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Hola, soy el Dr. Javier Merayo Chalico, reumatólogo y especialista en medicina interna, grabando para Medscape en español; el día de hoy hablaremos sobre el síndrome de Sjögren.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune compleja, crónica y de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de infiltración inflamatoria de las glándulas exocrinas. Su prevalencia es de 0,6% en población adulta con un pico de incidencia en la sexta década, y tiene predilección por el sexo femenino, con relación H:M de 9:1.[1]
Puede ser primario o secundario si aparece en asociación con otra enfermedad autoinmune sistémica. La destrucción inmunomediada de las glándulas exocrinas se traduce clínicamente en síndrome seco con ojo y boca secos (xeroftalmía y xerostomía, respectivamente) que en definitiva es lo más característico y frecuente de esta enfermedad.
Sin embargo, el síndrome de Sjögren también puede presentar manifestaciones extraglandulares, siendo las más frecuentes: cutáneas, articulares, pulmonares, renales y gastrointestinales.[2] Por lo menos más de 50% de los pacientes con síndrome de Sjögren va a presentar al menos una manifestación extraglandular.[3]
En el caso particular de México, la prevalencia ascendió a 86% en un estudio que incluyó 109 pacientes.[4]
El compromiso del sistema nervioso periférico ha sido reportado entre 2% y 60% de los pacientes. La neuropatía periférica por síndrome de Sjögren es un término amplio que comprende un espectro vasto de manifestaciones clínicas que incluyen anormalidades en la sensación vibratoria, alteración en la propiocepción, parestesias y debilidad. El compromiso del sistema nervioso central en síndrome de Sjögren primario simula clínicamente la esclerosis múltiple.[3]
El compromiso pulmonar ha sido descrito hasta en 75% de los pacientes con síndrome de Sjögren primario.[5] Clínicamente se caracteriza por la presencia de tos y disnea con el ejercicio.
Los síndromes de afectación del parénquima pulmonar más frecuentemente asociados a esta enfermedad son neumonitis intersticial linfocítica, neumonía intersticial no específica y neumonía intersticial usual.[6]
En todos los escenarios, la ausencia de tratamiento apropiado resulta en daño irreversible del parénquima pulmonar. Otra complicación severa pero infrecuente es la hipertensión pulmonar, que además puede coexistir con el compromiso intersticial pulmonar.[7]
Las manifestaciones extraglandulares más frecuentes en el síndrome de Sjögren primario son las de tipo musculoesquelético, que incluyen artritis y artralgia. La artritis es típicamente no erosiva, no deformante, asimétrica, está presente en aproximadamente 40% de los pacientes y afecta predominantemente manos, carpos y rodillas.[4]
Por su parte, las artralgias son de distribución más simétrica. Cuando el síndrome de Sjögren primario coexiste con artritis reumatoide parece tener efecto modulador de la enfermedad, que resulta en menor daño articular evaluado por radiografía, en comparación con los pacientes con artritis reumatoide solamente.[8]
La presencia de dolor y síntomas musculoesqueléticos difusos debe hacer sospechar la comorbilidad con fibromialgia, patología que puede coexistir hasta en 20% de los casos de síndrome de Sjögren primario.[9]
La afectación vascular en síndrome de Sjögren primario ocurre entre 5% y 10% e involucra arterias de mediano y pequeño calibre. Los órganos con mayor afección vasculítica son la piel y el sistema nervioso periférico. El espectro clínico es variable e incluye manifestaciones tales como exantema, úlceras cutáneas crónicas y déficit neurológico. Puede comportarse como factor de riesgo para linfoma no Hodgkin, por lo que siempre debe ser evaluado al diagnóstico y en el seguimiento de estos pacientes.
Desde el punto de vista gastrointestinal, los síntomas más frecuentes en síndrome de Sjögren son xerostomía, reflujo, disfagia, dispepsia y estreñimiento crónico, y están relacionados con la alteración en la motilidad de esófago, estómago e intestinos, y con la disminución del flujo salival. Si hay diarrea debe sospecharse enfermedad celiaca asociada al síndrome de Sjögren, sobrecrecimiento bacteriano o colitis linfocítica microscópica.[10]
Muchas gracias por su atención. Soy el Dr. Javier Merayo Chalico, para Medscape en español.
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Citar este artículo: Síndrome de Sjögren: más allá del ojo seco - Medscape - 11 de feb de 2021.
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