Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
La fotografía muestra una disección aórtica (flechas).
El inicio repentino de dolor torácico lacerante puede ser la primera manifestación de una disección aórtica aguda. Un desgarro pequeño en la íntima aórtica puede dividir rápidamente la pared aórtica y formar una luz falsa con expansión inmediata que puede resultar rápidamente mortal incluso con tratamiento médico temprano.
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
La imagen de tomografía computarizada muestra la luz falsa (flecha amarilla) de una disección aórtica.
En Estados Unidos la disección aórtica es más frecuente en pacientes con hipertensión. La incidencia de disección aórtica aguda es de aproximadamente 3 por 100.000 personas, pero en los últimos años la tasa ha subido a 6 por 100.000. Esta tasa llega a 15 por 100.000 personas en adultos de edad avanzada.[1,2] No obstante, es difícil calcular con precisión la prevalencia real de la disección aórtica y la mayoría de las estimaciones se basa en autopsias que detectan disección aórtica en 1% - 3% de los cadáveres.[3] La disección aórtica causa 1 de cada 10.000 ingresos hospitalarios.[4] Cada año se registran aproximadamente 2.000 casos nuevos en Estados Unidos.[5]
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
En esta imagen se observa un plano de disección en la zona central de la media (flecha verde), con un hematoma ocupando la capa separada.
La aorta está formada por tres capas: la íntima (flecha negra), la media (flecha amarilla), y la adventicia (flecha roja). Estas capas contienen cantidades variables de colágeno, elastina y células musculares lisas. En un trastorno denominado necrosis quística de la media, estos componentes se degradan con la edad y se sustituyen por sustancia fundamental basófila. Estos cambios aumentan el riesgo de roturas que pueden propagarse como disecciones.
La necrosis quística de la media se describió en 1929, y aunque se ha mantenido la denominación, los estudios han demostrado que el proceso no es quístico ni necrótico. Por esta razón a veces se denomina degeneración quística de la media.[6] Las enfermedades sistémicas que debilitan la pared vascular, como el lupus eritematoso sistémico, aumentan el riesgo de disección aórtica.[7]
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
La disección aórtica empieza por un desgarro en la capa íntima de la aorta (mostrada),que permite la formación y la propagación de un hematoma subíntimo. Esto produce una luz verdadera y una luz falsa dentro de la aorta, que en estos casos se denomina coloquialmente "aorta de dos cañones". El área transversal total ocupada por las dos luces es la misma, de manera que conforme aumenta la luz falsa disminuye el flujo de sangre en la luz verdadera. Si existe un desgarro en la zona proximal y distal de la disección la sangre puede fluir por la luz falsa y por la verdadera, aunque el flujo no es laminar. Si la disección afecta al espacio pericárdico puede producir taponamiento cardiaco.
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
Existen dos clasificaciones principales de las disecciones aórticas: la de DeBakey y la de Stanford (la más reciente). La clasificación se basa en la distribución de los componentes ascendentes y descendentes del cayado aórtico afectados por la disección.[8,9]
- Imagen A: Stanford A o DeBakey I.
- Imagen B: Stanford A o DeBakey II.
- Imagen C: Stanford B o DeBakey III.
- Imagen D: Stanford A o DeBakey I con un desgarro de entrada adicional en la aorta torácica descendente.
Nótese que una disección primaria del cayado no encaja bien en ninguna de las dos clasificaciones. Distinguir la afectación ascendente y descendente ayuda a determinar el tratamiento quirúrgico o no quirúrgico. Por este motivo se usa con más frecuencia la clasificación de Stanford.[10]
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
"… la rotura espontánea de las cubiertas arteriales se asocia a dolor atroz, con síntomas; de hecho, en el caso de la aorta de angina de pecho y en muchos casos se ha confundido con esta". - William Osler, 1910
La presentación típica de una disección aórtica aguda es el inicio repentino de dolor torácico intenso y lacerante.[11] Por desgracia, ningún signo o síntoma único permite identificar una disección, y alrededor de un tercio de las disecciones pasa desapercibido en la evaluación inicial. Los signos y síntomas de presentación más frecuentes son:
- Dolor torácico anterior.
