levantar objetos pequeños, mejoran el tacto fino y realzan la apariencia estética de la mano.[1]

Es necesaria la comprensión básica de la anatomía y fisiología normales de este complejo apéndice de la piel para determinar el sitio de la patología, formular un diagnóstico diferencial y definir el estudio apropiado.[2]

El aparato ungueal está compuesto por matriz ungueal, lecho ungueal, pliegues ungueales proximales, pliegues ungueales laterales e hiponiquio.

La matriz ungueal es el epitelio germinativo que se queratiniza sin formar una capa granulosa, y del cual se diferencian los queratinocitos para formar la lámina ungueal; contiene melanocitos normalmente quiescentes, que se pueden activar y sintetizan melanina que se transfiere a los queratinocitos circundantes; presenta una zona proximal y una zona distal.

La mayor parte de la matriz ungueal se encuentra oculta debajo del pliegue ungueal proximal, pero el tercio distal a veces es visible a través de la porción proximal de la placa ungueal como una estructura en forma de media luna denominada lúnula. La maduración y diferenciación de la matriz ungueal se producen a lo largo de un eje orientado de forma distal, por lo cual la queratinización de las células de la matriz distal forma la parte ventral de la placa ungueal, mientras que la queratinización de las células de la matriz proximal forma la parte dorsal de la placa ungueal.[3]

La agresión a la matriz proximal produce irregularidades en la superficie de la uña: líneas longitudinales, líneas transversales, rugosidad de la superficie de la uña, picaduras o fragilidad superficial. La afectación de la matriz distal se presenta como un cambio de coloración longitudinal, transversal o difusa (melanoniquia, eritroniquia, leuconiquia).[4] Cualquier alteración en la lámina ungueal suele ser resultado de procesos patológicos que involucran la matriz ungueal o lesiones que afectan el pliegue ungueal suprayacente.[5]

La vascularización del aparato ungueal es suministrada en mayor proporción por la arteria palmar que se anastomosa con la arteria dorsal delgada, forma 3 arcos laterales en la falange distal que interconectan las arterias y dan lugar a vasos finos que recorren longitudinalmente en dirección hacia el pliegue proximal, la matriz y el lecho ungueal. La inervación del aparato ungueal está dada por el nervio digital que sigue el trayecto vascular, con 2 ramas dorsales y 2 ventrales.[6]

La tasa de crecimiento de la placa ungueal es 3 veces menor en las uñas de los pies (1 mm/mes) tardando aproximadamente entre 12 y 18 meses para un crecimiento completo, en comparación con las uñas de las manos (3 mm/mes) tardando aproximadamente 6 meses, lo que permite a los médicos calcular la fecha, en forma retrospectiva, de un evento que causó distrofia de la superficie de la uña.[4,5,7]

El crecimiento de las uñas se ralentiza con la edad y las enfermedades vasculares y puede ser interrumpido parcial o completamente por enfermedades sistémicas, traumatismo o fármacos (p. ej., fármacos antimitóticos).[7]

Evaluación ungueal

Es importante que los pacientes se presenten a consulta con las uñas limpias, sin esmaltes y con la menor manipulación posible (manicura, pedicura, etc.) previo a la evaluación. El consultorio debe tener adecuada iluminación y una lámpara que nos ayude a visualizar áreas seleccionadas. Todas las uñas deben ser examinadas (manos y pies), incluso si el paciente refiere que la afectación solo implica un dígito.[7,8] Las uñas deben revisarse con las manos apoyadas sobre una superficie plana y los dedos extendidos; las uñas de los pies deben revisarse con el paciente sentado, los pies paralelos y apoyados en posición horizontal, para apreciar la morfología de los pies y su forma de pararse.

Los dedos deben estar relajados y no presionados contra la superficie durante el examen, ya que cualquier alteración en la hemodinámica del lecho ungueal puede cambiar el aspecto de la uña.

La evaluación de la uña debe incluir la placa ungueal y los tejidos periungueales, y debe realizarse moviendo los dedos u ortejos de manera frontal, lateralmente y desde abajo.[8]

Una historia clínica completa es importante; los datos más relevantes incluyen momento de inicio de la enfermedad, ocupación, pasatiempos, hábitos de cuidado de las uñas y tipos de manipulación, exposición a sustancias tópicas, antecedentes médicos, antecedentes farmacológicos y antecedentes familiares de trastornos de las uñas.[9]

A nivel mundial se ha reportado que los tumores malignos más frecuentes son melanoma maligno, carcinoma espinocelular, carcinoma basocelular, fibrosarcoma y queratoacantoma.[10] También se han reportado metástasis subungueales de cánceres de pulmón, seno, colon y riñón.[11] En México los tumores subungueales malignos presentan prevalencia de 4,7%; los más frecuentes son melanoma maligno y carcinoma epidermoide.[12,13]

La apariencia clínica de los tumores malignos en uñas puede ser muy inespecífica, la onicoscopia (dermatoscopia ungueal) es una herramienta útil, no invasiva, que permite magnificar las características clínicas que no se visualizan a simple vista, logrando un diagnóstico más preciso que orienta el manejo y el pronóstico, y disminuye el número de biopsias innecesarias. Sin embargo, debido a que muchas lesiones clínicas se manifiestan con distrofia ungueal, la biopsia sigue siendo el método estándar para confirmar el diagnóstico.[14]

