Caso Clínico: Tumor en mama y región inguinal de presentación sincrónica

Dr. Adrián Morales Peralta

Conflictos de interés

15 de marzo de 2019

COLABORACIÓN EDITORIAL

Medscape &

Comentario

Los linfomas no Hodgkin son un grupo heterogéneo de linfomas generalmente difusos, no nodulares, de alto grado, de origen linforreticular, ya sea T o B inmaduro, y que patológicamente no son clasificados como enfermedad de Hodgkin.[1,2]

La incidencia varía con la edad y según las regiones del mundo que se estudien. En los países del primer mundo ocupa el tercer lugar en incidencia, después de las leucemias agudas y los tumores del sistema nervioso central, con 15% de los casos de cáncer en menores de 20 años.[3,4] Existe un marcado predominio del género masculino en todos los grupos de edad.

Noventa por ciento de los linfomas no Hodgkin en niños corresponde a linfoma de Burkitt (30% - 40%), linfoma difuso de células grandes B (20%), linfoma linfoblástico (20% - 30%), linfoma anaplásico de células grandes (10%); 10% de los linfomas en este grupo de edad se considera indolente o de bajo grado, como linfoma de la zona marginal, linfoma cutáneo, linfoma folicular y linfoma periférico de célula T.[4,5,6,7]

La mayoría se manifiesta como linfadenopatía asociada a pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, dificultad respiratoria o masa abdominal.[8]

Se caracterizan por un crecimiento extremadamente acelerado y se diseminan por vía linfática y hematógena; esta última da como resultado que dos tercios de los pacientes tengan enfermedad localmente avanzada o metastásica al momento del diagnóstico.[9]

La sintomatología depende del sitio de presentación. Los linfomas no Hodgkin se presentan prácticamente en cualquier sitio del sistema linfático, afectando abdomen (30% - 35%), mediastino (26%), cabeza y cuello (13%), otros sitios (11%) pueden ser piel, órbita, tiroides, hueso, riñón, mama o gónadas.[4,10]

La localización del tumor primario generalmente se relaciona con el diagnóstico histológico; los casos de linfoma de Burkitt se observan en abdomen o cabeza y cuello; pueden debutar con síndrome de lisis tumoral.

Los pacientes de linfoma linfoblástico se presentan típicamente como masa mediastinal y pueden asociarse a síndrome de vena cava o síndrome mediastinal. Los linfomas anaplásicos de células grandes se desarrollan a partir de múltiples sitios, tanto nodal como extranodal, incluyendo mediastino, tracto gastrointestinal, hueso, piel y riñón.[4,9,10]

Los linfomas no Hodgkin primarios de la mama son menos de 1% de los tumores malignos de este sitio. La sospecha clínica es poco frecuente debido a su rareza y ausencia de signos específicos.

Usualmente la citología no es suficiente para realizar el diagnóstico definitivo, y se deben efectuar estudios inmunohistoquímicos complementarios.

En este caso la biopsia de ganglio inguinal reporta ganglio linfático con pérdida de su arquitectura por proliferación difusa de células linfoideas de tamaño variable que alternan con zonas de necrosis, compatible con linfoma de alto grado. La inmunohistoquímica es positiva para CD19, CD20, CD10, CD43; Ki 67 positivo 40%. El aspirado de medula ósea y el líquido cefalorraquídeo sin infiltración tumoral. Se confirma el diagnóstico de linfoma no Hodgkin dfuso de células B.

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