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Imágenes: Cirpaciu D, y cols. J Med Life. 2014[1]

Parálisis de Bell: diagnóstico y tratamiento

Dr. Selim R. Benbadis; Colaboradora: Dra. Elhaam Iranmanesh | 9 de febrero de 2023 | Autores

La parálisis de Bell es la causa más común de parálisis facial; más específicamente, es la causa más común de parálisis facial de motoneurona inferior.[2] Los músculos de un lado de la cara se debilitan o paralizan repentinamente. Determinar la causa puede ser difícil, pero el mecanismo suele ser un proceso inflamatorio. Pueden estar implicados daños o traumatismos en el nervio facial (par craneal VII) debidos a mecanismos y causas infecciosas, inmunológicas, isquémicas y traumáticas.[2-5] Esta afección suele ser transitoria y por lo general se resuelve sin tratamiento en unos pocos meses (70% a 80%).[2]

La incidencia anual de la parálisis de Bell en Estados Unidos es de 25 a 35 por cada 100.000 personas y se estima que cada año resultan afectados 40.000 individuos. Se observan muy pocos casos durante los meses de verano. Internacionalmente, la incidencia más alta se observó en un estudio realizado en Seckori, Japón, en 1986, y la más baja en Suecia en 1971. La mayoría de los estudios de población suelen mostrar una incidencia anual de 15 a 30 casos por 100.000 habitantes. Afecta por igual a hombres y mujeres. Pueden padecerla personas de cualquier edad, pero es más frecuente su presentación en personas mayores. La incidencia alcanza su máximo a partir de los 40 años.[3]

La imagen de la izquierda muestra a una paciente con parálisis facial derecha y asimetría dinámica. La imagen derecha de la misma paciente revela la ausencia de arrugas en el lado derecho de la frente.

Imágenes: Worme M, y cols. BMC Res Notes. 2013 (CC BY 2.0)[4]

Parálisis de Bell: diagnóstico y tratamiento

Dr. Selim R. Benbadis; Colaboradora: Dra. Elhaam Iranmanesh | 9 de febrero de 2023 | Autores

Fisiopatología

Como ya se ha señalado, se desconoce la causa exacta de la parálisis de Bell. Una teoría propone que la inflamación inespecífica del nervio provoca edema focal, desmielinización e isquemia.[3] También hay indicios de que la infección por el virus del herpes simple de tipo 1 (VHS-1) puede desempeñar un papel en su patogenia.[2,3]

Se han sido implicado otros virus en la parálisis de Bell. En el contexto de la pandemia de COVID-19, se han publicado múltiples informes de casos que relacionan el virus SARS-CoV-2 con la parálisis de Bell.[5,6]

La parálisis de Bell también es más frecuente en pacientes con trastornos que afectan al sistema inmunitario, como la infección por el virus de inmunodeficiencia humana. Otros factores de riesgo son embarazo, diabetes, hipertensión, sarcoidosis, tumores y enfermedad de Lyme.[2,3]

Las ilustraciones muestran los signos del síndrome de Ramsay-Hunt (ver diapositiva 5). Aparecen lesiones vesiculares en el oído, pero no son exclusivas de la parálisis de Bell (imagen superior izquierda); son evidentes la ptosis facial, la fisura palpebral ensanchada y la disminución de la sonrisa (lado derecho de la cara; imagen derecha). La fotografía (imagen inferior izquierda) muestraunadelineación nítida de la línea media de una erupción en un paciente de mediana edad con síndrome de Ramsay-Hunt.

Imágenes: Kumarihamy KW, y cols. BMC Res Notes. 2015 (CC BY 4.0)[7]

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Dr. Selim R. Benbadis; Colaboradora: Dra. Elhaam Iranmanesh | 9 de febrero de 2023 | Autores

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la parálisis de Bell suelen aparecer de repente y alcanzan su punto máximo en un lapso de 48 a 72 horas.[2] Pueden variar de una persona a otra y su gravedad fluctúa entre una debilidad leve y una parálisis completa, y consisten en los siguientes:[2,3]

  • Fasciculaciones, debilidad o parálisis faciales unilaterales (frecuentes) o bilaterales (poco frecuentes; por ejemplo, síndrome de Guillain-Barré).
  • Ptosis palpebral y de la comisura labial.
  • Babeo o lagrimeo excesivo en un ojo.
  • Sequedad ocular o bucal.
  • Alteración del gusto.
  • Dolor o malestar alrededor de la mandíbula y detrás de la oreja.
  • Acúfenos unilaterales o bilaterales.
  • Cefalea.
  • Hiperacusia en el lado o lados afectados.
  • Alteraciones del habla.
  • Mareos.
  • Dificultad para masticar o beber.

