Secuencia de alteración cerebral fetal
Medscape: ¿Qué sucede con los bebés con el denominado cerebro menguante y colapso craneal?
Dr. Dobyns: Alrededor de la mitad de estos bebés presentan un trastorno denominado secuencia de alteración cerebral fetal. Su cabeza tiene un aspecto muy llamativo, parece que el cráneo se ha colapsado sobre el cerebro (menguante).
¿Cómo se produce? Pensemos en cómo crece el cráneo de un bebé. El cráneo sufre un empuje hacia fuera por el crecimiento del cerebro. En un feto con microcefalia de causa genética el cerebro crece más lentamente y por tanto el cráneo crece más despacio. Aunque la cabeza en conjunto es más pequeña, el cráneo se adapta al cerebro. Por el contrario, si el crecimiento cerebral es normal y empuja el cráneo hacia afuera y después en algún momento el cerebro sufre un daño grave y disminuye de volumen, el cráneo no disminuye de volumen. Los tejidos blandos pueden disminuir de tamaño pero los huesos no. En estos casos, no hay nada que sustente los huesos del cráneo y se colapsan entre sí. Esto es relativamente frecuente, sucede en la mitad de todos los bebés con síndrome de zika congénito. El hueso frontal y el hueso parietal se colapsan entre sí y el hueso occipital (que no tiene una sutura en la línea media) deja de articularse con los otros huesos del cráneo. Este hueso occipital desarticulado se denomina cubierta occipital.
Además la piel es redundante y se arruga sobre el cuero cabelludo. Cuando la cabeza crece con normalidad, la piel lo hace también, por eso cuando se colapsa el cráneo queda un exceso de piel parecido a lo que ocurre con el abdomen de una persona cuando adelgaza mucho (véase la figura).
Figura. Fenotipo característico de la secuencia de alteración cerebral fetal en un bebé con síndrome de zika congénito. [5] (A) desproporción craneofacial y hundimiento biparietal. (B) occipital prominente. Imagen cortesía de CDC.
Medscape: ¿Cuáles son los signos radiográficos del síndrome de zika congénito?
Dr. Dobyns: Se observa un volumen cerebral muy reducido. Con independencia de la disminución de tamaño de la cabeza, el cerebro suele ser todavía más pequeño. Por lo general se observa un exceso de líquido cefalorraquídeo alrededor del cerebro y una dilatación de los ventrículos. Esto es lo que sucede cuando no hay suficiente tejido cerebral durante fases críticas del desarrollo.
Todos los bebés afectados tienen malformaciones corticales que no son solo el efecto de la secuencia de alteración cerebral. Para que se produzca una malformación cerebral deben estar dañados ciertos tipos de células fundamentales para el desarrollo, denominadas células gliales radiales, al final del primer trimestre del embarazo o al principio del segundo. La célula glial radial es un tipo de célula primitiva en el cerebro que envía una fibra desde la zona ventricular (la base – la capa más profunda del cerebro) hasta la superficie. Las células nerviosas en desarrollo ascienden por estas células gliales radiales para llegar a la corteza cerebral. Las células gliales radiales tienen dos funciones. Son las células progenitoras de las neuronas y de otras células cerebrales proliferantes y sustentan el cerebro embrionario en desarrollo, permitiendo la migración de las neuronas a otras regiones cerebrales. Si se infectan y se destruyen las células gliales radiales, no solo disminuye el número de neuronas, sino que desaparece la escalera de ascenso.
En resumen, tres factores contribuyen a la microcefalia y las demás anomalías cerebrales. El primero es la infección y la destrucción de las células proliferantes, disminuyendo su número. El segundo es la muerte celular incluso cuando se forman estas células, se infectan y mueren. El tercero es que el cerebro pierde su estructura de sostén por lo que las células nerviosas formadas no pueden llegar a las distintas regiones con normalidad. El resultado es una combinación de número insuficiente de células nerviosas, microcefalia, una malformación cortical congénita (por el defecto en la estructura de sostén) y otros signos de lesión. Además de ser pequeño, el cerebro presenta calcificaciones dispersas como consecuencia del efecto lesivo directo del virus de Zika.
Por estas razones, es inadecuado denominar solo microcefalia a los efectos fetales del virus de Zika. Estos bebés tienen algo más que una microcefalia. Podemos diagnosticar el síndrome de zika congénito mediante una exploración clínica y una prueba de neuroimagen. Tiene algunas similitudes con la infección por citomegalovitus (CMV), pero es más grave y las anomalías son diferentes.
Medscape: Se han publicado hace poco tiempo varios casos de artrogriposis asociada al zika en bebés de madres infectadas por este virus. ¿Forma parte también del síndrome de zika congénito?
Dr. Dobyns: El 20% de los bebés con síndrome de zika congénito tienen contracturas articulares congénitas (artrogriposis). No son contracturas distales leves de las manos o los pies, son contracturas graves de articulaciones proximales grandes. Entre las causas de las contracturas graves destacan las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo y de los ligamentos, pero respecto a la lesión neural como causa de estas contracturas, hay que fijarse en el tronco encefálico y en la médula espinal. Esto plantea una sospecha firme de que estos niños tienen afectación por virus de Zika del tronco encefálico o de la médula espinal.
Los niños con síndrome de zika congénito tienen un desarrollo neurológico muy alterado. Por lo general presentan microcefalia grave, la mitad de ellos un colapso craneal y alrededor de 20% contracturas articulares congénitas. La exploración neurológica es muy patológica en todos. El síndrome de zika congénito es un trastorno muy llamativo que ahora podemos identificar simplemente por los hallazgos clínicos, incluso sin necesidad de revisar las pruebas de neuroimagen.
Medscape © 2016 WebMD, LLC
Cualesquiera puntos de vista expresados antes son del propio autor y no necesariamente reflejan los puntos de vista de WebMd o Medscape.
Citar este artículo: Algo más que microcefalia: síndrome de zika congénito - Medscape - 3 de oct de 2016.
Comentario