La evaluación por medio de un estudio radiológico puede ser clave para detectar la profundidad del tumor, ayudándonos a estimar la posible afectación de la falange distal y la articulación interfalángica distal. La ecografía puede ser útil para representar un componente quístico o vascular de un tumor. La tomografía computarizada solo está indicada para evaluar con precisión pequeñas anomalías de la corteza de la falange distal. La resonancia magnética ofrece imágenes completas de las partes blandas de la unidad ungueal del hueso subyacente.[14,15]

Figura 1. Varias presentaciones de melanoma subungueal. Fuente: Bristow IR, y cols. J Foot Ankle Res. 2010; CC BY 2.0

Carcinoma epidermoide

El carcinoma epidermoide, incluidos el queratoacantoma y la enfermedad de Bowen (in situ), es el tumor maligno más común de la uña a nivel mundial; se presenta con mayor frecuencia en las uñas de las manos, afectando el lecho ungueal y/o los surcos ungueales laterales. Es más frecuente en adultos mayores, sobre todo del sexo masculino.[16] El trauma, la exposición a la radiación, el tabaquismo y la infección por el virus del papiloma humano de los tipos 16 y 18 son factores predisponentes para su desarrollo.[17]

Las características clínicas del carcinoma epidermoide que afecta el aparato ungueal son muy inespecíficas; puede presentarse como hiperqueratosis, onicólisis persistente, eritroniquia longitudinal, verruga, paroniquia, distrofia de la placa ungueal o masa subungueal. Es importante sospechar de carcinoma epidermoide cuando una lesión de aspecto verrugoso o queratósico del surco o pliegue ungueal lateral persiste o reaparece después de la crioterapia u otro tratamiento para las verrugas comunes.[18]

En el caso del queratoacantoma es frecuente que se presente con eritema, edema, paquioniquia y onicólisis dolorosa, tienen crecimiento acelerado y por lo general afectan la falange distal, causando osteólisis.[19]

Figura 2. Enfermedad de Bowen subungueal. A) visión general, B) imagen dermatoscópica de la lámina ungueal con cambios de coloración distal y onicólisis. C) borde distal de la uña con presencia de tumor queratósico con leve coloración marrón y hemorragia subungueal. Fuente: Haenssle HA, y cols. Dermatol Pract Concept. 2014; CC BY 2.0

Melanoma

El melanoma que afecta la uñas es una forma de melanoma acral que surge de la matriz ungueal. A nivel mundial, el melanoma subungueal es poco frecuente, constituye entre 1% y 3% de los melanomas que afectan a la población caucásica, sin embargo, constituyen entre 15% y 30% de los melanomas que afectan a poblaciones asiáticas, latinoamericanas y de ascendencia africana.[20] El melanoma acral muestra peor pronóstico que otros tipos de melanoma, y sus características clínico-patológicas incluyen alta tasa de ulceración e índice Breslow profundo.[21]

El melanoma del aparato ungueal surge de la matriz ungueal y comienza como melanoniquia longitudinal (varios colores heterogéneos) que en 38% a 76% de los casos puede ir acompañado de distrofia ungueal, pigmentación periungueal (signo de Hutchinson) y ulceración de la placa ungueal. En un tercio de los casos se puede presentar como melanoma amelánico, el cual se manifiesta como una masa en el lecho ungueal o como distrofia ungueal.[22]

La regla del ABCDEF para diagnóstico de melanoma ungueal la establecieron Levit y sus colaboradores en el año 2000:[23]

  • A: viene de la palabra Age y representa la edad de mayor riesgo, entre 50 y 70 años, y aumento en asiáticos, afroamericanos y nativos americanos.

  • B: indica las características de los bordes, con coloración marrón o negra, un ancho mayor a 3 mm y bordes mal definidos.

  • C: indica cambios en la coloración de la melanoniquia y rápido crecimiento manifestado como ensanchamiento en la base.

  • D: indica sospecha si solo afecta un dedo, sospecha mayor si afecta el pulgar o el primer ortejo.

  • E: indica extensión periungueal (signo de Hutchinson).

  • F: antecedente familiar de nevo displásico o melanoma.

Figura 3. Melanoma subungueal in situ. A) visión general. B) imagen dermatoscópica donde se observan múltiples líneas paralelas con colores heterogéneos (marrón-azul grisáceo) con un ancho mayor de 3 mm. C) presencia del signo de Hutchinson. Fuente: Haenssle HA, y cols. Dermatol Pract Concept. 2014; CC BY 2.0

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento quirúrgico continúa siendo el estándar de oro para los tumores malignos del aparato ungueal, representados sobre todo por el carcinoma epidermoide y el melanoma; posterior a la biopsia confirmatoria se recomienda la cirugía local con márgenes amplios o cirugía funcional del aparato ungueal como alternativa quirúrgica a la amputación en tumores malignos subungueales no invasivos.

Mientras la mortalidad del melanoma subungueal puede ser muy elevada en algunas series (30% a 40% a 5 años), el carcinoma espinocelular difícilmente presenta metástasis y/o mortalidad.[24,25]

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