Experiencia en México de la cirugía prenatal

La cirugía fetal es una disciplina relativamente nueva, pero con un gran potencial de crecimiento. Los procedimientos pueden salvar o mejorar considerablemente la calidad de vida de los pacientes, pero esto no es tarea fácil. Se trata de pacientes muy pequeños, inmaduros y frágiles, que están dentro de otra paciente, hiperactivos y sumergidos en un líquido envuelto por membranas muy delgadas que deben protegerlo, pero que tienen que perforarse para poder acceder al interior del útero. Se reserva para pocos casos, solo 1 de cada 1000 gestaciones requiere una operación de este tipo.^[1]

Estas intervenciones presentan numerosas limitaciones técnicas,^[2] incluso en países desarrollados, y México cuenta con una Unidad de Cirugía Fetal, centro de referencia en México y latinoamérica, ya que es pública y gratuita.

Para el funcionamiento de la unidad se reúnen los esfuerzos del Hospital de Especialidades del Niño y la Mujer de Querétaro, la Unidad de Neurodesarrollo del Instituto de Neurobiología de la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM) Campus Juriquilla, y la Fundación Kristen A.C.

Durante el 35° Congreso Nacional de Pediatría, la Dra. Mónica Cruz Lemini, jefa de la Unidad de Cardiología Fetal del Hospital de Especialidades del Niño y la Mujer,y parte de este equipo, compartió distintos procedimientos en los que este grupo multidisciplinario ha trabajado en los últimos años, destacando que en esta unidad incluso se han realizado intervenciones pioneras para el resto del mundo.

Una de estas intervenciones es la intubación traqueal fetal intrauterina (FETI).^[3] "En determinado momento atendimos a un neonato con un teratoma cervical y teníamos que saber si podía llegar a intubarse antes de nacer. El procedimiento se intentó con éxito, y actualmente ya se utiliza esta técnica incluso en algunos centros de Europa", refirió la Dra. Cruz.

Los procedimientos quirúrgicos de tumoraciones orales o cervicales (p.ej., los teratomas) son los más difíciles, debido a la compresión de las vías aéreas, explicó la especialista, "sabemos que en el momento del parto es realmente una pesadilla para los médicos tener que realizar ciertas intervenciones, y hay neonatos que inclusive llegan a necesitar una traqueostomía. Este tipo de situaciones anteriormente se resolvía con un procedimiento extrauterino (EXIT),^[4]  que consistía en hacer la cesárea, pero manteniendo al bebé con la conexión uteroplacentaria mientras los pediatras efectuaban la intervención".

"El problema de este procedimiento es que existe mucho mayor morbilidad materna, debido a que durante la cirugía es necesario mantener el útero abierto y la placenta unida a un neonato sedado", agregó la Dra. Cruz.

La intubación traqueal fetal intrauterina consiste en realizar la intubación del feto justo antes de nacer, colocando una cánula endotraqueal, y después de la intubación se lleva a cabo la cesárea normal pero con la vía aérea del neonato permeable (pues nace con la cánula endotraqueal en la boca), se puede pinzar el cordón y colocar la boquilla para hacer la ventilación o lo que se requiera posteriormente.

"Después el neonato, ya estable, se interviene quirúrgicamente para remover la tumoración y es posible que evolucione favorablemente", explicó la Dra. Cruz.

Manejo de la hernia diafragmática congénita

Las hernias diafragmáticas congénitas son defectos con una elevada mortalidad perinatal secundaria a hipoplasia pulmonar y/o hipertensión intrapulmonar neonatal, lo que supone un reto terapéutico por su potencial gravedad. Este padecimiento puede ser atendido de manera prenatal mediante la oclusión traqueal fetoscópica.

"La oclusión traqueal fetoscópica realmente ofrece un beneficio muy importante, particularmente para la hernia izquierda, que es la de mejor pronóstico, cambiando la sobrevida de 5% a 50%, y de 1% a 33% en hernia diafragmática derecha",^[5] explicó la Dra. Cruz.

El primer caso de oclusión traqueal fetal fue en el año 2012, y a partir de entonces se han realizado evaluaciones a 94 pacientes por parte de este equipo médico, sin embargo, "18 fueron descartados por otras alteraciones, 9 por anomalías cromosómicas, 26 por diagnóstico a una edad gestacional mayor a 32 semanas (la presencia del balón a esta edad gestacional permite una adecuada expansión pulmonar impidiendo la salida del fluido traqueobronquial, e induciendo un crecimiento acelerado pulmonar mediante el estímulo mecánico directo y la secreción de factores de crecimiento), además de 13 con hipoplasia leve que no eran candidatos a cirugía, lo que da un resultado de 28 casos atendidos".

