COMENTARIO

Generalidades sobre lupus neuropsiquiátrico

Dra. Zaira Medina López

Conflictos de interés

31 de agosto de 2018

Hola, soy la Dra. Zaira Medina, y el día de hoy hablaremos sobre lupus neuropsiquiátrico.

Recordemos que el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad sistémica, crónica, autoinmune, e inflamatoria, con curso definido, con exacerbaciones y remisiones. Se caracteriza por la formación de producción de anticuerpos dirigidos contra autoantígenos y complejos inmunes que pueden depositarse en diferentes tejidos, promoviendo inflamación sistémica. Por tanto, esta enfermedad puede afectar a prácticamente cualquier órgano del cuerpo, incluyendo, por supuesto, el sistema nervioso.

La fisiopatología de los síndromes neuropsiquiátricos asociados a lupus eritematoso sistémico es poco clara, se ha propuesto la existencia de disfunción de la barrera hematoencefálica, que permitiría la entrada de inmunoglobulinas y células inmunológicas al tejido cerebral. Sin embargo, el mecanismo por el cual autoanticuerpos autorreactivos atraviesan la barrera hematoencefálica aún es poco comprendido, y tampoco se ha determinado si los anticuerpos tienen síntesis intratecal. 

De acuerdo a la revisión de los criterios del Colegio Americano de Reumatología, existen 19 síndromes neuropsiquiátricos asociados con lupus eritematoso sistémico. Para su estudio los podemos dividir en aquellos con involucro al sistema nervioso central y los que afectan al sistema nervioso periférico.

  • Sistema nervioso central: Enfermedad cerebrovascular, crisis epilépticas, mielopatía, meningitis aséptica, trastornos del movimiento (incluyendo corea), síndrome desmielinizante, cefalea, disfunción cognitiva, psicosis, estado confusional agudo y depresión grave.

  • Sistema nervioso periférico: Síndrome de Guillain-Barré o polirradiculoneuropatía aguda, neuropatía autonómica, mononeuropatía, miastenia gravis , neuropatía craneal, plexopatía y polineuropatía.

    Los síndromes del sistema nervioso central ocurren en 93% de quienes tienen lupus neuropsiquiátrico.

Los eventos neuropsiquiátricos ocurren frecuentemente en el primero o segundo año después del diagnóstico de lupus eritematoso sistémico en 50% de los afectados, y aproximadamente 28% - 40% de las manifestaciones relacionadas con lupus neuropsiquiátrico son la manifestación debutante de la enfermedad.

Los síndromes del sistema nervioso central ocurren en 93% de quienes tienen lupus neuropsiquiátrico. Los síntomas focales en este contexto a menudo están relacionados con eventos vasculares, causados por anticuerpos antifosfolípidos, incluyendo anticoagulante lúpico, anticardiolipina, y anti-B2 glicoproteína. Las crisis epilépticas son consideradas como una de las manifestaciones neurológicas más tempranas de la enfermedad; habitualmente son tónico-clónicas de inicio generalizado, y es frecuente encontrar pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo, lo cual sugiere la probabilidad de encefalopatía relacionada con lupus, como proceso subyacente.[1]

Por otro lado, el síndrome desmielinzante se manifiesta con datos clínicos y de imagen, muy similares a esclerosis múltiple, la paraplejía espástica es la forma más común de presentación, aunque en realidad solo se ha reportado en 4% de quienes tienen lupus neuropsiquiátrico.

El síndrome neuropsiquiátrico más frecuente en pacientes con lupus eritematoso sistémico es la disfunción cognitiva leve a moderada, se presenta en 80% de los pacientes, y los dominios más afectados son memoria verbal, memoria visual, atención, funciones ejecutivas, y velocidad psicomotriz. Se puede presentar en ausencia serológica de la actividad de la enfermedad, y otras manifestaciones sistémicas.

En el abordaje diagnóstico ante la sospecha de lupus neuropsiquiátrico, es imprescindible la exclusión de otras causas, y para ello son de utilidad los estudios paraclínicos, como neuroimagen (tomografía, o resonancia magnética), pruebas neuropsicológicas, electroencefalograma, e incluso valoración psiquiátrica. Cabe resaltar la ausencia de algún estudio o marcador específico de lupus neuropsiquiátrico, a pesar de que se han propuesto algunos como el anticuerpo anti-P ribosomal para los casos de psicosis, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina, o anti-B2 glicoproteína en el caso de crisis epilépticas, corea, eventos cerebrovasculares, disfunción cognitiva, y mielopatía; la realidad es que el diagnóstico de lupus neuropsiquiátrico es un reto, y en la actualidad, la opinión del experto se considera el gold standard.[2]

Finalmente, el tratamiento recomendado dependerá de la manifestación de la patología, es decir, se usan antiinflamatorios no esteroideos para cefalea, anticoagulantes para enfermedades trombóticas, e inmunosupresores, entre los cuales se encuentran corticoesteroides, ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, y mofetilmicofenolato. En casos refractarios se han descrito terapias dirigidas contra la inmunidad mediada por células B, como rituximab, plasmaféresis, e inmunoglobulina.

Muchas gracias por su atención, soy la Dra. Zaira Medina, para Medscape en Español.

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