Sarcoma de Ewing en pediatría, un reto para el oncólogo pediatra

Dra. Farina Arreguin González; Dra. Liliana Velasco Hidalgo

Conflictos de interés

30 de octubre de 2017

COLABORACIÓN EDITORIAL

Medscape &

Dra. Farina Arreguin González: Hola, bienvenidos a Medscape en Español, soy la Dra. Farina Arreguin, jefa del servicio de oncología pediátrica del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre del ISSSTE, como parte de la cobertura del 35 Congreso Nacional de Oncología de la Sociedad Mexicana de Oncología, en Querétaro, México.

Vamos a presentar el tema "Sarcoma de Ewing en pediatría, un reto para el oncólogo pediatra" con la Dra. Liliana Velasco Hidalgo, oncóloga pediatra, adscrita en el servicio de oncología pediatra en el Instituto Nacional de Pediatría, maestra en ciencias e investigadora del Sistema Nacional de Investigadores. Muchas gracias Dra. Velasco.

Dra. Liliana Velasco Hidalgo: Muchas gracias por la invitación.

Dra. Farina Arreguin González: Muchas gracias por estar aquí, vamos a hablar sobre sarcoma de Ewing. Nos puedes comentar ¿qué tan frecuente es esta patología en la edad pediátrica?

Dra. Liliana Velasco Hidalgo: El sarcoma de Ewing es un tumor que se deriva de las células neuroectodérmicas y realmente es un tumor poco frecuente en la edad pediátrica. Sin embargo, del año 2010 a 2015, se han registrado alrededor de 313 casos de sarcoma de Ewing por parte del seguro popular, con una incidencia de 1,4 casos por millón de pacientes menores de 18 años, que es muy similar a lo que reportan a nivel mundial.[1,2] Entonces, a pesar de que no es un tumor de los más frecuentes, sí tenemos un número importante de pacientes con esta patología.

Dra. Farina Arreguin González: ¿Cuál es la edad más frecuente de presentación?

Dra. Liliana Velasco Hidalgo: Es un tumor que se puede presentar desde recién nacidos hasta personas mayores, pero la mediana de edad, es de 15 años.[2] Es una neoplasia que vemos con bastante frecuencia los oncólogos pediatras, porque se presenta mucho en niños entre los 8 y 14 años.

Dra. Farina Arreguin González: Nos podrías explicar de forma muy general ¿en qué consiste el tratamiento de este tipo de tumores?

Dra. Liliana Velasco Hidalgo: Claro. Es un tratamiento multidisciplinario, esto es lo más importante en los cánceres pediátricos.[3] Tenemos varias herramientas de tratamiento, hay muchos estudios donde se ha demostrado a nivel internacional que la quimioterapia es parte fundamental del tratamiento. Los medicamentos que más utilizamos son doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, ifosfamida y etopósido; estos 5 medicamentos en diferentes combinaciones, han mostrado la mejor sobrevida de estos pacientes.

Pero no nada más es la quimioterapia, viene también la parte quirúrgica, la resección del tumor es importante, cuando nosotros logramos una resección completa del tumor, estos pacientes tienen una posibilidad de mayor sobrevida a largo plazo que en aquellos que no se logra. Además, tenemos radioterapia, la radioterapia también nos sirve para controlar la enfermedad local, y es parte fundamental de algunos casos.

En algunos pacientes, cuando llegan con una enfermedad metastásica, también el trasplante autólogo de médula ósea ha formado parte del tratamiento, y toda esta combinación de quimioterapia más una cirugía, más un trasplante, es el tratamiento global en algunos pacientes, y esto es lo que ha mostrado mejor sobrevida en estos pacientes.

Dra. Farina Arreguin González: ¿Influye esta cuestión de, en dónde se tratan estos pacientes? ¿Si se trata en un centro pediátrico, o en un centro de adultos? ¿Para la sobrevida o el pronóstico?

Dra. Liliana Velasco Hidalgo: Se ha demostrado a nivel internacional, sobre todo en encuestas, que la edad sí es un factor pronóstico, no tanto por dónde se trate.[2]

Especialmente pacientes menores de 20 años de edad tienen mejor sobrevida que los pacientes mayores de 20 años, y todavía en los pacientes pequeños, en aquellos menores de 14 años con metástasis pulmonares, tienen mejor sobrevida cuando se tratan con trasplante, que aquellos mayores de 14 años. Sí influye la edad, pero más bien por la patología, no tanto por el centro donde se traten, sino por la biología de la enfermedad.

Dra. Farina Arreguin González: Y, finalmente ¿cuáles serían los factores pronósticos?

Dra. Liliana Velasco Hidalgo: Hay muchos descritos, lo más importante para este tipo de tumores, uno, es la presencia de enfermedad localizada o metastásica.[2] Si tenemos un paciente con una enfermedad localizada tiene una posibilidad de sobrevida de hasta más del 75%, pero si el paciente ya tiene una larga evolución, tiene enfermedad metastásica que puede ser a pulmón, a la médula o a otros huesos, la sobrevida baja muchísimo, es decir, menos del 30%.

Algo fundamental en los pacientes pediátricos con sarcoma de Ewing es el diagnóstico temprano y oportuno, porque eso va a facilitar muchísimo el tratamiento. Hay pacientes con enfermedades localizadas que ni siquiera necesitan radioterapia o no necesitan trasplante, únicamente con cirugía y quimioterapia, mientras más avanzada sea la enfermedad tenemos que tener más armas terapéuticas, pero a pesar de todo esto, la sobrevida no va a ser igual.

Dra. Farina Arreguin González: Dra. Velasco muchísimas gracias por acompañarnos.

Dra. Liliana Velasco Hidalgo: Muchas gracias por la invitación.

Dra. Farina Arreguin González: Y a ustedes, muchas gracias por seguirnos en Medscape en Español desde el 35 Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Oncología en Querétaro México, finalizamos esta cápsula, gracias.

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