Caso Clínico: Paciente femenino joven con equimosis espontáneas

Dr. José Gotés Palazuelos

Conflictos de interés

24 de mayo de 2019

Una vez que se ha establecido que existe hipercortisolismo a través de los estudios de escrutinio se trata de localizar el sitio de producción excesiva de cortisol. Se sugiere que el siguiente estudio bioquímico a solicitar es la medición de adrenocorticotropina. Algunos autores recomiendan que la medición se haga en dos ocasiones, dada la labilidad del péptido y la variabilidad del ensayo.

En casi 80% de los casos el hipercortisolismo será adrenocorticotropina-dependiente, es decir, debido a la hipersecreción de adrenocorticotropina.

Valores de adrenocorticotropina superiores a 20 pg/ml son consistentes con hipersecreción de adrenocorticotropina, mientras que en las causas adrenocorticotropina-independientes, los niveles de adrenocorticotropina son menores a 10 pg/ml, como en el caso de los pacientes con síndrome de Cushing adrenal.

La paciente del caso presentaba un valor sugestivo con síndrome de Cushing dependiente de adrenocorticotropina. En este sentido, y dado que los adenomas pituitarios productores de adrenocorticotropina corresponden de 70% a 80% de las causas de síndrome de Cushing dependiente de adrenocorticotropina (llamada enfermedad de Cushing), es necesario realizar una resonancia magnética de hipófisis para buscar adenomas.

A la paciente se le solicitó una resonancia que mostró la existencia de un macroadenoma hipofisario (ver figura 1), situación poco común en estos casos, ya que en la mayoría de los pacientes con enfermedad de Cushing esta se debe a microadenomas (80% a 90%).

Figura 1. Resonancia magnética de hipófisis

Asimismo, a la paciente se le realizó una prueba larga de supresión con dosis altas de dexametasona (8 mg). Esta prueba se basa en la capacidad de los adenomas corticotrofos de responder a la administración exógena de glucocorticoides, con la consecuente supresión. Se ha establecido que un descenso mayor a 50% de los niveles de cortisol con la toma del glucocorticoide sugiere la presencia de un adenoma hipofisario. Por desgracia, se ha documentado que casi 30% de los tumores ectópicos productores de adrenocorticotropina (en particular los carcinoides bronquiales) pueden suprimir con las dosis altas de dexametasona, lo que complica el abordaje. Por este motivo, algunos centros recomiendan realizar en la mayoría de los pacientes con Cushing dependiente de adrenocorticotropina un cateterismo de senos petrosos, que es el estándar de oro para diferenciar entre la secreción pituitaria y ectópica de adrenocorticotropina.

Por falta de disponibilidad del estudio, a la paciente del caso no se le realizó cateterismo y sí la prueba no invasiva con dosis altas de dexametasona, misma que fue muy sugestiva de secreción pituitaria (descenso de más de 50% del cortisol sérico posdosis).

En consecuencia, por la presencia de un macroadenoma hipofisario con patrón sugestivo de hiperproducción de adrenocorticotropina pituitaria, la paciente se trató con cirugía transesfenoidal, con lo que se logró la resección exitosa de la lesión. Desde entonces se ha mantenido en remisión de la enfermedad y vigilancia.

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