COMENTARIO

Alteraciones hematológicas… ¿benignas?

Dr. Martín Pérez García; Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez

Conflictos de interés

4 de abril de 2018

COLABORACIÓN EDITORIAL

Medscape &

Dr. Martin Pérez García: Hola. Estamos en el marco del XXIII Congreso de la Agrupación Mexicana de OncoHematología Pediátrica (AMOHP), transmitiendo para Medscape en Español un servidor, el Dr. Martín Pérez García, médico adscrito al servicio de oncología del Instituto Nacional de Pediatría, y tenemos como invitada a la Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez, hematóloga pediatra; ella está trabajando en el Centro Médico Nacional 'La Raza', y estamos aquí para tratar un tema que se llama falla medular, o alteraciones hematológicas benignas.

Doctora, ¿qué tal? Muchas gracias por su participación.

Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez: Buenas tardes.

Dr. Martin Pérez García: Quisiéramos saber, principalmente, ¿cómo podríamos definir las alteraciones hematológicas benignas, o fallas medulares? ¿Cómo las definiría usted?

Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez: Un síndrome de falla medular se considera un grupo de padecimientos que están caracterizados por alteraciones en la función o en la cantidad de las células pluripotenciales hematopoyéticas o del microambiente hematopoyético; prácticamente esa sería la definición.

Dr. Martin Pérez García: Doctora, y ¿cuáles son los principales signos y síntomas de estos problemas?

Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez: Es importante hablar de la clasificación. Se clasifican en adquiridos y en hereditarios, y a su vez pueden estar alteradas una, dos, o las tres líneas celulares, de tal manera que de acuerdo a la línea celular alterada, van a ser las manifestaciones clínicas. Un ejemplo: la más frecuente es la anemia aplásica, en donde existe pancitopenia —la anemia aplásica hereditaria se conoce como anemia de Fanconi—, y al haber pancitopenia va a haber anemia, leucopenia, y trombocitopenia; y la anemia aplásica adquirida, bueno, pues también va a haber pancitopenia, y va a haber también alteración de las tres líneas celulares, y puede ocurrir anemia, leucopenia y trombocitopenia.

Dr. Martin Pérez García: Esto es para pacientes que tienen falla medular absoluta, es decir, pueden ser una, o cualquiera de las tres líneas celulares, y pueden ser en términos severos, ¿pueden ser que siempre afectan en la misma intensidad o pueden alterarse? ¿O hay algunos otros padecimientos que alteran una sola línea celular?, Digamos, ¿aquí entrarían aplasia pura de células rojas, púrpura trombocitopénica?

Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez: Sí, como mencionaba, pueden ser hereditarios, o pueden ser adquiridos, y afectar una, dos, o las tres líneas celulares. Por ejemplo, el que afecta en forma selectiva la serie eritroide, es la aplasia pura de células rojas, y por ejemplo, se le conoce como anemia de Blackfan-Diamond a la aplasia pura de células rojas congénita, pero también puede haber eritroblastopenia transitoria de la infancia, que es una aplasia pura de células rojas adquirida, y que puede afectar, por ejemplo, solo la serie mieloide, como el síndrome de Kostmann, que es un padecimiento congénito, o bien también puede haber una neutropenia adquirida, por ejemplo, por un proceso infeccioso, y como decía, por ejemplo, también en relación a la serie plaquetaria, puede existir en forma congénita la púrpura megacariocítica, o bien puede haber una trombocitopenia inmune primaria que es una púrpura adquirirda.

Dr. Martin Pérez García: ¿Cuál sería el método diagnóstico que tendríamos que utilizar de primera instancia para poder sospechar estos padecimientos? Estos padecimientos, entiendo, no son tan fáciles de llegar al diagnóstico, pero ¿cómo podríamos empezar a sospechar que uno de estos padecimientos está presente? Ya nos dijo uno, por la edad –deben de ser niños muy chiquitos–, pero ¿cuál sería el método de laboratorio más importante o qué tendríamos que considerar para empezar el estudio de este tipo de pacientes?

Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez: Como todas las patologías, es muy importante partir de una historia clínica, conocer los antecedentes heredofamiliares, los antecedentes personales no patológicos, los patológicos; claro que la exploración física, el cuadro clínico, y de los exámenes de laboratorio, el estudio inicial es una biometría hemática, en donde vamos a determinar si está afectada una, dos, o las tres líneas celulares. Después, de acuerdo a lo que nosotros sospechemos, realizaríamos un aspirado de médula ósea; si es necesario, habrá que realizar una biopsia ósea. Sobre todo en los padecimientos hereditarios que pueden cursar con alteraciones citogenéticas, en ocasiones hay necesidad de hacer el cariotipo; por ejemplo, en la anemia de Fanconi es importante hacer la inducción de rupturas cromosómicas, o incluso en forma ya más avanzada, estudios moleculares, pero el estudio inicial sería una biometría hemática.

Dr. Martin Pérez García: Y en cuanto al tratamiento y pronóstico de este grupo de padecimientos, entiendo que son un gran número de padecimientos, y podríamos estar un buen tiempo hablando de cada uno de ellos, pero en general el tratamiento y el pronóstico de este grupo de pacientes en la población pediátrica, ¿cuál es?

Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez: El tratamiento, todo va a ir encaminado al origen; por ejemplo, si es una anemia de Fanconi –que es una anemia aplásica como ya habíamos mencionado, hereditaria–, el tratamiento de elección es el trasplante de células troncales hematopoyéticas –un trasplante alogénico–, y puede ser de donador relacionado, donde la sobrevida puede ser hasta del 70%, o de donador, incluso no relacionado, donde la sobrevida puede ser de 40%.

En una anemia aplásica adquirida severa, también sería el trasplante. Si no hay un donador relacionado, está indicada la terapia inmunosupresora, por ejemplo, globulina, antilinfocito, combinada con otros inmunosupresores, como la ciclosporina y otros medicamentos, y si no responde,  la alternativa sería el trasplante de donador no relacionado. Pero todo depende de la patología; habitualmente los padecimientos hereditarios, casi la mayoría, y de acuerdo a la severidad, son candidatos a un trasplante, y los adquiridos, es necesario ver cuál es la causa que los desencadenó, y de esa manera, poder tratarlos.

Dr. Martin Pérez García: Y el pronóstico para este grupo de pacientes en general, entiendo que en afección de enfermedades hematológicas benignas, una de las cosas que queda por definición, es básicamente, que no es cáncer, ¿no?, pero el comportamiento hematológico benigno, muchas veces estas enfermedades no son tan benignas. ¿Cuál es el pronóstico de estos pacientes?

Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez: Todo parte de la magnitud de las citopenias; por ejemplo, una anemia aplásica, de acuerdo a los criterios de Camitta, se clasifica en muy grave, grave, y moderada.

Para las graves y las muy graves, el pronóstico y la evolución, puede ser, como su nombre lo dice, es grave, incluso son candidatos a un trasplante. Los pacientes que tienen una anemia aplásica moderada, incluso si no tienen requerimientos transfusionales, no necesitan incluso ningún tratamiento, pero todo depende de la severidad de la expresión de la enfermedad. Se menciona que no son padecimientos malignos, pero lo importante es toda la expresión clínica que pueda presentar, porque si bien no son malignos, hay padecimientos que son devastadores con los pacientes.

Dr. Martin Pérez García: Y como conclusiones, ¿cuáles serían los puntos más importantes que a usted le gustaría recomendarnos para la atención, referencia, y diagnóstico de estos pacientes?

Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez: Como todo, lo más importante es, contar con todas las herramientas para poder hacer un diagnóstico en forma oportuna, y dar un tratamiento siempre específico; eso es algo con lo que debemos contar, con todas las herramientas para hacer un diagnóstico, hacerlo lo más pronto posible y poder tratar a los pacientes. Hay pacientes, por ejemplo, con una aplasia puede ser roja congénita que no responde inicialmente a los esteroides; enseguida tenemos que buscar un donador, porque los pacientes, si tienen altos requerimientos —por ejemplo, transfusionales—, pueden hacer una sobrecarga de hierro, y ya después un trasplante, ya con más de 20 transfusiones, habría mayor riesgo de una falla de injerto, entonces es siempre hacer el diagnóstico en la forma más oportuna, y dar un tratamiento lo más específico, lo más pronto posible.

Dr. Martin Pérez García: Doctora, le agradecemos mucho su participación; esperemos que sean consejos de utilidad.

Muchas gracias, nos despedimos, para ustedes la Dra. Ángeles del Campo y Dr. Martín Pérez.

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