Síndrome de Alicia en el país de las maravillas: ¿qué puede revelar?

Roxana Tabakman

Conflictos de interés

4 de diciembre de 2019

El síndrome de Alicia en el país de las maravillas es un trastorno alucinatorio paroxístico con manifestaciones en la percepción visual.[1] En el mundo se han notificado menos de 200 casos y se denomina así por el famoso libro de Lewis Carroll, ya que al igual que Alicia, los pacientes con este síndrome experimentan cambios en la percepción de las dimensiones corporales, macrosomatognosia o microsomatognosia (sensación de ser más grandes o más pequeños, en relación con su entorno).

El cambio es transitorio, varía de algunos minutos a más de un día. Aún no se han documentado su fisiopatología precisa y correlación anatómica. Sin embargo, estudios recientes indican que el síndrome puede estar relacionado con ictus y zika.

Paciente femenina de edad avanzada preocupada por su hijo

A finales del año pasado, en Santos, Brasil, una mujer de 80 años de edad, preocupada, preguntó qué le ocurría al brazo de su hijo. Dijo que vio su brazo agrandarse progresivamente y su mano hacerse más pequeña. La mujer fue ingresada al hospital poco después de este episodio, el cual ya había ocurrido, pero aseguró a los médicos que había visto el brazo de su hijo "volverse cada vez más grande".

Los antecedentes personales patológicos revelaron hemianopsia homónima después de un aura, dolor holocraneal (bifrontal) moderado y sensibilidad a la luz.

"La paciente tenía 80 años de edad y antecedente de migrañas. En el contexto asistencial podrían haber pensado simplemente que el síndrome de Alicia en el país de las maravillas se debía a migraña, que es la causa habitual, pero en este caso no lo fue. Dependiendo del intervalo de edad, las auras son señales de alerta", señaló la Dra. Yara Dadalti Fragoso, neuróloga y profesora en la Faculdade de Medicina da Universidade Metropolitana de Santos (Unimes), y coautora del informe de caso publicado en septiembre en Arquivos de Neuro-Psiquiatria.

Entre los estudios publicados hasta la fecha, la causa más frecuente de síndrome de Alicia en el país de las maravillas ha sido migraña (27,1%), seguida de infección (22,9%), principalmente por virus de Epstein-Barr (15,7%). En orden decreciente, otras causas incluyen: lesiones cerebrales (7,8%), fármacos (6%), drogas recreativas (6%), trastornos psiquiátricos (3,6%), epilepsia (3%), enfermedades del sistema nervioso periférico (1,2%), y otras (3%). En aproximadamente 20% de los pacientes no se encontró ninguna causa.

En el caso de la paciente de Santos, algunas horas después del episodio las imágenes de resonancia magnética revelaron hemorragia en el lóbulo occipital derecho. La investigación adicional confirmó el diagnóstico de angiopatía por amiloide. Con la remisión completa de la hemorragia, la paciente ya no tuvo alucinaciones visuales.

En pocos informes de casos con imágenes se describe ictus en el síndrome de Alicia en el país de las maravillas.

La Dra. Fragoso manifestó: "No podemos encontrar una región cerebral que sea causante del síndrome. En algunos casos es en el lado derecho, en otros en el lado izquierdo; en algunos en la región occipital, en otros, en la parietal. Sin embargo, debemos tomar en cuenta que solo aparecen cuando la causa es vascular o tumoral.

Cuando la causa del síndrome de Alicia en el país de las maravillas se debe a migraña no hay lesión. Es por esto que escribimos el artículo".

En términos prácticos, la Dra. Fragoso resaltó la importancia de alertar a los médicos, sobre todo a los de atención primaria, respecto a la necesidad de no considerar estos síntomas simplemente como una enfermedad psiquiátrica alucinatoria.

La sintomatología en forma súbita en la edad adulta conlleva descartar causas vasculares o tumorales, dijo la Dra. Fragoso.

"Cuando el síndrome de Alicia en el país de las maravillas se debe a migraña, los adultos por lo general han tenido episodios durante la infancia o la adolescencia. Es infrecuente que ocurra por primera vez en la edad adulta", agregó.

"Lo que vuelve interesante este caso es que los estudios de resonancia magnética muestran cambio vascular, falta de oxigenación por isquemia, que es una causa muy rara", expresó el Dr. Marcus Vinicius Magno Gonçalves, profesor adjunto de neurología en la Universidade da Região de Joinville (Univille), en Bagé, Brasil, quien no intervino en la investigación.

"El síndrome de Alicia en el país de las maravillas fue descrito inicialmente por un psiquiatra y a menudo el médico puede pensar que está ante un caso psiquiátrico y que no hay necesidad de investigar otras causas", señaló el Dr. Gonçalves.

¿Hay alguna relacionado con el virus de Zika?

"La paciente acudió a la clínica afirmando que se sentía ‘embrujada’", comentó a Medscape el Dr. Alberto Paniz Mondolfi del Instituto Diagnóstico Barquisimeto (BDI), en Barquisimeto, Venezuela. Era una adolescente de 15 años que decía tener "cabeza y manos enormes, en comparación con el tronco, quejándose de que no podía siquiera beber agua debido a que veía el vaso demasiado cerca o demasiado lejos de su boca".

