La hipertensión pulmonar idiopática es una patología rara, con prevalencia de solo 6 por millón de habitantes. Esto impone gran desafío en términos de diagnóstico, dado que uno debe "pensar" la enfermedad para poder diagnosticarla. Lamentablemente el diagnóstico suele ser tardío, lo que redunda en peor pronóstico.
El algoritmo diagnóstico actual se basa en una estrategia multiimagen en donde el ecocardiograma representa el método inicial de cribado de la enfermedad. Es crucial que el paciente sea sometido a un proceso diagnóstico completo para poder alcanzar de manera certera el diagnóstico etiológico, puesto que dependiendo de la causa, el pronóstico y la estrategia terapéutica pueden diferir considerablemente, por lo que todas las guías de la práctica clínica, tanto nacionales como extranjeras, recomiendan derivar al paciente a un centro especializado en la patología.
La hipertensión pulmonar idiopática (antes denominada primaria), es un diagnóstico de descarte al que se arriba luego de haber considerado todas las otras causas de hipertensión pulmonar.
El inicio del tratamiento debe ser individualizado de acuerdo a la estratificación pronóstica inicial y modificado según la evolución del paciente. La estratificación pronóstica del paciente con hipertensión pulmonar idiopática y de todas las formas de hipertensión pulmonar es un paso crucial para la asignación de tratamiento. Al igual que el algoritmo diagnóstico, en la valoración pronóstica deben realizarse múltiples estudios a fin de determinar con precisión el estado de la enfermedad.
Una vez establecido el pronóstico se asignará tratamiento ajustado según el riesgo clínico del paciente. Es muy buena noticia saber que en los últimos 20 años se han desarrollado múltiples fármacos que mejoraron considerablemente la evolución de la enfermedad. Actualmente se cuenta con fármacos que intervienen en 3 vías fisiopatológicas diferentes: 1) vía de la endotelina, 2) vía del óxido nítrico, y 3) vía de las prostaciclinas. Cada grupo tiene particularidades en su uso, perfil de efectos adversos, vía de administración, tolerancia y eficacia clínica.
¿Cuánto sabe sobre hipertensión pulmonar idiopática? Ponga a prueba sus conocimientos con nuestro Mini-examen clínico.
© 2020 WebMD, LLC
Cualesquiera puntos de vista expresados antes son del propio autor y no necesariamente reflejan los puntos de vista de WebMd o Medscape.
Citar este artículo: Mini-examen clínico: Actualice sus conocimientos en hipertensión pulmonar idiopática - Medscape - 12 de oct de 2020.
Comentario