COMENTARIO

Disautonomías: Generalidades sobre su abordaje clínico

Dra. Zaira Medina López

Conflictos de interés

13 de junio de 2017

Hola, Soy la Dra. Zaira Medina y el día de hoy les voy a hablar un poco sobre disautonomía.

El sistema nervioso autónomo (SNA) inerva prácticamente todo el cuerpo, por lo tanto, sus manifestaciones clínicas pueden ser poco específicas. La evaluación clínica de un paciente con sospecha de disautonomía se debe de dirigir para identificar la presencia, distribución y patrón temporal de la disfunción autonómica de los componentes involucrados del SNA.

La exploración física incluye la búsqueda intencionada de alteraciones ortostáticas de los signos vitales como la frecuencia cardiaca y la tensión arterial, la evaluación de la piel y mucosas en búsqueda de acrocianosis, palidez o rubicundez y sudoración, así como la evaluación de las articulaciones y las pupilas.

Evaluación diagnóstica

Existen diferentes pruebas para la evaluación del sistema nervioso autónomo, entre las que se incluyen las siguientes:[1]

          1) Aquéllas que evalúan la función colinérgica simpática como pruebas cutáneas de termoregulación y sudoración, la QSART (Quantitative Sudomotor Axon Reflex Test)

          2) Evaluación de la función refleja cardiovagal como la respuesta de la frecuencia cardiaca a la respiración profunda y a la maniobra de Valsalva, la evaluación de la ganancia del baroreflejo cardiovagal, y el análisis de la variabilidad de la frecuencia cardiaca con espectro de poder.

          3) Evaluación de la función simpáticoneural refleja a través de la finometría.

Clasificación

Podemos decir que las disautonomías pueden ser de origen central o periférico, al igual que otros tipos de afectación del sistema nervioso. Dependiendo del tiempo de evolución, pueden ser agudas o crónicas.

En esta ocasión les voy a hablar un poco de algunas importantes de origen periférico:

  • La falla autonómica aguda puede ser causada por infecciones, drogas y toxinas o bien, ocurre en el contexto de una enfermedad que afecta a los nervios de forma más extensa como diabetes, amiloidosis y porfiria.

  • Existe una entidad recientemente reconocida, denominada neuropatía autonómica autoinmune y ganglionopatía autoinmune, caracterizada por tener una evolución monofásica aguda con falla simpática y parasimpática sin evidencia significativa de neuropatía periférica. Se considera de origen autoinmune porque existen anticuerpos específicos contra el receptor ganglionar de acetilcolina que se han encontrado en quienes la padecen. La presentación clásica consiste en falla autonómica que se desarrolla en pocos días e incluye hipotensión, disfunción gastrointestinal, ojo y boca seca con alteraciones en la función vesical e intestinal. En 60% de los casos precede al cuadro una infección viral y pueden tener hiperproteinorraquia en el líquido cefalorraquídeo. El diagnóstico diferencial se establece con síndrome de Guillain-Barré y neuropatía autonómica paraneoplásica. Las modalidades terapéuticas incluyen plasmaféresis, esteroides e inmunosupresores.[2]

Neuropatía diabética autonómica

  • La neuropatía diabética autonómica es la causa más común de neuropatía periférica autonómica en el mundo. Característicamente la diabetes causa neuropatía periférica distal con patrón en guante-calcetín con déficit sudomotor distal y dolor o ausencia de sensibilidad térmica. Si la neuropatía progresa, se afecta la parte proximal de las extremidades y puede afectar inclusive el tórax y el abdomen, e incluso se ha descrito hiperhidrosis en regiones como la cabeza y el tronco.

  • La neuropatía autonómica cardiovascular se manifiesta con capacidad inadecuada para incrementar la frecuencia cardiaca en respuesta a demandas fisiológicas, hipotensión ortostática por denervación motora simpática y en casos graves, muerte súbita.[3]

  • También existen síntomas vesicales que ocurren en el 50% de los pacientes, la disfunción eréctil afecta al 75% de hombres con diabetes y a nivel del tracto gastrointestinal, se acompaña de gastroparesia manifestada con náusea, saciedad temprana, pérdida del apetito y plenitud posprandial. Por otro lado, 60% de los pacientes llegan a tener alteraciones como estreñimiento y diarrea que generalmente se refiere como profusa, acuosa y suele presentarse en la noche. 

  • La fisiopatología de la afectación del sistema nervioso autónomo en la diabetes podría ser multifactorial, incluyendo factores como la hiperglucemia, estrés oxidativo, isquemia microvascular y glucosilación de las proteínas neuronales. Desafortunadamente, los pacientes con neuropatía autonómica diabética tienen mortalidad de 27% a 56% en los siguientes cinco años. Un factor fundamental en estos casos, es la prevención mediante un control adecuado de la glucosa.[4]

Por otro lado, es importante considerar que la falla autonómica es un dato común en otras enfermedades,[5] como la atrofia de múltiples sistemas y los síndromes por cuerpos de Lewy, que incluyen la enfermedad de Parkinson, la falla autonómica pura y demencia por cuerpos de Lewy conocidas también como sinucleinopatías, que serán comentados en otro momento.

Soy la Dra. Zaira Medina para Medscape en Español, muchas gracias por su atención.

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