Guía clínica sobre hiperamonemia en niños con tratamiento de reemplazo renal (2020)

Pediatric Continuous Renal Replacement Therapy Workgroup

Este es un resumen rápido de las pautas sin análisis ni comentario. Para obtener más información vaya directamente a las pautas haciendo clic en el enlace de la referencia.

Conflictos de interés

21 de julio de 2020

En abril de 2020 el Pediatric Continuous Renal Replacement Therapy Workgroup publicó sus recomendaciones para el tratamiento de la hiperamonemia en pacientes pediátricos que reciben tratamiento de reemplazo renal continuo.[1]

Tratamiento no quirúrgico de la hiperamonemia

En pacientes con hiperamonemia la ingesta de proteína se ha de suspender y las concentraciones plasmáticas de amoniaco se deben monitorear cada 3 horas. Se inician glucosa y lípidos intravenosos para proporcionar calorías adecuadas (≥ 100 kcal/kg al día). Se debe reintroducir gradualmente la proteína (0,25 g/kg al día, hasta 1,5 g/kg al día) en las primeras 48 horas después de que disminuyan las concentraciones de amoniaco a 136 - 170 μg/dl.

En general se recomienda el tratamiento de reemplazo no renal para pacientes con concentraciones séricas de amoniaco de > 255 μg/dl. Se inician agentes depuradores de nitrógeno (como benzoato de sodio y fenilacetato de sodio) y productos intermedios del ciclo de la urea (como L-arginina y L-citrulina).

Se recomienda L-carnitina intravenosa para pacientes con aciduria orgánica, pero no es necesaria para aquellos con trastorno del ciclo de la urea. Pacientes con trastorno del ciclo de la urea deben recibir fenilbutirato por vía oral.

Se recomiendan vitamina B12 y biotina por igual para pacientes con hiperamonemia.

Tratamientos de reemplazo renal

En el caso de recién nacidos y niños está indicada la diálisis cuando la concentración sérica de amoniaco es > 852 μg/dl o cuando la concentración no disminuye después de 4 horas de tratamiento no quirúrgico.

Se recomienda en primera línea el tratamiento de reemplazo renal continuo, específicamente hemodiálisis venovenosa continua en dosis altas. Se ha de iniciar tratamiento de reemplazo renal continuo en los pacientes con hiperamonemia en los siguientes contextos:

Estado neurológico de deterioro rápido, coma o edema cerebral con concentración sanguínea de amoniaco > 256 μg/dl.

  • Encefalopatía moderada o grave.

  • Concentración sanguínea de amoniaco > 681 μg/dl que persista a pesar de la atención médica mediante tratamiento de reemplazo no renal.

  • Incremento rápido de la concentración sanguínea de amoniaco a > 511 μg/dl al cabo de unas horas de que no se pueda controlar con tratamiento de reemplazo no renal.

Cabe señalar que se recomienda entibiar el dializado para ayudar a mantener la estabilidad hemodinámica en pacientes que reciben tratamiento de reemplazo renal continuo.

Se recomienda la hemodiálisis intermitente para pacientes que requieran depuración rápida de amoniaco, como los que tienen deterioro rápido del estado neurológico, coma o edema cerebral. También se puede utilizar la hemodiálisis como tratamiento inicial en pacientes con concentraciones sanguíneas de amoniaco > 1.703 μg/dl.

Se recomienda el tratamiento híbrido (hemodiálisis o tratamiento de reemplazo renal continuo en combinación con oxigenación por membrana extracorpórea) para recién nacidos, en particular los que tienen inestabilidad hemodinámica.

Se puede utilizar diálisis peritoneal para el tratamiento de la hiperamonemia cuando no se dispone de otros tratamientos de reemplazo renal, por ejemplo, hemodiálisis y tratamiento de reemplazo renal continuo. No se recomiendan catéteres peritoneales rígidos porque conllevan el riesgo de complicaciones, como coagulación e infecciones.

Para más información sobre hiperamonemia, lea aquí.

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Comentario

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