Al momento de realizar el cateterismo cardiaco derecho diagnóstico se procederá a realizar la prueba aguda de vasorreactividad pulmonar. La misma está indicada únicamente en aquellos pacientes que presentan hipertensión idiopática, hereditaria y asociada a fármacos o toxinas, ya que prácticamente son los únicos subgrupos que han demostrado tener vasorreactividad positiva.
El objetivo de la prueba es identificar un subgrupo muy pequeño (cercano a 10%) de pacientes que presenta buen pronóstico y que se beneficiará con el tratamiento con bloqueantes cálcicos (diltiazem, amlodipina y nifedipina). Se considera que un paciente es respondedor (prueba positiva) si se produce un descenso de la presión media de la arteria pulmonar basal ≥ 10 mm Hg con valor final ≤ 40 mm Hg sin que se produzca caída del volumen/minuto.
La prueba puede realizarse con óxido nítrico inhalado (estándar de oro porque se administra por vía inhalatoria, con lo cual no tiene efectos sistémicos, y porque tiene vida media de pocos minutos con reversión rápida de su efecto), con epoprostenol intravenoso, con adenosina intravenosa o con iloprost inhalado. Este último es el fármaco más frecuentemente utilizado en Argentina y se efectúa nebulización con un dispositivo especialmente diseñado.
En el resto de los escenarios, pacientes sin vasorreactividad o sin indicación de la prueba, el tratamiento es el denominado tratamiento específico e incluye 3 grandes grupos de fármacos que actúan en 3 vías fisiopatológicas diferentes: 1) vía de la endotelina; 2) vía del óxido nítrico, y 3) vía de las prostaciclinas.
En la tabla 4 se describen los tratamientos disponibles en Argentina.
Tabla 4. Tratamientos
| Descripción | Vía de la endotelina | Vía del óxido nítrico | Vía de las prostaciclinas |
|---|---|---|---|
| Descripción | Bloquean los receptores de la endotelina | Estimulan la liberación de óxido nítrico | Actúan como PC, son derivados sintéticos |
| Fármacos | Bosentán Ambrisentán Macitentán |
Inhibidores de la FD5: sildenafilo y tadadalfilo Agonistas de la GC: riociguat |
Análogos de las PC: epoprostenol, treprostinil, iloprost Agonistas del Receptor de PC: selexipag |
| Características distintivas | Se administran por vía oral Bosentán: 10% toxicidad hepática Macitentán: 13% de anemia |
Se administran por vía oral Inhibidores de la FD5 menos costosos |
De administración parenteral, salvo selexipag (vía oral) Epoprostenol redujo muerte total |
| PC: prostaciclinas; FD5: fosfodiesterasa 5; GC: guanilato ciclasa. | |||
Como ya se mencionó, la estrategia terapéutica se centrará en llevar al paciente al bajo riesgo clínico. De acuerdo a la valoración pronóstica obtenida se indicará tratamiento en monodosis o combinado. Este último podrá incluir dos fármacos por vía oral si el riesgo es bajo-intermedio o un fármaco vía oral asociado a una prostaciclina parenteral si el riesgo es alto. De no obtenerse respuesta apropiada en el seguimiento, se escalará la medicación pudiendo ser necesaria una triple terapia.
Además de la terapia dirigida a la hipertensión pulmonar propiamente dicha, los pacientes con la enfermedad deben recibir otros tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos:
Esquema de vacunación para neumococo e influenza.
Rehabilitación cardiovascular supervisada en centros de referencia.
Terapia psicológica para el paciente y el núcleo familiar.
Métodos contraceptivos efectivos para evitar el embarazo.
Si hubiera insuficiencia cardiaca derecha está indicado el tratamiento con diuréticos.
Anticoagulación en casos muy seleccionados, dado que se ha demostrado que lejos de mejorar el curso de la enfermedad, este tratamiento puede incrementar el riesgo de hemorragia.
Oxigenoterapia para aquellos pacientes en que se demuestra hipoxemia, y que la misma se corrija con suplemento de oxígeno.
Corregir la anemia y los trastornos tiroideos.
De manera resumida, en la figura 1 se describe el esquema terapéutico.
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Citar este artículo: Mini-examen clínico: Actualice sus conocimientos en hipertensión pulmonar idiopática - Medscape - 12 de oct de 2020.
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