Caso Clínico: Paciente femenino con episodios paroxísticos de palpitaciones

Dra. Florencia Mandó; Dra. Macarena De Zan; Ángela Solano, Ph. D.; Florencia Cardoso, M. Sc.; Dr. Carlos Labadet; Dr. Javier Guetta

Conflictos de interés

28 de enero de 2019

COLABORACIÓN EDITORIAL

Medscape &

La miocardiopatía dilatada familiar representa hasta 50% de todos los casos de miocardiopatía dilatada idiopática. La miocardiopatía dilatada idiopática es la causa más común de miocardiopatía con una prevalencia de 1 en 2.500, y se caracteriza por dilatación y disfunción ventricular izquierda o de ambos ventrículos. Frecuentemente la etiología no se estudia o no es conocida.

Las probables causas son múltiples e incluyen: toxinas, infecciones, causas metabólicas (incluyendo alcohol), causas endocrinas y hasta deficiencias nutricionales. Otras causas más estudiadas en la actualidad son enfermedades infiltrativas o infecciosas (hemocromatosis, amiloidosis o sarcoidosis). Las miocardiopatías dilatadas familiares ocurren en 20% a 35% de los casos. Generalmente se encuentran genes asociados a la composición de los sarcómeros o del citoesqueleto.[4]

El diagnóstico de miocardiopatía dilatada familiar se hace mediante un adecuado interrogatorio, obteniendo información sobre todos los integrantes de primer grado del paciente. Posteriormente se procede a estudios cardiológicos, excluyéndose en primer lugar la etiología coronaria, dado que es la causa más frecuente de cardiopatía dilatada.

El primer estudio a solicitar es un electrocardiograma. Generalmente las miocardiopatías arrítmicas familiares pueden presentar bloqueos de primero, segundo y tercer grados, o arritmias supraventriculares. Estas suelen preceder a cualquier arritmia que ponga en riesgo la vida del paciente. Posteriormente se pide un ecocardiograma para evaluar la estructura y función ventricular, para continuar con la evaluación funcional o anatómica de la circulación coronaria. En nuestro caso elegimos la angiografía coronaria por tomografía multicorte, ya que se trataba de una paciente con un prueba previa de enfermedad coronaria baja.

La angiografía coronaria por tomografía multicorte es útil para evaluar tanto la luz como la pared del vaso y permite valorar características de la placa: criterios de vulnerabilidad como remodelamiento positivo y presencia de core de baja densidad, calcificación periférica (spotty calcification), realce en anillo (napkin ring), morfología de la placa (concéntrica, excéntrica) y porcentaje de estenosis coronaria.

La sensibilidad promedio reportada para la detección de estenosis coronarias con tomografía de 64 cortes fue entre 90% - 100%; con una especificidad entre 93% - 100%; y valores predictivos negativos cercanos a 100%. Así lo demuestran diferentes estudios, entre ellos ROMICAT II y ACRIN PA.[5,6,7]

El valor diagnóstico de la tomografía coronaria multicorte se encuentra restringido a pacientes con ritmos cardiacos bajos, ya que su valor diagnóstico disminuye a medida que aumenta la frecuencia cardiaca (p < 0,05). Por otro lado, la medición de las calcificaciones de las arterias coronarias mediante tomografía ha suministrado información epidemiológica importante acerca de la relación entre la presencia de calcificación y el riesgo de eventos coronarios.

A excepción de los pacientes con insuficiencia renal (que podrían tener calcificación medial), el calcio coronario es consecuencia exclusiva de la aterosclerosis coronaria. La cantidad de calcio se correlaciona aproximadamente con la cantidad total de aterosclerosis en las arterias coronarias, pero la correlación con el grado de estrechamiento luminal no es buena.[8]

Asimismo, la resonancia cardiaca es una herramienta importante, especialmente con la utilización de las técnicas de realce tardío de contraste con gadolinio; presenta una gran sensibilidad para encontrar anomalías del miocardio. Permite detectar áreas de infarto de miocardio, pero también es posible ver zonas de fibrosis/necrosis en otras enfermedades de origen no isquémico.[9,10] Dado que el pronóstico y el manejo terapéutico son radicalmente distintos si se trata de un episodio coronario agudo o de un cuadro no isquémico, es de gran importancia llegar a un diagnóstico preciso en estos pacientes.

En algunos casos se considera la biopsia miocárdica como otra herramienta diagnóstica. El tratamiento médico se utiliza para evitar la progresión de la patología, controlar los síntomas y disminuir la tasa de arritmias.

Solo en algunos casos suele recomendarse la evaluación genética. Generalmente la sospecha surge en el interrogatorio, con antecedentes familiares y personales. Luego, con los estudios complementarios se descartan otras etiologías. Si la sospecha continúa, se aconseja la realización del estudio genético.[11]

Comentario

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