Algo más que microcefalia: síndrome de zika congénito

Síndrome de zika congénito

El virus de Zika podría haber sido otra infección más transmitida por mosquitos – solo en personas que viven o visitan regiones tropicales, de manera muy parecida a la fiebre amarilla, el dengue o el chikungunya – si no fuera por los efectos completamente imprevisibles y trágicos durante el periodo embrionario y fetal. Cuando empezó a detectarse un aumento de los casos de microcefalia en Brasil, muchas personas no lo creían y señalaban que la causa del aumento notable de los trastornos del desarrollo neurológico en dicho país no era el virus de Zika. Intentaron responsabilizar a un culpable no identificado, como un larvicida añadido al agua corriente, vacunas o mosquitos modificados genéticamente empleados para prevenir la fiebre del dengue. Pero pronto estuvo claro que este virus era la causa del incremento del número de bebés nacidos con microcefalia en las regiones afectadas por el zika.

En una revisión de la evidencia científica que indicaba la implicación del virus de Zika como teratógeno para el ser humano publicada en abril, ^[1] científicos del Centers for Disease Control and Prevention (CDC) explicaron que las anomalías congénitas cerebrales estaban causadas por la infección materna por virus de Zika durante el primer o el segundo trimestre del embarazo. Los riesgos absolutos y relativos de los bebés de madres infectadas en una fase más avanzada del embarazo no están cuantificados todavía. Recientemente se ha publicado un caso clínico ^[2] de un bebé con propagación prolongada de virus de Zika cuya madre presentaba síntomas evidentes y dio positivo en el análisis del virus de Zika. Este bebé tenía un perímetro cefálico normal y una exploración neurológica normal, pero a los 6 meses de edad presentó signos de retraso del desarrollo psicomotor, hipertonía global y hemiplejia espástica.

En los últimos meses, han aumentado las notificaciones de bebés sin microcefalia al nacer pero con anomalías en la exploración neurológica. Ventura y colaboradores ^[3] llegaron a la conclusión de que "la microcefalia no debe ser un criterio absoluto para diagnosticar la infección congénita por virus de Zika". El pronóstico de los bebés sin microcefalia al nacer, y la correlación entre este trastorno y el momento de la infección materna por virus de Zika son cuestiones interesantes, pero hay pocos datos. En un comunicado de prensa, CDC notificó que los bebés con la denominada microcefalia de inicio tardío son hijos de madres infectadas durante el tercer trimestre del embarazo. ^[4]

Medscape se puso en contacto con el Dr. William B. Dobyns, profesor del Departamento de Pediatría y Neurología de la Universidad de Washington, en Seattle y director de investigación del Seattle Children’s Research Institute, para que explicara el diferentes efectos de la infección congénita por virus de Zika y la importancia de los distintos fenotipos que están identificándose en la actualidad.

Síndrome de zika congénito

Medscape: ¿Qué sabemos de los efectos en el desarrollo neurológico neonatal cuando la madre se infecta por zika durante el embarazo?

Dr. Dobyns: sabemos mucho de los niños que presentan una microcefalia evidente al nacer, pero menos sobre los niños con un tamaño cefálico normal que después presentan microcefalia. Empezaré por la primera cuestión.

A finales del año pasado empezó a detectarse en Brasil un incremento de la frecuencia de bebés con microcefalia al nacer, sobre todo en el noreste de Brasil donde estaba propagándose el zika en forma de epidemia. El Ministro de Salud de Brasil confirmó un incremento notable de la tasa de microcefalia. Después se publicaron varios artículos con fotografías del aspecto de estos niños y algunos estudios prenatales. Los artículos, que siguieron proliferando en 2016, hablaban de manera persistente sobre la microcefalia como si este fuera el diagnóstico.

Pero esto era solo la punta del iceberg. Los médicos que publicaron los primeros artículos sobre los bebés brasileños afectados no tenían experiencia en trastornos del desarrollo infantiles. En los meses siguientes se publicaron artículos de especialistas brasileños en los que se describía el problema con más precisión. Con un grupo de médicos, algunos de ellos brasileños, he publicado un artículo de 57 niños con evaluaciones muy detalladas de los hallazgos clínicos y en pruebas de neuroimagen.

En los bebés con un tamaño cefálico pequeño al nacer, ahora somos capaces de reconocer el síndrome de zika congénito, el diagnóstico preferido que está empezando a sustituirse en la actualidad por la designación muy inadecuada de microcefalia. Los bebés con síndrome de zika congénito tienen otras muchas anomalías:

Al explorar a estos bebés, el diámetro de su cabeza difiere, pero suele ser muy pequeño. De los 57 niños con microcefalia evaluados, el perímetro cefálico estaba entre 2 y 7 desviaciones estándar por debajo de la media (80-90% más de 3 desviaciones estándar por debajo de la media). Esto significa que el tamaño cefálico de casi todos estos niños no es ni siquiera limítrofe, sino muy pequeño. Existe cierta variedad. Aunque vemos niños con un tamaño cefálico ligeramente pequeño, en la mayoría es muy pequeño.

El tamaño cefálico pequeño es solo una de diversas anomalías. Clínicamente, estos bebés tienen retraso notable del desarrollo y anomalías graves en la exploración neurológica. Desde muy pronto presentan espasticidad y rigidez – esto es, una parálisis cerebral – y suelen ser muy irritables y tembloroso. La mayoría presentan problemas de alimentación importantes.

Estas anomalías no tardan meses en aparecer, como sucede en otros trastornos del desarrollo neurológico. El neurólogo detectó estas anomalías en la primera exploración de estos bebés.

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Citar este artículo: Algo más que microcefalia: síndrome de zika congénito - Medscape - 3 de oct de 2016.