COMENTARIO

Diagnóstico y subtipos clínicos de enfermedad de Parkinson

Dra. Zaira Medina López

Conflictos de interés

13 de marzo de 2017

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Hola, soy la Dra.  Zaira Medina, y hoy les voy a hablar sobre el diagnóstico y los subtipos clínicos  de la enfermedad de Parkinson.

El ensayo titulado  "Parálisis agitante" publicado en 1817 describió el trastorno que hoy conocemos  como enfermedad de Parkinson, una enfermedad que constituye todo un espectro de  manifestaciones clínicas asociadas con degeneración de las neuronas pigmentadas  de la pars compacta de la sustancia nigra en el mesencéfalo.[1] Algunos autores han propuesto el término "Síndrome Parkinson" puesto  que no es una sola entidad clinicopatológica. Los cuerpos de Lewy son el  marcador histológico de la enfermedad, pero están ausentes en algunas formas  genéticas relacionadas con mutaciones en el gen de la parkina.[2]

Tradicionalmente,  se han usado los criterios diagnósticos del Banco de cerebros y la Sociedad de  Enfermedad de Parkinson del Reino Unido que fueron publicados por Hughes en  1992 para el diagnóstico de esta enfermedad.[3] Dichos  criterios incluyen la presencia de al menos dos de los siguientes: acinesia,  rigidez y temblor en reposo, en ausencia de datos clínicos atípicos como  respuesta plantar extensora, demencia y disautonomía severa temprana, parálisis  supranuclear de la mirada y dispraxia de extremidades superiores. La  distribución asimétrica y ausencia de datos atípicos se encontró en ese estudio  con alto valor predictivo para encontrar cuerpos de Lewy en estudios post mortem. Desde ese entonces se  reconocían patrones clínicos como: 1) Predominio temblor, 2) Predominio rígido/acinético  y 3) Mixto.

Sin embargo, la  identificación de manifestaciones no motoras y su inclusión en los diferentes  tipos clínicos también tiene implicaciones pronósticas. Esto se documentó en  2015[4]  en un estudio de cohorte con seguimiento a cuatro años, los autores proponen  que las determinantes clínicas de los subtipos de Enfermedad de Parkinson son  no motores, especialmente el deterioro neurocognitivo, el trastorno del sueño  REM y la hipotensión ortostática. Basado en ello, se han propuesto tres  subtipos asociados con diferente progresión y pronóstico: 1) Principalmente  motor de lenta progresión, que puede tener deterioro neurocognitivo menor y depresión,  pero son leves; 2) Subtipo difuso/maligno con hipotensión ortostática, con deterioro  neurocognitivo menor al momento del diagnóstico (casi siempre multidominio) y  trastorno del sueño REM al inicio de la enfermedad, generalmente tienen  síntomas motores más graves y tienen progresión más rápida en todos los  síntomas. Entre los dos extremos se identifica el tercer subtipo, llamado  intermedio y definido con hipotensión ortostática pero sin deterioro  neurocognitivo.

El mecanismo  subyacente en estos subtipos aún es poco claro, pero si identificación implica  el reconocimiento de las manifestaciones no motoras de la enfermedad.

En 2015 la  Asociación de Trastornos del Movimiento publicó una actualización para el  diagnóstico clínico de la enfermedad[5] y creo conveniente recalcar lo  siguiente:

  • Las manifestaciones no motoras están  presentes en la mayoría de los pacientes y podrían dominar la presentación  clínica, esto es un reflejo del proceso patológico de la enfermedad que puede  comenzar en estructuras no dopaminérgicas del cerebro o sistema nervioso  periférico.

  • El parkinsonismo se define como  bradicinesia en combinación con temblor en reposo, rigidez o ambas.

  • La bradicinesia se define como lentitud  del movimiento y disminución en la amplitud o velocidad del mismo cuando el  movimiento es continuo. La bradicinesia también ocurre en la voz, cara y  musculatura axial, pero debe documentarse en las extremidades para establecer el  diagnóstico clínico de parkinsonismo.

  • La rigidez se define como la resistencia  al movimiento pasivo en las articulaciones mayores con el paciente en una  posición relajada que es independiente de la velocidad.

  • El temblor en reposo se refiere a aquél  de 4-6 Hz que se suprime con la intención, también puede observarse en la mano  después de una postura prolongada (temblor "reemergente").

Los criterios  diagnósticos actuales para la enfermedad de Parkinson establecida incluyen:

  • Ausencia de criterios absolutos de  exclusión;

  • Al menos dos criterios de apoyo;

  • Ausencia de banderas rojas.

Los criterios de  probable enfermedad de Parkinson incluyen:

  • Ausencia de criterios de exclusión;

  • Presencia de banderas rojas, si además  tiene criterios clínicos de Parkinson. De tal forma que una bandera roja debe  ser   apoyada con un criterio clínico y  dos banderas rojas requieren dos criterios clínicos.  

Los criterios de  apoyo (clínicos) son:

  • Respuesta dramática al tratamiento con  dopamina o agonistas dopaminérgicas definida como mejoría >30% en la escala  UPDRS (unificada de la enfermedad de Parkinson);

  • Fluctuaciones motoras ON/OFF;

  • Discinesias inducidas por levodopa;

  • Temblor en reposo en una extremidad;

  • Resultados positivos en pruebas de apoyo  como pérdida del olfato o gamagrama con metayodo-bencil-guanidina(MIBG-I131) que documente denervación simpática  cardiaca.

Los criterios  absolutos de exclusión son: Anormalidades cerebelosas; Parálisis hacia abajo en  la mirada vertical; Diagnóstico probable de la variante conductual de degeneración  lobar frontotemporal (DLFT); Parkinsonismo que afecta sólo extremidades  inferiores de más de tres años de evolución; Tratamiento previo con un  bloqueador de dopamina; Ausencia de respuesta a dosis altas de levodopa; y Pérdida  de la sensibilidad cortical, como grafestesia, esterognosia, afasia progresiva  o apraxia ideomotora.

Finalmente, las  banderas rojas incluyen: Progresión rápida con deterioro de la marcha y  confinamiento a silla de ruedas en los primeros 5 años; Ausencia de progresión  de los síntomas motores en cinco años; Disfunción bulbar temprana definida como  severa disfonía, disartria o disfagia; Falla autonómica severa en los primeros 5  años; Caídas por alteración en el balance dentro de los primeros 3 años de la  enfermedad; Anterocolis desproporcionada  o contracturas en mano o pie durante los primeros 10 años; Ausencia de síntomas  no motores (hiposmia, trastornos del sueño, disfunción autonómica y  psiquiátrica); Signos piramidales y parkinsonismo bilateral.

Bueno, espero que  esto les haya sido de utilidad, soy la Dra. Zaira Medina para Medscape en Español.

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