COMENTARIO

Revisión de Artículos: Encefalopatía traumática crónica, trastornos neuromusculares en la UCI, y diagnóstico de trastornos de neurona motora

Dra. Zaira Medina López

Conflictos de interés

27 de octubre de 2017

En este contenido

Diagnóstico y tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica y otros trastornos de la neurona motora

En este artículo se revisan aspectos clínicos fundamentales para el diagnóstico de las enfermedades de la neurona motora. Este término comprende un espectro clínico de entidades caracterizadas por debilidad progresiva como resultado de la degeneración de neuronas motoras en el cerebro, tallo y médula espinal.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más común de enfermedad de motoneurona en adultos. Se manifiesta por debilidad progresiva indolora. La forma espinal es la más común y tiene inicio distal de una extremidad con progresión rostrocaudal y contralateral. Solo 20 - 30% tienen inicio bulbar y una pequeña proporción de pacientes tienen inicio con síntomas respiratorios o demencia frontotemporal. Los hallazgos clínicos reflejan disfunción de neurona motora superior (NMS), como espasticidad, hiperreflexia, reflejos patológicos, y neurona motora inferior (NMI) como debilidad, fasciculaciones y atrofia.

La revisión de criterios de El Escorial para esclerosis lateral amiotrófica establece la identificación de signos de neurona motora superior en segmentos bulbares, cervicales, torácicos y lumbosacros, e incluir la identificación de datos atípicos como déficit sensitivo y disfunción autonómica que podrían sugerir una etiología diferente.

La sobrevida es de 20 a 48 meses desde el inicio de los síntomas y la edad promedio de incio es 55 años. Los estudios complementarios importantes incluyen las velocidades de conducción para descartar neuropatía motora multifocal con bloqueo de la conducción, y en la electromiografía habitualmente se encuentran potenciales de acción motores con variación de la amplitud de los mismos momento a momento, lo cual sugiere denervación activa con reinervación. Se deben evaluar miotomos en tres regiones: cervical, torácica, lumbosacra y músculos craneales si están clínicamente afectados. Es probable que los músculos distales muestren anormalidades en pacientes con ELA clínicamente definitiva o probable; después de ese grupo muscular, los paraespinales torácicos medios e inferiores tienen la mayor sensibilidad diagnóstica.

Se considera esclerosis lateral amiotrófica clínicamente definitiva cuando hay signos de neurona motora superior y neurona motora inferior en el examen clínico en la región bulbar, más dos o tres segmentos espinales.

El 5 de mayo del 2017, la Food and Drug Administration (FDA) de Estados Unidos aprobó edaravona, un “scavenger” (neutralizador) de radicales libres que reduce el estrés oxidativo, y en estudios previos se ha demostrado que puede resultar útil para ciertos pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.

La ventilación mecánica no invasiva se recomienda cuando la capacidad vital forzada es < 50% del predicho y suele recomendarse mediante un dispositivo de presión positiva tipo Bi-PAP (presión positiva de dos niveles en la vía aérea). No existe consenso sobre el mejor momento de colocar gastrostomía, y generalmente es una decisión conjunta con el paciente.

Dentro del espectro de enfermedades de neurona motora, se encuentra la esclerosis lateral primaria (un trastorno lentamente progresivo de neurona motora superior), se presenta con espasticidad de las 4 extremidades y comienza, por lo regular, de forma simétrica en ambos miembros pélvicos. Si bien no existen criterios diagnósticos de este padecimiento, es razonable diagnosticarlo cuando el paciente tiene al menos 4 años de evolución.

Finalmente, la atrofia muscular progresiva involucra exclusivamente la neurona motora inferior, pero algunos autores consideran que es controversial su existencia porque los hallazgos histológicos en autopsia sugieren la coexistencia de enfermedad de neurona motora superior.

Existen algunos reportes de etiología paraneoplásica en paciente con sospecha de enfermedad de neurona motora; sobre todo, se puede sospechar menignitis carcinomatosa en el contexto de trastorno de neurona motora inferior con presentación atípica, si el paciente tiene además otros hallazgos, como anormalidades de los movimientos oculares o reforzamiento de las raíces espinales en la resonancia magnética. Empero, el escrutinio de rutina con anticuerpos para síndromes paraneoplásicos no se considera necesario cuando hay datos clínicos típicos de esclerosis lateral amiotrófica.

Lo más importante
La esclerosis lateral amiotrófica es la forma más común de enfermedad de neurona motora en adultos. Su diagnóstico temprano, con estudios complementarios que incluyan las velocidades de neuroconducción y electromiografía de las regiones involucradas, podría culminar en un abordaje terapéutico multidisciplinario para mejorar la calidad de vida de quienes la padecen. Edaravona es un nuevo fármaco recientemente aprobado para su tratamiento que ha resultado útil en ciertas subpoblaciones de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Es importante considerar las medidas de apoyo para disminuir complicaciones relacionadas con la enfermedad.
REFERENCIA
  • Goutman SA. Diagnosis and Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders. Continuum (Minneap Minn). Oct 2017;23(5, Peripheral Nerve and Motor Neuron Disorders):1332-1359. doi: 10.1212/CON.0000000000000535. PMID: 28968365. Resumen

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