Las fotografías muestran a un paciente con diagnóstico probable de leptospirosis con miocarditis concomitante y parálisis de Bell grave. Hay afectación del músculo frontal izquierdo y desviación de la boca hacia el lado derecho (es decir, parálisis facial izquierda; imagen izquierda). La imagen de la derecha corresponde al mismo paciente después de 6 meses; se observa una mejoría total de la parálisis del nervio facial izquierdo.

Imágenes: Aditya V. Case Rep Obstet Gynecol. 2014[8]

Parálisis de Bell: diagnóstico y tratamiento

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Estas fotografías corresponden a una paciente embarazada con síndrome HELLP: parálisis facial de motoneurona inferior y síndrome de hemólisis, niveles elevados de enzimas hepáticas y trombocitopenia.

Imagen superior izquierda: el surco nasogeniano es plano en el lado derecho de la cara. Al mismo tiempo, la paciente tampoco podía arrugar la frente del mismo lado (no se muestra).

Imagen superior derecha: no pudo mostrar todos los dientes del lado derecho.

Imagen inferior izquierda: la paciente no podía fruncir los labios en el lado derecho.

Imagen inferior derecha: presentó el fenómeno de Bell (giro del ojo del lado afectado hacia arriba con cierre parcial del párpado cuando se le pide que cierre ambos ojos).

Imagen: Herpes zóster ótico en el día 6 en un paciente con síndrome de Ramsay-Hunt. Cortesía: Dr. Manolette Roque, Clínica Oftalmológica ROQUE.

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Síndrome de Ramsay-Hunt

El síndrome de Ramsay-Hunt es una enfermedad poco frecuente que consiste en una parálisis de Bell típica tras la reactivación del virus de la varicela zóster. Otras de sus características son las siguientes:

  • Erupción vesicular eritematosa y dolorosa en el pabellón auricular y a menudo en el conducto auditivo externo debido a la distribución sensorial del par craneal VII; la erupción y las ampollas también pueden afectar a la boca, el paladar blando y la porción superior del esófago.
  • Acúfenos, así como otalgia que puede ser intensa y referirse al cuello.
  • Pérdida auditiva neurosensorial que suele ser transitoria, pero que puede llegar a ser permanente en raras ocasiones.
  • Hiperacusia.
  • Vértigo o mareo más intenso que en la parálisis de Bell idiopática.
  • (Raramente) Pérdida del gusto, boca seca u ojos secos.

La incidencia anual del síndrome de Ramsay-Hunt en Estados Unidos es de 5 por 100.000 personas, principalmente en mayores de 60 años. Es la segunda causa más común de parálisis facial periférica atraumática, y afecta por igual a personas de uno u otro sexo.

Imágenes de un paciente con síndrome de Ramsay-Hunt bilateral y diabetes en el momento de la presentación (izquierda) y a las ocho semanas de seguimiento (derecha) de Syal R, Tyagi I, Goyal A. BMC Ear Nose Throat Disord. 2004;4(1):3. PMID: 15575957 (CC BY 2.0).[9]

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La parálisis facial periférica bilateral con fenómeno de Bell se presenta en aproximadamente 1% de los pacientes.[3,10] Cuando los pacientes afectados intentan cerrar los ojos, éstos no se cierran completamente y los globos oculares rotan hacia arriba (imagen izquierda).

Si bien las causas de la parálisis facial unilateral también pueden causar la afección bilateral, es mucho menos probable que la parálisis facial bilateral sea parálisis de Bell idiopática. Por consiguiente, debe buscarse una causa, por ejemplo, síndrome de Guillain-Barré, enfermedad de Lyme, carcinomatosis o linfoma.[3,10]

Ilustración simplificada del trayecto de las fibras corticobulbares desde la corteza cerebral hasta el núcleo motor del nervio facial, cortesía del Dr. Ushtar W. Amin y el Dr. Selim R. Benbadis

Parálisis de Bell: diagnóstico y tratamiento

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Diagnóstico

El diagnóstico de la parálisis de Bell suele basarse en los datos clínicos y tras descartar otras posibles causas de parálisis facial.[2,10-12] Por tanto, no suelen estar indicados los estudios de laboratorio sistemáticos.