Otra cuestión importante que se debe considerar en los candidatos a cirugía, radica en que el defecto tiene que ser aislado, "nos hemos encontrado con pacientes remitidos por hernias diafragmáticas, que al ser valorados presentan una cardiopatía, por lo cual es necesaria una evaluación para confirmar que el defecto de la hernia sea único", agregó la Dra. Cruz.

También es indispensable que exista ausencia de anomalías cromosómicas, "es un requisito que se cuente con cariotipo, e inclusive estudios de micro arreglos para síndrome de Pallister-Killian, que están asociados a la hernia diafragmática".

Para los casos de hipoplasia pulmonar con buen pronóstico, se considera que después de nacer, los lactantes no presentarán complicaciones, y se pueden operar sin ningún problema, por lo que este procedimiento solo está destinado a los casos severos (hernia hepática y relación pulmón/cabeza pulmonar observada/esperada por debajo de 27%), "estos son los pacientes que más se benefician con la intervención", dijo la Dra. Cruz.

El procedimiento se realiza en un tiempo quirúrgico de 10 minutos (Rango: 3 a 45 minutos), se infiltra el abdomen con anestesia local y se introducen, a través de una incisión de tres a cuatro milímetros, una cánula y el fetoscopio con el balón endotraqueal. Simultáneamente se entra de manera angulada a la boca fetal, se identifican los puntos de referencia anatómicos hasta la faringe, se avanza el catéter para la introducción del balón y se infla (0,7 ml), posteriormente se desprende el balón mediante tracción de la guía y se comprueba endoscópica y ecográficamente que esté en posición correcta, para finalizar con la salida y cierre de la cavidad.

Otros procedimientos

La hernia diafragmática congénita es la patología más común que se atiende, pero no es la única que se opera, también se observan diferentes grados de quilotórax e hidrotórax, que pueden ser muy leves, o tan severos, que comprometan la vida in utero, pues hay un riesgo de muerte fetal de aproximadamente 99% por falla cardiaca y colapso pulmonar. Se trata de fetos que tendrán buen pronóstico después de nacer, pero solo si nacen a término y sin este tipo de problemas, señaló la especialista.

En estos casos, la intervención apropiada es la introducción de un catéter de derivación toracoamniótica,^[6] es decir, por medio de un procedimiento fetoscópico se hace una punción con el catéter montado hacia la cavidad torácica, se introduce un catéter de dos vías con uno de los extremos dentro de la cavidad torácica y el otro al exterior, para drenar. Los resultados son bastante evidentes (preintervención y postintervención); después de 24 horas el pulmón está totalmente expandido. El catéter incluso se deja hasta el momento del nacimiento, y después se retira.

El equipo de la Unidad de Cirugía Fetal ha atendido 42 casos de hidrotórax, 12 con manejo conservador, por la edad gestacional, 4 con toracocentesis, porque ya estaban cerca del término, y en el resto mediante catéter de derivación toracoamniótico con resultados muy satisfactorios (75% de supervivencia), "la mayoría de los casos se recupera y se presenta asintomática al nacimiento", aseguró la especialista.

Otros tipos de tumores que se han podido operar en México mediante catéter de derivación toracoamniótica incluyen la malformación adenomatoidea quística y el secuestro broncopulmonar,^[7] con secuestros lo suficientemente importantes como para presentar hidrops y muerte antenatal. La ventaja de estos es que tienen un vaso nutricio único que permite hacer una ablación láser por medio de un procedimiento invasivo.

Lo más reciente

El único procedimiento de cirugía fetal no endoscópica que se realiza en México es el tratamiento de la patología de los defectos del tubo neural T1-S1+ Arnold Chiari tipo II.

En Estados Unidos, el Management of Myelomeningocele Study (MOMS), realizado en el año 2011 para valorar si la cirugía abierta ofrecía algún beneficio enfocándose en los desenlaces posnatales identificados, incluyó la hidrocefalia, el manejo de derivación ventriculoperitoneal, y la función cognitiva y motora a los dos años de edad.

Se demostró que la cirugía fetal mejora el pronóstico, "hay un beneficio comprobado", concluyó la Dra. Cruz. En diciembre de 2016 se realizó la primera intervención de este tipo en México.^[8]

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Citar este artículo: Experiencia en México de la cirugía prenatal - Medscape - 9 de agosto de 2017.