MEDICINA DE IMPACTO

Lupus: manteniendo el lobo a raya

El podcast de Medscape en español

Dr. Aldo Rodrigo Jiménez Vega; Dr. Alejandro Yared Meraz Muñoz

Conflictos de interés

16 de octubre de 2020

En este contenido

Continuación del caso

Siguiendo con el caso, en el examen físico se encontró presión arterial: 100/60 mm Hg; frecuencia cardiaca: 90 latidos por minuto; frecuencia respiratoria: 16 respiraciones por minuto. La paciente se encontraba pálida, con eritema malar, úlceras orales no dolorosas, inflamación en carpos, codos y rodillas. Hipoventilación en ambas bases pulmonares con presencia de frote pleural.

En este caso en particular los datos clave que nos deben hacer sospechar lupus eritematoso generalizado son: pérdidas fetales, afección de diversos órganos, debilidad, exantema, artritis, orina espumosa y datos de pleuritis.

Cuando varios sistemas se ven afectados es más fácil hacer el diagnóstico que cuando solo hay un órgano afectado. Aunque el cuadro no sea florido siempre debemos tener al lupus eritematoso generalizado como posibilidad diagnóstica sobre todo en mujeres jóvenes con manifestaciones aisladas, por ejemplo: síndrome nefrótico de reciente aparición, fiebre de origen desconocido, anemia hemolítica, ttrombocitopenia, trombosis, psicosis o crisis convulsivas.

Perla
Siempre que haya afección multisistémica al mismo tiempo se debe tener al lupus eritematoso generalizado entre los diferenciales.

En los estudios paraclínicos no deben faltar estudios generales, como citometría hemática, creatinina, pruebas de función hepática y examen general de orina. Los estudios inmunológicos más importantes son:

  1. Anticuerpos antinucleares: gran sensibilidad y poca especificidad, dado que están presentes en 98% de los pacientes con lupus eritematoso generalizado. Sirven para hacer tamizaje. Si son negativos prácticamente descartan la enfermedad. Sin embargo, si son positivos no significa forzosamente que el paciente tiene lupus eritematoso generalizado. Un título de 1:160 o mayor se considera clínicamente importante.

  2. Anticuerpos anti-ADN de doble cadena: están presentes en 50% de los pacientes con lupus eritematoso generalizado y tienen mejor especificidad que los anticuerpos antinucleares. Se han correlacionado con gravedad de la enfermedad. Cuando estos son negativos no significa que el paciente no pueda tener lupus eritematoso generalizado, por otro lado, si son positivos apoyan al diagnóstico por su mayor especificidad.

  3. Niveles de complemento (C3 y C4): generalmente nos hablan de actividad de la enfermedad cuando estos se encuentran disminuidos.

  4. Anticuerpos anti-Smith.

  5. Anticuerpos anti-RNP.

  6. Anticuerpos anti-SSA.

  7. Anticerpos anti-SSB.

  8. Anticuerpos antifosfolípidos.

Los nuevos criterios diagnósticos del American College of Rheumatology hacen indispensable la presencia de anticuerpos antinucleares con título de al menos 1:80 para el diagnóstico de lupus eritematoso generalizado. También la presencia de nefritis lúpica como manifestación única, más anticuerpos antinucleares positivos, es suficiente para la clasificación del paciente como lupus eritematoso generalizado.

Posteriormente mencionan una serie de manifestaciones clínicas que van sumando puntos, y si se alcanzan 10, se puede clasificar al paciente con la enfermedad. Por otro lado, se simplificaron los criterios tomando todas las manifestaciones de un sistema, contando solo los puntos que da la manifestación más grave. Debemos recordar que estos son criterios de clasificación descritos con fines de investigación, no propiamente para uso clínico.

Perla
Las manifestaciones de lupus eritematoso generalizado pueden no presentarse todas al mismo tiempo y agregarse después.

