CASO CLÍNICO

Paciente con síndrome de Noonan, con disnea y palpitaciones

Dr. Juan Mariano Vrancic

Conflictos de interés

1 de julio de 2020

COLABORACIÓN EDITORIAL

Medscape &

La miectomía septal ampliada es el tratamiento de elección en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática; otorga mejora en la sintomatología con baja morbimortalidad si se realiza en centros con experiencia.[2,3,4] Es el tratamiento que proporciona mayor y más duradera mejora en los síntomas debido a la más completa eliminación de la obstrucción del tracto de salida y además tiene la ventaja de permitir tratar patologías concomitantes como la insuficiencia mitral y la fibrilación auricular.[5]

La insuficiencia mitral se produce más frecuentemente por movimiento anterior sistólico, pero en muchos casos están asociados una valva anterior mitral elongada, músculos papilares accesorios o mal posicionados, o la presencia de cuerdas de segundo orden, que pueden tratarse en el mismo acto quirúrgico. Tanto las cuerdas como los músculos papilares accesorios pueden seccionarse a través de la aortotomía que se realiza para la miectomía.

El tamaño de las valvas elongadas puede reducirse por plicatura de su borde libre o cuerpo desde la aorta. Otra posibilidad es realizar un punto borde a borde de la porción media de la valva anterior a la parte media de la valva posterior (punto de Alfieri) a través de la aortotomía. Estas últimas circunstancias son muy frecuentes en pacientes que presentan escasa hipertrofia septal (15 - 17 mm), pero valvas elongadas.[6,7,8]

El tratamiento quirúrgico concomitante de la fibrilación auricular, que se presenta en 20% de los casos de miocardiopatía hipertrófica obstructiva y que además determina peor pronóstico a largo plazo, no solo mejora los síntomas, sino que ha demostrado mejorar la sobrevida de los pacientes.[9,10] Durante el mismo acto operatorio se puede realizar cirugía de la fibrilación auricular (procedimiento de maze) que incluye resección de la orejuela izquierda, tratamiento de probada eficacia para la reducción de ictus asociado a esta arritmia.

La alcoholización septal está indicada en la miocardiopatía hipertrófica sintomática a pesar del tratamiento médico óptimo en aquellos pacientes que no pueden ser intervenidos quirúrgicamente por su elevado riesgo, en pacientes de edad avanzada, y en aquellos que no desean operarse. Los resultados son adecuados en cuanto a la disminución de la sintomatología, aunque no logran disminuir los gradientes tanto como la miectomía septal ampliada. La alcoholización ha demostrado disminuir los síntomas, pero no hay datos que demuestren aumento de la sobrevida ni prevención de la muerte súbita.[5]

El reemplazo valvular mitral fue uno de los tratamientos propuestos inicialmente para la miocardiopatía hipertrófica obstructiva.[11] Si bien al resecar la válvula mitral se elimina el movimiento anterior sistólico y se reducen los gradientes, no es el tratamiento de elección en la actualidad. Hay sobrada evidencia en la literatura de que el mejor tratamiento para la insuficiencia mitral en lo que respecta a sobrevida a corto y largo plazos es la reparación valvular.[12,13]

Por otro lado, al asociarse el síndrome de Noonan con trastornos hematológicos en 55% de los casos (deficiencia del factor VIII de von Willebrand XI y XII, además de trombocitopenia y defectos en la función plaquetaria), no sería conveniente la anticoagulación en nuestra paciente.[1]

La colocación de marcapasos se reserva para pacientes con muy alto riesgo para los tratamientos invasivos citados previamente. En aquellos pacientes con fibrilación auricular refractaria e inoperables puede estar indicada la ablación nodal y la colocación de marcapasos. En cuanto a la colocación de cardiodesfibrilador, está indicada en pacientes con alto riesgo de muerte súbita por presencia de arritmia ventricular.[2]

Cirugía y posoperatorio

La paciente fue intervenida quirúrgicamente, realizándose miectomía septal ampliada y resección de membrana subaórtica incompleta, procedimiento de maze III con dispositivos de ablación por radiofrecuencia bipolar, plástica mitral con cierre de indentación P1-P2, y anuloplastia con anillo incompleto flexible.

Cortesía: Dra. Amalia Elizari y Dr. Alberto Dorsa, Servicio de Ultrasonido y Servicio de Anestesiología, Instituto Cardiovascular de Buenos Aires.

Figura 4. Pieza quirúrgica de miectomía septal ampliada.

Evolucionó con sangrado posoperatorio que requirió reparación e intubación prolongada con necesidad de traqueostomía. Se otorgó el alta el día 16 del posoperatorio, asintomática, en ritmo sinusal y decanulada.

Comentario

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