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Hola, soy la Dra. Zaira Medina, y el día de hoy les voy a hablar sobre un artículo publicado recientemente acerca de los 10 pasos a seguir para el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Guillain-Barré.[1]
El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda; alcanza su nadir a las dos semanas. Es una enfermedad monofásica, y 60% - 80% de los pacientes son independientes para caminar a los seis meses. Ocurren recaídas en 2% - 5% de los casos. Es resultado de una respuesta aberrante a un antígeno infeccioso que causa daño en los nervios espinales, pero la fisiopatología no es del todo clara.
Los 10 pasos en el diagnóstico y tratamiento
En fecha reciente un grupo de expertos se reunió para definir los 10 pasos más importantes en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad, los cuales se resumen a continuación:
1. ¿Cuándo sospechar síndrome de Guillain-Barré?
En pacientes con debilidad rápidamente progresiva de miembros pélvicos o torácicos con signos sensitivos los reflejos suelen estar ausentes. En algunos casos puede haber involucro asimétrico con predominio distal o proximal, y también debemos estar alertas por las variantes del síndrome, que incluyen: variante motora pura, parálisis facial bilateral con parestesias, debilidad faringo-cérvico-braquial, variante paraparética, y síndrome de Miller Fisher. Aunque la encefalitis de Bickerstaff y la ataxia sensitiva pura comparten aspectos fisiopatológicos de la enfermedad, es controversial si se incluyen en el mismo padecimiento. Dos tercios de los afectados reportan alguna infección en las 6 semanas previas al inicio de la debilidad; los patógenos relacionados con mayor frecuencia incluyen: Campylobacter jejuni, citomegalovirus, virus de hepatitis E, Mycoplasma pneumoniae, virus Epstein-Barr, y virus del Zika.
2. ¿Cómo diagnosticar síndrome de Guillain-Barré?
En general se acepta que el diagnóstico es clínico, apoyado por estudios de conducción nerviosa y punción lumbar. Las velocidades de neuroconducción pueden ser normales dentro de la primera semana de los síntomas, y en otro contexto pueden ayudar a diferenciar los subtipos: polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante inflamatoria; neuropatía axonal motora aguda, o neuropatía axonal sensitivo-motora. Es importante realizar estudios generales incluyendo electrólitos séricos para excluir otras causas de parálisis aguda. Algunos anticuerpos, como anti-GQ1b, se relacionan con síndrome de Miller Fisher. En cuanto a la punción lumbar, el hallazgo clásico es la elevación de proteínas en ausencia de pleocitosis (disociación albúmino-citológica), pero su ausencia no descarta el diagnóstico. Una herramienta nueva con potencial utilidad es el ultrasonido de los nervios espinales, que puede mostrar inflamación radicular de manera temprana.
3. Ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos.
Se incluyen insuficiencia respiratoria (disnea en reposo, incapacidad para contar del 1 al 15 en un solo respiro), uso de músculos accesorios, taquipnea, capacidad vital < 15 - 20 ml/kg, o gasometría anormal, disfunción cardiovascular grave, y rápida progresión de la debilidad.
4. ¿Cuándo iniciar tratamiento?
Se debe iniciar terapia inmunomoduladora si el paciente es incapaz de caminar independiente 10 metros, si tiene debilidad rápidamente progresiva, disfunción autonómica o parálisis bulbar, e insuficiencia respiratoria.
5. Opciones de tratamiento.
Existen dos opciones terapéuticas con la misma efectividad: la inmunoglobulina y la plasmaféresis. La eficacia de la inmunoglobulina a dosis de 0,4 g/kg/día durante 5 días está comprobada dentro de las primeras dos semanas, o bien, la plasmaféresis puede ser útil hasta la cuarta semana. Los corticoesteroides no son de utilidad en este padecimiento.
6. Monitorizar la progresión de la enfermedad.
Sobre todo en cuanto a la función respiratoria. Considerar la regla "20/30/40", en la cual un paciente está en riesgo de insuficiencia respiratoria si tiene capacidad vital < 20 ml/kg, presión inspiratoria máxima < 30 cm H2O, o presión espiratoria máxima < 40 cm H2O.
También es necesaria la monitorización electrocardiográfica y de la presión arterial.
Debido a que la mayoría de las muertes en pacientes con síndrome de Guillain-Barré ocurre durante la fase de recuperación, la monitorización es especialmente importante en quienes han egresado de la unidad de cuidados intensivos.
7. Manejo temprano de complicaciones.
Se incluyen úlceras por presión, infecciones hospitalarias, y trombosis venosa profunda, entre otras.
Las complicaciones propias del síndrome de Guillain-Barré incluyen úlceras corneales, dificultad para la deglución, dolor, alucinaciones, ansiedad y depresión.
8. Manejo de la progresión clínica.
Cerca de 40% de los pacientes que reciben terapia inmunomoduladora no mejora en las primeras cuatro semanas del tratamiento, lo cual no implica ausencia en la efectividad del tratamiento.
Existe un fenómeno clínico denominado "fluctuación relacionada con tratamiento", definido como la progresión de la enfermedad durante los dos meses subsecuentes de haber recibido tratamiento, el cual inicialmente se relaciona con mejora. Este fenómeno significa que la fase inflamatoria de la enfermedad aún se encuentra activa y no amerita cambiar la estrategia terapéutica.
9. Establecer el pronóstico.
La probabilidad de recuperar la independencia para caminar puede ser calculada con el puntaje de Erasmus, que considera los días de inicio antes de la hospitalización, la debilidad bulbar o facial al ingreso, y el puntaje de la debilidad en las extremidades.
En general, 80% de los pacientes afectados será independiente para caminar a los seis meses del padecimiento.
10. Rehabilitación.
Es posible que los pacientes experimenten fatiga, recuperación incompleta de la función motora o sensitiva, dolor, o estrés psicológico. El dolor puede llegar a ser intenso y persistir durante > 10 años; los pacientes lo pueden referir como parestesias dolorosas, artralgias y dolor radicular.
Podemos concluir que el síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad heterogénea, y es considerada una urgencia neurológica, por ello su rápida detección y tratamiento oportuno son de vital importancia.
Muchas gracias por su atención, soy la Dra. Zaira Medina, para Medscape en español.
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Citar este artículo: Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Guillain-Barré - Medscape - 13 de enero de 2020.
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