"Las alucinaciones visuales no se limitaban al cuerpo de la paciente, se extendían a familiares y personas de su entorno. La adolescente también presentaba telopsia, en la que los objetos se perciben más distantes de lo que realmente están. Refería numerosos episodios durante todo el día y los momentos asintomáticos generaban ataques de ansiedad", señaló el médico.

Con esta combinación de síntomas, la paciente de la ciudad de Barquisimeto, Venezuela, contactó al Departamento de Enfermedades Infecciosas y Medicina Tropical de su institución debido a que las alucinaciones visuales comenzaron 10 días después de que la joven tuviera síntomas correspondientes a una infección aguda por virus de Zika: fiebre de 39 °C, exantema, artralgias distales de las articulaciones pequeñas y conjuntivitis seca. Después de tres días con signos y síntomas de infección por virus de Zika, la paciente se mantuvo asintomática por siete días, y solo entonces comenzó a presentar síntomas del síndrome de Alicia en el país de las maravillas.

De acuerdo con estudios publicados, 65% de los casos de síndrome de Alicia en el país de las maravillas ocurre en niños menores de 18 años. Entre los adultos es más frecuente que el síndrome sea causado por migraña, mientras que en niños la causa más frecuente es una infección. El síndrome también se ha vinculado con influenza por H1N1.

"En este caso estudiamos ampliamente todos los virus que se pueden manifestar en el sistema nervioso central. Los resultados fueron negativos para los virus de Epstein-Barr, herpes, varicela-zóster, enterovirus, parásitos y todos los arbovirus, excepto Zika. La prueba serológica fue positiva, lo mismo que la confirmación molecular en orina", indicó el Dr. Mondolfi, también profesor adjunto de microbiología en la Icahn School of Medicine en Mount Sinai, en Estados Unidos.

Como se informó en el Journal of NeuroVirology, esta paciente no tenía antecedentes personales patológicos relevantes de migraña, epilepsia, trastornos neurológicos, uso de medicación o drogas recreativas.[2] Durante los periodos de remisión de síntomas se realizaron pruebas neurológicas, neuroftálmicas, electroencefalograma, tomografía axial computarizada, análisis toxicológicos y panel de perfil metabólico.

"Todo fue normal. Este es el primer caso de metamorfopsia relacionada con el virus del Zika. Es una manifestación clínica del virus que no se había descrito antes", destacó el Dr. Mondolfi.

Temiendo que fuera una infección por el virus del herpes no detectado, los médicos prescribieron aciclovir a la paciente. Además, incluso sin evidencia en este sentido, pero con temor a que la adolescente pudiera desarrollar síndrome de Guillain-Barré, también se le administró inmunoglobulina intravenosa.

"El virus del Zika es un virus neurotrópico, pero la paciente ya había pasado el periodo agudo y no tenía datos de inflamación adicional. Puesto que era una adolescente, recordé una enfermedad muy infrecuente: encefalitis por anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato, que es más frecuente en mujeres y se caracteriza por una combinación de síntomas neurológicos causados por un tumor ovárico benigno. Sin embargo, el panel de anticuerpos también resultó negativo. Esto nos dejó sin otras posibilidades", añadió el Dr. Mondolfi. "Lo único que nos quedaba considerar era que pudiera compartir el sustrato con encefalitis por anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato y que estuviéramos frente a un caso de mimetismo molecular".

La hipótesis que planteó el equipo fue que el virus del Zika produjo una lesión, exponiendo los antígenos y que los anticuerpos se unieron a las neuronas de las zonas somatosensoriales por mimetismo molecular.

"Fuimos los primeros en plantear la hipótesis del mimetismo molecular", puntualizó el Dr. Mondolfi.

Fue cuando el equipo decidió tratar el episodio como encefalitis por anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato. "Lo que hacemos en estos casos es administrar esteroides o filtrar la sangre mediante plasmaféresis", explicó.

"La paciente se trató con esteroides y en la primera semana tuvo una respuesta parcial, con reducción en el número de episodios. Esto dio ímpetu a la idea de una posible explicación de autoanticuerpos y mimetismo molecular. Por tanto, decidimos realizar plasmaféresis. En la segunda semana la paciente se restableció completamente".

El Dr. Mondolfi reconoció que no hay forma de saber qué habría pasado si no hubiera administrado este tratamiento, "pero la encefalitis por anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato raras veces se resuelve en forma espontánea".

¿Más Alicias escondidas?

La Dra. Fragoso considera que el síndrome de Alicia en el país de las maravillas puede ser más frecuente de lo imaginado.

Es posible que las personas no mencionen estos síntomas a sus médicos, "pues consideran que son de origen espiritual. Por tanto, cuando los resultados de las pruebas no muestran algo inusual, salen de la clínica sin ninguna explicación", agregó.

La Dra. Fragoso relató cómo ella misma experimentó episodios cuando era niña: "Mis manos se agrandaban y miraba a las personas, pero a nadie le parecía extraño.

Así que las metí en mi bolsillo para que nadie las pudiera ver, pero pensaba que mis manos no cabían en su interior".

Lo importante es que los médicos estén alerta "cuando aparezca un paciente con tal manifestación, que piensen pueda tratarse de un caso de síndrome de Alicia en el país de las maravillas. Así pues, es necesario ser muy meticuloso en la anamnesis y la evaluación del paciente, para que él sepa que puede hablar con su médico, quien le brindará la atención debida", finalizó.

Los doctores Fragoso y Mondolfi han declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.

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