Una consideración inicial es identificar si la parálisis facial se debe a una lesión central o periférica.

Cualquier lesión que afecte a la vía motora corticopontina por encima del núcleo del par craneal VII puede causar debilidad facial central y dar lugar a parálisis facial inferior.[11,12] El ictus (el más frecuente), los tumores y la desmielinización pueden producir parálisis facial central.[13]

Las lesiones que se producen a nivel de la protuberancia o distalmente a lo largo del par craneal VII pueden causar parálisis facial periférica, en la que se presenta una parálisis facial total homolateral.[11,12] Las causas de parálisis facial periférica incluyen fracturas faciales, VHS, síndrome de Ramsay-Hunt, diabetes, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, infecciones del oído medio o mastoides, carcinomatosis, linfoma, meningitis crónica y tumores del ángulo pontocerebeloso o del glomus yugulare.

Imagen: Medscape

Parálisis de Bell: diagnóstico y tratamiento

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Arrugas en la frente

Una maniobra sencilla para diferenciar entre parálisis faciales centrales y periféricas consiste en pedir al paciente que arrugue la frente.[11,12] La lesión es central si se arruga toda la frente; es periférica si sólo se arruga un lado de la frente.

La imagen muestra las diferencias de aspecto entre las parálisis faciales centrales y periféricas.

Imágenes cortesía: Dr. Ushtar W. Amin y Dr. Selim R. Benbadis

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Estudios de diagnóstico por imagen

En general no son necesarios los estudios de diagnóstico por imagen. Sin embargo, puede utilizarse la resonancia magnética para descartar causas secundarias de parálisis unilateral del nervio facial.

En la parálisis de Bell idiopática típica, una resonancia magnética puede mostrar intensificación del nervio facial. La resonancia magnética mostrada arriba (imagen superior) revela intensificación del par craneal VII derecho en el conducto auditivo interno distal (flecha).

La segunda resonancia magnética (imagen inferior) revela otra causa secundaria de parálisis periférica unilateral del nervio facial. Se observa un tumor parotídeo derecho con invasión perineural del nervio facial derecho (flecha).

Imagen cortesía: Dr. Ushtar W. Amin y Dr. Selim R. Benbadis

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El ictus isquémico es la causa más frecuente de debilidad facial central.[13]

La tomografía computarizada revela una hemorragia intraparenquimatosa de los ganglios basales derechos causada por hipertensión. Esto causó una hemiparesia en el lado contralateral (es decir, el lado izquierdo) como la parálisis facial.

Imagen cortesía: Dr. Ushtar W. Amin y Dr. Selim R. Benbadis

Parálisis de Bell: diagnóstico y tratamiento

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Esta resonancia magnética potenciada en difusión muestra un infarto pontino izquierdo agudo (flecha). Una lesión pontina (p. ej., ictus) causaría un síndrome cruzado (síndrome de Millard-Gubler), una tríada con parálisis del par craneal VI con debilidad facial periférica homolateral a la lesión (es decir, el lado izquierdo) y hemiparesia en el lado contralateral (es decir, lado derecho).

Por tanto, aunque es probable que se produzca una parálisis periférica unilateral del nervio facial, no sería un hallazgo aislado, casi con toda seguridad afectaría a otros pares craneales (p. ej., par craneal VI) e iría acompañada de signos de fascículo largo (p. ej., hemiparesia cruzada).

Imagen: Volk GF, y cols. Head Face Med. 2010 (CC BY 2.0)[14]

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Electroneuronografía y electromiografía

La electroneuronografía o la electromiografía del nervio facial no suelen ser necesarias para establecer el diagnóstico de parálisis de Bell.[2,3] En pacientes con parálisis grave, la electromiografía puede ayudar a evaluar el grado y la extensión de la lesión nerviosa y predecir potencialmente el pronóstico para la recuperación. Una reducción de 90% en el potencial de acción muscular compuesto (en comparación con el lado no afectado) en los primeros 10 días de aparición predice una recuperación incompleta y la posibilidad de una intervención quirúrgica.[2,3,15]

Los estudios de electromiografía deben realizarse por lo menos 1 semana (en un plazo de dos semanas) después del inicio de los síntomas para evitar resultados negativos falsos.[15,16]

La electromiografía mostrada corresponde a un niño con parálisis facial izquierda tras una intervención quirúrgica en el tronco encefálico. Puede observarse la abolición completa de la actividad voluntaria en el músculo frontal izquierdo (L) en comparación con el lado derecho sano (R).

