8. ¿Cómo hacer el seguimiento de estos pacientes?
Con los tratamientos hoy disponibles, podemos aspirar a reducir la velocidad de progresión de la enfermedad pero no a curarla.Es por ellos que los pacientes requieren una evaluación periódica para el ajuste de su tratamiento para insuficiencia cardiaca, con el fin de evitar internaciones y mantener una buena calidad de vida. Las indicaciones de control del peso, rehabilitación cardiovascular, restricción salina, vacunación y dieta son las mismas que para otras formas de insuficiencia cardiaca.
El péptido natriurético tipo B (BNP) y la troponina han demostrado ser buenos indicadores de evolución de la enfermedad. Mayo Clinic desarrolló una estratificación basada en los valores de estos dos marcadores, yendo de la normalidad de ambos a la alteración de los dos como mejor y peor estadio.
9. ¿Se puede considerar el transplante cardiaco?
Para pacientes con amiloidosis por transtiretina de tipo salvaje o una forma de amiloidosis por transtiretina hereditaria con predominio cardiaco, el trasplante cardiaco podría ser una opción. El depósito de amiloide cardiaco en el nuevo corazón es un proceso lento y que probablemente pueda mitigarse administrando una terapia específica, o una combinación de las terapias estabilizadoras y silenciadoras emergentes. La decisión como siempre dependerá de la edad del paciente, coomorbilidades y circunstancias sociales.
Para aquellos con una amiloidosis por transtiretina hereditaria cardiaca o fenotipo mixto, se puede considerar un transplante corazón-hígado combinado para evitar la progresión continua de la neuropatía después del trasplante, siempre y cuando la neuropatía esté en formas iniciales.
10. ¿Qué podemos esperar del futuro para nuestros pacientes con amiloidosis cardiaca?
Estamos viviendo una época de profundos cambios en el manejo de estos pacientes. El futuro en relación con el tratamiento parece asociado al potencial beneficio de terapias combinadas de inhibición de la producción de transtiretina con el fin de reducir a la mínima expresión la concentración de monómeros con posibilidad de depósito cardiaco. Esto, sumado a la identificación precoz de la población afectada podría hacer que los pacientes frenen su enfermedad en estadios iniciales con poco impacto clínico. Si pudiéramos pensar más allá, el desarrollo de terapéuticas que degraden el amiloide ya depositado sin afectación de los miocitos sanos sería lo ideal para aquellas formas más avanzadas.
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Citar este artículo: Diez claves en el diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardiaca por transtirretina - Medscape - 20 de marzo de 2020.
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