Excelente sobrevida a 25 años después de corrección de tetralogía de Fallot

Marlene Busko

Conflictos de interés

28 de diciembre de 2018

La sobrevida a largo plazo en una cohorte numerosa de pacientes jóvenes que se sometieron a reparación quirúrgica de tetralogía de Fallot, el tipo más frecuente de cardiopatía congénita, es excelente, según informan investigadores en un nuevo estudio.[1]

En general, 94,5% de individuos de un registro de Estados Unidos que se sometieron a este tipo de cirugía estaba vivo y no había recibido un trasplante cardiaco 25 años más tarde. La mayoría de los pacientes eran lactantes cuando recibieron el tratamiento quirúrgico.

El estudio realizado por el Dr. Clayton A. Smith, de la Emory University School of Medicine, en Georgia, Estados Unidos, y sus colaboradores, fue publicado el 19 de diciembre en la versión electrónica de JAMA Cardiology.

Los individuos que se sometieron a reparación quirúrgica de esta cardiopatía cianótica tuvieron un incremento bifásico en el riesgo de mortalidad, informan los investigadores, observándose "un riesgo pronunciado temprano durante los primeros 4 años, y un riesgo tardío con un incremento lento en la mortalidad después de 6 años y una aceleración 20 años más tarde".

El riesgo de mortalidad en los primeros 6 años fue mayor en pacientes a quienes se efectuó un procedimiento de dos etapas, utilizándose primero una derivación paliativa, o que se sometieron a cirugía no conservadora de válvula, o que tenían una anomalía genética. El riesgo de fallecimiento subsiguiente se vinculó solo a anomalía genética.

"Los datos resaltan las desventajas de las estrategias de reparación temprana, en etapas y sin conservación de válvula en el periodo temprano después de la reparación", escriben el Dr. Smith y sus colaboradores. "La sobrevida a largo plazo sin trasplante más allá de los primeros 6 años de la reparación es excelente y está sujeta a la influencia principal de la presentación concomitante de un trastorno genético asociado".

La mayoría de los sujetos que fallecieron tenía arritmias o insuficiencia cardiaca congestiva, de manera que "es importante la vigilancia continuada de esta cohorte para identificar riesgos adicionales a consecuencia de la interacción de trastornos subyacentes con morbilidades cardiovasculares que cabe esperar conforme avanza la edad", puntualizan los autores.

Este estudio "resalta la utilidad de equipos que proporcionen atención intensiva después del alta, una tendencia creciente en cardiología especializada en cardiopatía congénita", escribe en un editorial adjunto el Dr. Roger Andrew de Freitas, del Ann and Robert H. Lurie Children's Hospital of Chicago, en Chicago, Estados Unidos.

Asimismo, el Dr. de Freitas señala: "Este análisis robusto de una considerable base de datos multicéntrica contemporánea da respuesta a una interrogante importante en torno a la manera en que los factores quirúrgicos afectan la mortalidad en las primeras décadas de vida, un desenlace esencial que se debe tomar en cuenta junto con los resultados funcionales al evaluar la utilidad a largo plazo de cualquier estrategia quirúrgica".

Sobrevida a largo plazo

Hasta ahora no se contaba con información relacionada con la sobrevida sin trasplante a largo plazo después de la reparación de la tetralogía de Fallot en una cohorte estadounidense multicéntrica y numerosa, escriben los autores.

Para este análisis, los investigadores vincularon datos de 3.283 pacientes del registro del Pediatric Cardiac Care Consortium que se sometieron a reparación quirúrgica de tetralogía de Fallot de 1982 a 2006 con datos del National Death Index de Estados Unidos y la Organ Procurement and Transplantation Network.

Aproximadamente la mitad de los pacientes (56%) era del género femenino y casi la mitad (54%) se había sometido a tratamiento quirúrgico cuando tenía menos de 1 año de edad; los restantes se sometieron a cirugía cuanto tenían 1 a < 5 años (38%) o 5 a 21 años (8%).

La mayoría se sometió a cirugía sin etapas (81%) y sin conservación de válvula (68%).

Casi todos los procedimientos fueron realizados durante 1990 y 1999 (59%) y los restantes se efectuaron durante 2000 a 2006 (25%) o 1982 a 1989 (17%).

La mayoría de pacientes no presentaba un trastorno genético (89%), pero algunos tenían trisomías (6%), síndrome de DiGeorge (2%) u otros trastornos genéticos (3%).

Después de que se dieron de alta tras la reparación de la tetralogía de Fallot, 98,6%; 97,8%; 97,1%; 95,5%, y 94,5% de los pacientes todavía estaban vivos sin un trasplante 1, 5, 10, 20 y 25 años después, respectivamente.

Tras una mediana de seguimiento de 18,5 años, cinco pacientes habían recibido trasplante cardiaco y 145 habían fallecido.

Casi todos los decesos se relacionaron de manera directa o indirecta con la intervención quirúrgica y se comunicaron como muerte súbita o resultado de arritmias o insuficiencia cardiaca congestiva.

La mediana de edad al fallecimiento fue de un año (rango: 3 días a 20 años).

Un total de 4% de pacientes falleció en el hospital después de la intervención quirúrgica. Las muertes fueron más frecuentes en lactantes (sobre todo si eran prematuros) y en pacientes que tenían un trastorno genético o que se habían sometido a cirugía en etapas o cirugía antes del año 2000.

El riesgo de muerte temprana fue tres a cuatro veces más alto con la reparación en etapas (hazard ratio [HR]: 2,68; intervalo de confianza de 95% [IC 95%]: 1,59 - 4,49) o una operación sin conservación de válvula (HR: 3,76; IC 95%: 1,53 - 9,19).

"La elección entre la reparación en etapas frente a una sola etapa y entre los procedimientos con conservación de válvula frente a cirugía sin conservación de válvula puede reflejar covariables no medidas, como trastorno subyacente más grave u otras comorbilidades", reconocen los autores.

La presentación de una anomalía genética se vinculó a un incremento de tres a cuatro tantos en el riesgo de muerte temprana (HR: 3,64; IC 95%: 2,05 - 6,47) y muerte a 6 años o más después de cirugía (HR: 4,41; IC 95%: 2,62 - 7,44).

"En general, la sobrevida sin trasplante a largo plazo en la tetralogía de Fallot reparada es excelente y existen varios factores que la afectan, algunos de los cuales pueden ser modificables, como la planeación de la estrategia quirúrgica", concluyen los autores.

El estudio fue financiado por becas del National Heart, Lung and Blood Institute y por una presea del programa de CTSA de National Institutes of Health. Los autores y el editorialista han declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.

Comentario

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