Imagen: Flickr|Erich Ferdinand (CC BY 2.0)

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Tratamiento

Como ya se señaló, la mayoría de los pacientes con parálisis de Bell se recuperan totalmente sin tratamiento en un periodo de meses.[2] Sin embargo, la sincinesia es una posible secuela a largo plazo.

Las siguientes estrategias de tratamiento pueden proporcionar cierto alivio sintomático:[2,10,15-17]

  • Se recomienda un cuidado profiláctico de los ojos. Cuando los ojos de un paciente no pueden cerrarse por completo, aumenta el riesgo de que se produzcan daños físicos en la córnea (queratitis por exposición), así como sequedad ocular; por tanto, se recomienda el uso de un parche ocular (sobre todo al dormir), así como la lubricación con tratamientos tópicos como lágrimas artificiales y ungüento oftálmico lubricante.
  • Los corticoesteroides orales dentro de las 72 horas siguientes al inicio de los síntomas pueden mejorar la probabilidad de recuperación de la función del nervio facial. La American Academy of Neurology (AAN) recomienda: 1) 50 mg de prednisona durante 10 días, o 2) 60 mg durante los primeros 5 días, seguidos de una reducción de 10 mg cada día durante otros 5 días.[17]
  • El tratamiento antiviral oral junto con corticoesteroides orales en las 72 horas siguientes a la aparición de los síntomas podría proporcionar un beneficio moderado para la debilidad facial moderada o grave si se sospecha una causa vírica (p. ej., VHS-1, VVZ). La American Academy of Neurology señala que no se ha establecido un beneficio demostrado.[17] Un tratamiento antiviral consiste en valaciclovir, 1 g tres veces al día durante 7 días.[2,3]

Imagen: Volk GF, y cols. Head Face Med. 2010 (CC BY 2.0)[14]

Parálisis de Bell: diagnóstico y tratamiento

Dr. Selim R. Benbadis; Colaboradora: Dra. Elhaam Iranmanesh | 9 de febrero de 2023 | Autores

Intervención quirúrgica

La descompresión quirúrgica para la parálisis de Bell sigue siendo controvertida.[2,15] En casos infrecuentes (p. ej., ectropión), pueden ser necesarias medidas quirúrgicas, sobre todo cuando las intervenciones estructurales pueden mejorar el cierre del ojo.[2] Los pacientes que presentan una degeneración axonal de 90% pueden ser elegibles para una intervención quirúrgica.[2,3,15,16]

La descompresión quirúrgica incluye los siguientes procedimientos:[2]

  • Miectomía selectiva.
  • Neurectomía selectiva.
  • Transferencia de nervio a nervio.
  • Transferencia regional y de tejido libre.

Las complicaciones de la descompresión quirúrgica pueden ser lesión del par craneal VII, convulsiones, pérdida unilateral de audición y fuga de líquido cefalorraquídeo.[15]

La imagen muestra un ejemplo de algoritmo esquemático que resume las distintas posibilidades de reconstrucción del nervio facial.

Imagen: Volk GF, y cols. Head Face Med. 2010 (CC BY 2.0)[14]

Parálisis de Bell: diagnóstico y tratamiento

Dr. Selim R. Benbadis; Colaboradora: Dra. Elhaam Iranmanesh | 9 de febrero de 2023 | Autores

Las fotografías transoperatorias corresponden a un procedimiento de anastomosis puente de nervio hipogloso-facial.

Imagen a: obtención del nervio auricular mayor para un injerto interposicional.

Imagen b: anastomosis término-terminal del injerto nervioso (g) al nervio facial periférico (f); p = glándula parótida.

Imagen c: incisión (flecha) del nervio hipogloso (h).

Imagen d: anastomosis término-terminal entre el nervio hipogloso (h) y el injerto (g).

Imágenes: Socolovsky M, y cols. Surg Neurol Int. 2012[18]

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Dr. Selim R. Benbadis; Colaboradora: Dra. Elhaam Iranmanesh | 9 de febrero de 2023 | Autores

La fila superior de fotografías son imágenes preoperatorias de una mujer de mediana edad con parálisis facial izquierda espontánea. Obsérvese la parálisis facial completa en el lado izquierdo de la cara.

La fila inferior de fotografías son imágenes postoperatorias de la misma mujer tras la transferencia parcial del nervio hipogloso al facial. Obsérvese que la paciente presenta una buena simetría en reposo, un buen movimiento activo y no tiene atrofia lingual.

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