Cuándo sospechar síndrome de insuficiencia de la médula ósea en un niño

Dra. Akiko Shimamura

Conflictos de interés

20 de marzo de 2017

Los pediatras enfrentan una tarea difícil para determinar cuándo remitir a un niño con sospecha de síndrome de insuficiencia de médula ósea. Estos trastornos diferentes suelen tener algunas características en común: cifras bajas de glóbulos rojos a consecuencia de una eritropoyesis deficiente, anomalías congénitas, y predisposición al cáncer.

No obstante, sólo un subgrupo de pacientes pediátricos con síndrome de insuficiencia de la médula ósea presentará los hallazgos descritos en los libros de texto. Estos niños a menudo tienen aspecto sano y no manifiestan los hallazgos físicos característicos.

Los valores del hemograma pueden a veces ser normales, o sólo descender en forma intermitente, pero el niño se mantiene con riesgo de cáncer. Para el tiempo en que el niño tiene aspecto enfermo, la capacidad eritropoyética de la médula puede estar tan debilitada que podría ser demasiado tarde (o al menos mucho más difícil) tratar con éxito al paciente pediátrico.

Dra. Akiko Shimamura

Estos trastornos infrecuentes fluctúan desde los problemas que ponen en riesgo la vida, y que precisan un trasplante de hemocitoblastos, hasta los casos leves que se tratan en forma médica o con conducta expectante. Si no se atienden, algunos síndromes de insuficiencia de la médula ósea pueden desencadenar neoplasias malignas, sobre todo leucemia mieloide aguda (LMA).

Una vez que sobreviene la leucemia mieloide aguda en pacientes con síndrome de insuficiencia de médula ósea, los resultados por lo general son insatisfactorios, de manera que las estrategias actuales se enfocan en el diagnóstico temprano y la vigilancia para iniciar el trasplante antes que se presente leucemia mieloide aguda.

Varios hallazgos serán motivo para que un médico de atención primaria derive a un paciente para evaluación.

Los pacientes pediátricos con anemia pueden presentar fatiga e incapacidad para realizar actividades normales. Un lactante quizá no tenga la energía para alimentarse. Los niños con neutropenia podrían presentar infecciones, que fluctúan desde aftas en la boca o infecciones de la piel, hasta infecciones graves potencialmente letales. Los pacientes pediátricos con trombocitopenia podrían tener propensión a las equimosis, y presentar epistaxis.

En un paciente asintomático, la clave puede provenir de un hemograma o conteo sanguíneo completo, solicitado por un motivo no relacionado, como la preparación para una intervención quirúrgica, o como parte de un chequeo del estado de salud del paciente pediátrico.

Asimismo, otras combinaciones de síntomas y características podrían justificar un hemograma para determinar si pudiera existir insuficiencia de la médula ósea. Otros aspectos importantes para reconocer la insuficiencia de la médula ósea son los siguientes:

  • Si se sospecha una infección por virus en un niño con leucopenia, se le debe vigilar para asegurarse de que la cifra de leucocitos se normalice al cabo de unas semanas después del restablecimiento.

  • Los pacientes pediátricos con insuficiencia de la médula ósea a menudo presentan estatura corta, sin un motivo claro para ello. Aunque ésta es muy frecuente, cuando se combina con cifras anormales de hematíes se debería plantear la sospecha de un síndrome de insuficiencia de médula ósea.

  • Un paciente pediátrico con cifras bajas en más de un tipo de célula sanguínea se debe remitir para valoración.

  • La anemia leve es una señal automática para remitir al paciente, pero la anemia y la macrocitosis sin una causa aparente se deben evaluar más a fondo. La macrocitosis puede ser un signo de lesión de la médula ósea, así como un indicador temprano de trastorno por insuficiencia de la médula ósea, o un trastorno maligno o premaligno.

  • Si un paciente refiere un antecedente familiar de cáncer, sobre todo leucemia o tumores sólidos, a una edad temprana, es necesario obtener un hemograma completo. Las leucemias, como la leucemia mieloide aguda, son más frecuentes en personas mayores de 60 años. Si el padre de un paciente tuvo leucemia a los 30 años de edad, o un primo hermano tuvo leucemia a los 7 años, éste es un signo de advertencia.

  • La neutropenia es frecuente, y por sí misma no es motivo para remitir al paciente. Sin embargo, si un paciente pediátrico tiene neutropenia además de estatura corta, deficiencia del crecimiento, diarrea grave o anomalías físicas, está indicada una valoración.

  • La trombocitopenia inexplicable y persistente puede ser un signo inicial de insuficiencia de la médula ósea. El motivo más frecuente de trombocitopenia en la infancia es la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), que por lo general se resuelve en tres a seis meses. De lo contrario, será necesario valorar al niño.

  • Los pacientes con anomalías físicas y cifras bajas de hematíes sin causa aparente pueden tener un síndrome de insuficiencia de la médula ósea.

Cuando se sospecha síndrome de insuficiencia de médula ósea, es necesario remitir al paciente pediátrico a un programa multidisciplinario con el conocimiento para evaluar y tratar problemas en una amplia gama de órganos (aparato digestivo, pulmones, corazón y riñones) que podrían resultar afectados por los síndromes de insuficiencia de la médula. Las pruebas genómicas modernas permiten terapias individualizadas y adaptadas, así como estrategias de vigilancia. Los pacientes se benefician de la remisión a un centro con capacidad para valorar y tratar estos trastornos complejos.

Trabajando en conjunto, el pediatra de atención primaria y la clínica de especialidad pueden asegurar que los niños con insuficiencia de médula ósea sean identificados en una etapa lo bastante temprana para que se beneficien de la máxima probabilidad de tratamiento satisfactorio.

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