Los resultados de los exámenes de laboratorio mostraron:

Prueba Resultado (valores normales)
Hemoglobina 9,5 g/dl (12,1 a 15,1 g/dl)
Leucocitos 3,5 × 109/l (4.5 a 11.0 × 109/l)
Creatinina 0,6 mg/dl (0,7 a 1,3 mg/dl)
Examen general de orina Proteinuria ++ (ausente)
Sangre ++ (ausente)
Anticuerpos antinucleares 1:380 patrón homogéneo (<1:40 o 1:80)
Anticuerpos anti-ADN de doble cadena 1:180
C3 y C4 Bajos (C3: 88 a 201 mg/dl; C4: 15 a 45 mg/dl)
Proteína C reactiva Elevada (<10 mg/l)

Radiografía de tórax: derrame pleural bilateral.

Con el cuadro clínico compatible y este perfil de laboratorios podemos hacer el diagnóstico de lupus eritematoso generalizado e iniciar el tratamiento, siempre de mano de un reumatólogo que tenga experiencia en el manejo de estos pacientes. La piedra angular del tratamiento del lupus eritematoso generalizado consiste en los corticoesteroides, sobre todo cuando se tienen manifestaciones moderadas en varios órganos y sistemas. Incluso se pude optar por bolos en dosis altas si estas manifestaciones son graves.

Los antimaláricos (especialmente hidroxicloroquina) como monoterapia se reservan para los pacientes con manifestaciones mucocutáneas y articulares leves. También se deben agregar a los corticoesteroides cuando haya necesidad de usar estos fármacos. Se pueden utilizar inmunosurpesores ahorradores de esteroides para reducir al máximo estos fármacos por su perfil de efectos adversos; entre los más usados tenemos azatioprina, metotrexato, leflunomida y micofenolato de mofetilo.

Otros inmunosupresores como ciclofosfamida y micofenolato de mofetilo, en combinación con esteroides, se deberán utilizar cuando las manifestaciones de lupus eritematoso generalizado sean graves, como en nefritis lúpica proliferativa, hemorragia pulmonar, anemia hemolítica, afección del sistema nervioso central, etcétera.

Hemos utilizado estos tratamientos por décadas sin que recientemente haya habido avance real en la terapéutica del lupus eritematoso generalizado.

Sin embargo, hemos aprendido cómo utilizar estos fármacos de forma más eficiente. Otro grupo de fármacos para el tratamiento de lupus eritematoso generalizado incluye los anticuerpos monoclonales, como rituximab, que se han utilizado para casos de lupus eritematoso generalizado refractario. Belimumab es un nuevo tratamiento prometedor.

El lupus eritematoso generalizado es una enfermedad crónica, y eso debe quedar claro para el paciente. Tenemos que ajustar los fármacos y las dosis para que sean eficaces en cuanto al control de la enfermedad y con el menor número de efectos adversos. Las infecciones constituyen una de las causas de hospitalización y comorbilidad más frecuentes en lupus eritematoso generalizado.

Se recomienda que todos tengan un esquema de vacunación del adulto al corriente, sobre todo incluyendo la vacuna de la influenza. Asimismo, en pacientes sometidos a altas dosis de esteroides más otro inmunosupresor ameritan profilaxis contra PPneumocystis jirovecii.

Por otro lado, es necesario tomar medidas para reducir el riesgo de osteoporosis secundario al uso de esteroides, por ejemplo, insistir en la cesación del tabaco. Los pacientes tratados con hidroxicloroquina deben tener una revisión oftalmológica periódica. Pacientes en edad fértil deben tener consejería reproductiva máxima si se planea el uso de ciclofosfamida, entre otras.

Los pacientes con lupus eritematoso generalizado son muy complejos. Se deben referir cuanto antes con el reumatólogo con experiencia en el cuidado de estos pacientes. En el caso de los reumatólogos, deben involucrar otros especialistas cuando exista afección grave de un órgano en específico.

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