Mini-examen clínico: Actualice sus conocimientos en hipertensión pulmonar idiopática

Dra. María Luján Talavera

Conflictos de interés

12 de octubre de 2020

COLABORACIÓN EDITORIAL

Medscape &

La hipertensión pulmonar asociada a enfermedad del corazón izquierdo es la causa más frecuente de hipertensión (grupo 2 de la clasificación actual, tabla 1); entre 60% y 80% de todas las causas de hipertensión pulmonar se deben a enfermedad del corazón izquierdo. Se denomina poscapilar (presión capilar de enclavamiento pulmonar [presión capilar pulmonar, PCP] >15 mm Hg) y puede ocurrir en el marco de insuficiencia cardiaca, enfermedades valvulares o cardiopatías congénitas.

La segunda causa más frecuente son las enfermedades respiratorias (grupo 3 de la clasificación, tabla 1) e incluyen enfisema, fibrosis pulmonar y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, entre otras.

El grupo 1 de la clasificación se denomina hipertensión arterial pulmonar. Aquí están incluidas la hipertensión pulmonar hereditaria, la asociada a fármacos o toxinas y también las patologías que pueden vincularse a la hipertensión pulmonar, por ejemplo, enfermedades del tejido conectivo (tabla 1). La esclerodermia es la causa asociada más frecuente (prevalencia: 7% a 12%; hay reportes de hasta 60%).

En el grupo 1 también se encuentra la hipertensión pulmonar idiopática. Su diagnóstico es por descarte, luego de haber investigado el resto de las causas que pueden vincularse con la enfermedad. A pesar de ser una enfermedad rara, es sobre la que más se ha avanzado en los últimos 30 años en términos de sospecha diagnóstica, fisiopatología y tratamientos.

Es más frecuente en el sexo femenino y la edad media de presentación histórica era a los 36 años. Actualmente los registros muestran edad media entre 50 y 65 años, lo que podría expresar ya sea un cambio de fenotipo o mayor sospecha diagnóstica en la comunidad médica.

El grupo 4 está constituido por la enfermedad tromboembólica crónica y el grupo 5 por enfermedades con mecanismos poco claros o que comparten más de un hallazgo de los otros 4 grupos (tabla 1).

Tabla 1. Clasificación actual de la hipertensión pulmonar

Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar
  • Hipertensión pulmonar idiopática

  • Hipertensión pulmonar hereditaria

  • Hipertensión pulmonar asociada a fármacos o toxinas*

  • Hipertensión arterial pulmonar asociada a:

  • Respondedores en el tiempo a los bloqueantes cálcicos

  • Enfermedad venooclusiva o hemangiomatosis pulmonar

  • Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

Grupo 2. Hipertensión pulmonar asociada a corazón izquierdo
  • Insuficiencia cardiaca con deterioro de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo

  • Insuficiencia cardiaca con fracción de eyección del ventrículo izquierdo preservada

  • Enfermedades valvulares

  • Cardiopatías congénitas o condiciones adquiridas que lleven a hipertensión pulmonar poscapilar

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares o hipoxia
  • Enfermedades pulmonares obstructivas

  • Enfermedades pulmonares restrictivas

  • Enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo/restrictivo

  • Hipoxia sin enfermedad pulmonar

  • Trastornos del desarrollo pulmonar

Grupo 4. Hipertensión pulmonar por obstrucciones de las arterias pulmonares
  • Tromboembolia crónica

  • Otras obstrucciones pulmonares: sarcomas y otros tumores, parasitosis, hidatidosis

Grupo 5. Hipertensión pulmonar de causa poco clara o multifactorial
  • Enfermedades hematológicas: anemias hemolíticas, enfermedades mieloproliferativas

  • Enfermedades metabólicas: histiocitosis de Langerhans, enfermedad de Gaucher, por depósito, neurofibromatosis, sarcoidosis

  • Otros: insuficiencia renal, fibrosis mediastinal

  • Cardiopatías congénitas complejas: fisiología de ventrículo único, trastornos segmentarios de la arteria pulmonar, atresia pulmonar, síndrome de la cimitarra

*Asociación definida: aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, benfluorex, metanfetamina, dasatinib, aceite de colza tóxico; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo.

Para más información sobre las generalidades de la hipertensión pulmonar idiopática, lea aquí.

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