Mini Examen Clínico

Evalúe sus conocimientos sobre sarcoma de Ewing en la edad pediátrica

Dr. Adrian Morales Peralta

Conflictos de interés

30 de agosto de 2019

COLABORACIÓN EDITORIAL

Medscape &

El sarcoma de Ewing es un tumor altamente maligno que afecta a niños y adolescentes; fue descrito por primera vez en 1921 por James Ewing, quien detalló un tumor óseo maligno de origen nervioso que denominó "endotelioma óseo o sarcoma de Ewing", y en 1975 Angervall y Enzinger lo reportaron en tejidos blandos.[1]

El sarcoma de Ewing corresponde al grupo de tumores de células pequeñas, redondas, indiferenciadas, que probablemente se origina de células troncales o progenitoras del mesodermo y la cresta neural.[2]

Después del osteosarcoma, el sarcoma de Ewing es el segundo tumor más frecuente en la edad pediátrica. Tiene un ligero predominio en género masculino (1.2:1 hombre:mujer), con predilección para desarrollarse en la segunda década de la vida (64%) respecto a la primera (24%) o tercera década (9%).[3]

Históricamente la familia de tumores del sarcoma de Ewing se clasificaba con base en las características morfológicas e inmunofenotípicas, incluyendo al sarcoma de Ewing óseo y extraóseo, tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos y tumor de Askin; sin embargo, en 2013 la Organización Mundial de la Salud definió estos tumores por la traslocación que involucra la fusión de genes EWS (genes del sarcoma de Ewing) y FLI1. Además, incluyó el término de sarcomas tipo Ewing, los cuales tienen morfología similar, pero con fusión de genes, características clínicas y de patología distintas.[4,5]

¿Cuánto sabe sobre el diagnóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing? Pruebe sus conocimientos con este Mini Examen Clínico.

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