5. ¿Cómo ajustar el tratamiento médico para la insuficiencia cardiaca?
Los pacientes deben recibir diuréticos para mejorar la sobrecarga de volumen. Inicialmente dosis crecientes de furosemida son suficientes y posteriormente frente a la falta de respuesta o la hipokalemia persistente se sugiere la combinación con ahorarradores de potasio (espironolactona) o con hidroclorotaizida.
En términos generales, se sugiere evitar el uso de fármacos como digoxina, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o antagonistas del receptor de la angiotensina 2 (ARA-II) que tienen mala tolerancia en este tipo de pacientes y poco beneficio si no presentan hipertensión. Sacubitril-valsartán no tiene evidencia para su uso, y probablemente tenga los mismos efectos.
El uso de beta-bloqueantes no está formalmente contraindicado. Sin embargo, entre el riesgo de bloqueo y el de generar la pérdida de la taquicardia compensatoria que pueden tener estos pacientes, se recomienda su uso restringido. Es importante comprender que en estos pacientes la frecuencia cardiaca puede ser la única compensación que presenten para compensar el bajo gasto cardiaco, producto de la severa falla diastólica y el agregado de la falla sistólica progresiva.
6. ¿Existe un tratamiento específico?
Hasta hace algunos años solo contábamos con información sobre un potencial beneficio de moléculas como diflunisal, doxiciclina en combinación con ácido tauroursodesoxicólico y té verde. El argumento para su uso viene dado por ciertos beneficios observados en el segumiento por imágenes y bioquímica. Sin embargo carecemos de estudios que demuestren su impacto clínico.
En los últimos años, han surgido una serie de moléculas con promisorio beneficio para estos pacientes con estudios clínicos de grandes dimensiones ya terminados o en curso.
Dentro de los estabilizadores de los tetrámeros de transtiretina, Tafamidis ya ha sido aprobado en Estados Unidos para su comercialización. El estudio ATTRACT mostró una reducción de 30% de la mortalidad y de 33% de las internaciones por insuficiencia cardiaca con muy buena tolerancia.
AG10 es una molécula muy promisoria, con una potencia aparentemente superior a la del tafamidis para la estabilización. Su estudio en fase 3 se inició el año pasado.
Por el lado de las moléculas que reducen la síntesis de transtiretina hepática existen dos tipos principales de moléculas.
1) Las formas de transtiretina silenciadoras, pequeñas moléculas de ARN que se unen al ARN mensajero de la transtiretina impidiendo su traducción. Patisirán es una molécula con beneficios demostrados en la forma de amiloidosis por transtiretina hereditaria, ya aprobado para su uso en neuropatía, pero con estudios en desarrollo en relación con la cardiopatía.
2) Los oligonucleótidos antisentido son pequeñas moléculas de ácido desoxirribonucleico que se unen también al ácido ribonucleico mensajero (ARNm) de transtiretina y estimulan su degradación tanto a nivel del núcleo como del citosol. Inotersén es un ejemplo de estas moléculas en desarrollo para cardiopatía.
7. ¿Hay que anticoagular a los pacientes con fibrilación auricular y buscarla en los que aún no la tienen?
Las arritmias auriculares, como la fibrilación auricular y el aleteo auricular, son comunes en la cardiopatía amiloidótica. Los pacientes con amiloidosis cardiaca con fibrilación auricular tienen un mayor riesgo de formación de trombos intracardiacos y de cardioembolia, en comparación con otros grupos de pacientes. Esta diferencia se debe en parte a la infiltración amiloide de las aurículas que conducen a una función mecánica auricular notablemente deteriorada. Por lo tanto, se recomienda iniciar la anticoagulación para pacientes con amiloidosis cardiaca con cualquier tiempo de duración de la fibrilación auricular, independientemente de la puntuación CHA2DS2-VASc. Tanto los antagonistas de vitamina K, como los anticoagulantes directos pueden usarse en estas circunstancias.
Es importante recalcar que parece razonable que todos los pacientes se sometan a un ecocardiograma transesofágico previo a una cardioversión, dada la alta incidencia de formación de trombos a pesar de estar la anticoagulación en rango terapéutico.
En algunos casos especiales, se puede considerar la anticoagulación sin hallazgo de fibrilación auricular, cuando las aurículas están severamente dilatadas y la función ventricular alterada, aunque para esta conducta la evidencia es escasa.
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Citar este artículo: Diez claves en el diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardiaca por transtirretina - Medscape - 20 de marzo de 2020.
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