TOLUCA, MEX. Los síndromes hemofagocíticos continúan presentando un alto índice de mortalidad en el país, debido a las complicaciones para diagnosticarlos de forma oportuna, así como a la falta de acceso a los medicamentos.[1] Durante el 24° Congreso Internacional de Onco-Hematología Pediátrica que organizó la Agrupación Mexicana de Onco-Hematología Pediátrica (AMOHP) en esta ciudad, la Dra. Luz Victoria Flores Villegas, jefa del servicio de hematología del Centro Médico Nacional "20 de Noviembre", en la Ciudad de México, México, presentó un panorama general de estos padecimientos en el país y llegó a la conclusión de que, ante todo, es importante conocer a nuestra población si esperamos mejorar sus posibilidades de sobrevida.[2]
Dra. Luz Victoria Flores Villegas
"En [el] centro médico [donde laboro] recibimos de 4 a 5 casos por mes [de pacientes] con linfohistiocitosis hemofagocítica de secundarios", declaró la Dra. Flores Villegas; sin embargo, estas cifras distan mucho de dar un panorama de la realidad nacional, ya que hasta hoy miles de pacientes pediátricos mueren por esta causa, sin haber sido correctamente diagnosticados, y no existe un registro nacional que lleve un monitoreo oportuno de los casos.
Los médicos de primer contacto continúan siendo el primer filtro diagnóstico de cualquier enfermedad, pero con estas patologías, cuya presentación clínica incluye síntomas confusos y relacionados a otras causas, como fiebre, citopenias, disfunción hepática, hepatoesplenomegalia, alteraciones cutáneas, adenopatías, coagulopatías y afección del sistema nervioso central, es muy común que los pacientes fallezcan incluso antes de llegar a un segundo o tercer nivel de atención.[3]
"Este retraso diagnóstico y terapéutico que tenemos en el país impacta en la sobrevida de muchos infantes con este tipo de patologías. Seguimos teniendo grandes vacíos para el tratamiento de la linfohistiocitosis hemofagocítica", explicó la Dra. Flores Villegas, añadiendo que aun cuando los protocolos diagnósticos consisten en estudios inmunológicos y genéticos, dando prioridad a los segundos para encontrar alteraciones y mutaciones de todos los pacientes menores de un año, es muy diferente lo que dicta el protocolo y lo que se lleva a cabo en la práctica. "Desafortunadamente, no todos los estados cuentan con hospitales que [realicen] estudios moleculares, citometría de flujo [u otros] estudios [específicos que indiquen qué] pacientes se van a trasplantar".
Esto impacta a los pacientes, porque el tiempo para tratar las linfohistiocitiosis primarias es muy corto. "Todavía en los de secundario tenemos un [poco] más de oportunidad, en lo que controlamos efectos por agentes infecciosos o por agentes neoplásicos, etcétera", señaló la Dra. Flores Villegas.
En caso de que el diagnóstico sea linfohistiocitosis hemofagocítica familiar, enfermedad recurrente o refractaria, o haya una implicación en el sistema nervioso central, la única terapia curativa es el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas, lo que aumenta en 92% la tasa de sobrevida a tres años, pero la falta de medicamentos es otro obstáculo.[4]
"El problema [radica en] que, aunque estemos en hospitales de [tercer] nivel, no siempre contamos con el apoyo para ciertos fármacos. Tenemos [capacidad] para dar lo [que indica] el protocolo de 2004, pero este no se ha actualizado", indicó la Dra. Flores Villegas, enfatizando que por el momento una de las prioridades es lograr que la Secretaría de Salud asuma la atención de enfermedades como neoplasias hematológicas, leucemias o algunos tumores sólidos como neuroblastomas y brinde herramientas a los médicos para poder tratarlas y administrar otros fármacos.
Disponer de globulina antitimocito, ciclosporina, inmunoglobulina y de otros anticuerpos como alemtuzumab que, actualmente, debido a circunstancias regulatorias, no ha podido volver a ingresar a México; permitiría mejorar la sobrevida y dar apoyo a las unidades de trasplante, "porque muchas están diseñadas para trastornos malignos hematológicos, especialmente leucemias y algunos tumores sólidos".
Sin embargo, resulta bastante complicado actualizar los protocolos de tratamiento y poner los medicamentos a disponibilidad de los pacientes cuando ni los médicos ni las autoridades competentes conocen a su población de enfermos. La Dra. Flores Villegas declaró que en México no se ha realizado ningún estudio poblacional y, aunque los hospitales han trabajado de forma independiente, se requiere reportar los síndromes hemofagocíticos en una base de datos nacional que dé a conocer qué fármacos se necesitan.
"Si [no] conoces cuál es la frecuencia o la incidencia que hay en tu país, ¿cómo vas a generar una proyección para un tratamiento dentro de la Secretaría de Salud? Los hospitales de concentración albergan poblaciones de diferentes partes del país; si esto realmente lo tuviéramos ubicado, podríamos incidir de forma específica en cada zona", externó la Dra. Flores Villegas.
Una base de este tipo requiere de un esfuerzo en conjunto, por lo que uno de los retos más importantes es lograr que los médicos decidan interesarse en el tema, sobre todo cuando solo existen 110 hematólogos pediatras en el país para atender al total de la población nacional.[5]
"Aunque nos reunieran a oncólogos y hematólogos pediatras, ni siquiera daríamos el grueso de médicos necesarios para poder captar toda esa población. Por tanto, es necesario integrar a los pediatras, a los médicos familiares y a los médicos generales, para que [tengan un mayor índice de sospecha y realicen diagnósticos adecuados]. El acceso a la información se tiene, la cuestión es que los médicos de los lugares más alejados se involucren", concluyó la Dra. Flores Villegas.
La Dra. Flores Villegas ha declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.
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Citar este artículo: Mejor manejo de los síndromes hemofagocíticos en México requiere de datos actualizados - Medscape - 5 de sep de 2018.
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