La hipertensión pulmonar asociada a enfermedad del corazón izquierdo es la causa más frecuente de hipertensión (grupo 2 de la clasificación actual, tabla 1); entre 60% y 80% de todas las causas de hipertensión pulmonar se deben a enfermedad del corazón izquierdo. Se denomina poscapilar (presión capilar de enclavamiento pulmonar [presión capilar pulmonar, PCP] >15 mm Hg) y puede ocurrir en el marco de insuficiencia cardiaca, enfermedades valvulares o cardiopatías congénitas.
La segunda causa más frecuente son las enfermedades respiratorias (grupo 3 de la clasificación, tabla 1) e incluyen enfisema, fibrosis pulmonar y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, entre otras.
El grupo 1 de la clasificación se denomina hipertensión arterial pulmonar. Aquí están incluidas la hipertensión pulmonar hereditaria, la asociada a fármacos o toxinas y también las patologías que pueden vincularse a la hipertensión pulmonar, por ejemplo, enfermedades del tejido conectivo (tabla 1). La esclerodermia es la causa asociada más frecuente (prevalencia: 7% a 12%; hay reportes de hasta 60%).
En el grupo 1 también se encuentra la hipertensión pulmonar idiopática. Su diagnóstico es por descarte, luego de haber investigado el resto de las causas que pueden vincularse con la enfermedad. A pesar de ser una enfermedad rara, es sobre la que más se ha avanzado en los últimos 30 años en términos de sospecha diagnóstica, fisiopatología y tratamientos.
Es más frecuente en el sexo femenino y la edad media de presentación histórica era a los 36 años. Actualmente los registros muestran edad media entre 50 y 65 años, lo que podría expresar ya sea un cambio de fenotipo o mayor sospecha diagnóstica en la comunidad médica.
El grupo 4 está constituido por la enfermedad tromboembólica crónica y el grupo 5 por enfermedades con mecanismos poco claros o que comparten más de un hallazgo de los otros 4 grupos (tabla 1).
Tabla 1. Clasificación actual de la hipertensión pulmonar
Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar
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Grupo 2. Hipertensión pulmonar asociada a corazón izquierdo
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Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares o hipoxia
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Grupo 4. Hipertensión pulmonar por obstrucciones de las arterias pulmonares
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Grupo 5. Hipertensión pulmonar de causa poco clara o multifactorial
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| *Asociación definida: aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, benfluorex, metanfetamina, dasatinib, aceite de colza tóxico; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo. |
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Citar este artículo: Mini-examen clínico: Actualice sus conocimientos en hipertensión pulmonar idiopática - Medscape - 12 de oct de 2020.
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