- Dolor mandibular.
- Dolor desgarrador interescapular.
- Síncope.
- Síntomas de ictus.
- Alteración de la conciencia.
- Síntomas neurológicos inespecíficos.
- Disnea.
- Disfagia.
- Ortopnea.
- Hemoptisis.
En algunos pacientes la disección aórtica puede ser indolora y se asocia a mortalidad más alta.[12] Debe realizarse un análisis meticuloso de las causas frecuentes y de los factores de riesgo (enumerados antes). Los hallazgos de exploración física son:
- Hipertensión o hipotensión.
- Diferencia de presión arterial entre ambas extremidades superiores.
- Déficits neurológicos.
- Soplos cardiacos nuevos.
- Disminución de los ruidos respiratorios en el hemitórax izquierdo.
- Signos de taponamiento cardiaco.
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
Debe realizarse un electrocardiograma a todos los pacientes con sospecha de disección aórtica debido a la superposición de síntomas con el infarto de miocardio. Las disecciones que afectan la raíz aórtica pueden interrumpir el flujo sanguíneo a las arterias coronarias. Esto puede provocar elevaciones del segmento ST que deben distinguirse con precisión de las causadas por infarto de miocardio para no administrar trombolíticos.[13,14]
No obstante, la anomalía de electrocardiograma más frecuente en la disección aórtica es el descenso del segmento ST (flechas). Los cambios del electrocardiograma dependen de la arteria coronaria afectada.
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
La radiografía de tórax a menudo es la primera prueba de imagen utilizada para diagnosticar la disección aórtica. Aunque no es sensible ni específica puede emplearse para descartar otras causas de dolor torácico (p. ej., neumotórax). La radiografía de tórax es la prueba inicial de imagen más apropiada ante la sospecha de disección aórtica, porque puede realizarse rápidamente y sin retrasar la tomografía computarizada o la resonancia magnética definitiva, según los American College of RadiologyAppropirateness Criteria.[15]
El hallazgo más frecuente es el ensanchamiento mediastínico, sobre todo en pacientes con disección aórtica ascendente. También puede haber:
- Signo del botón aórtico doble.
- Desplazamiento hacia adentro de calcificación en la pared aórtica.
- Desplazamiento de la tráquea a la derecha.
- Derrame pericárdico.
- Cardiomegalia.
- Opacidad apical izquierda.
- Contorno aórtico irregular.
- Derrame pleural.
El diagnóstico diferencial del ensanchamiento mediastínico comprende el linfoma, un tumor, las adenopatías y el bocio.
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
Si se rompe la disección aórtica la sangre puede entrar en el espacio pleural homolateral causando un hemotórax. El hemotórax masivo causa una opacificación casi completa del hemitórax afectado en la radiografía de tórax (imagen). Es más habitual en el hemitórax izquierdo después de una disección aguda tipo B. Es un hallazgo infrecuente de fase avanzada que habitualmente indica que el tratamiento no va ser efectivo y que los objetivos inmediatos son detener la hemorragia y estabilizar el estado hemodinámico.[16]
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
La ecografía Doppler permite distinguir la luz verdadera (flecha roja) y la falsa (flecha amarilla) por la presencia o ausencia de flujo. La ecografía permite también una evaluación funcional de la sobrecarga cardiaca y la identificación de la zona de rotura de la íntima, extensión de la disección, derrame pericárdico e insuficiencia aórtica, sobre todo en pacientes con disecciones ascendentes.
La ecocardiografía transtorácica puede ayudar a planificar la cirugía y a identificar a los pacientes con riesgo más alto de complicaciones.[17] El inconveniente de la ecografía es que el rendimiento diagnóstico depende del ecografista, lo que puede disminuir su disponibilidad en urgencias.[15]
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
La tomografía computarizada, que permite diagnosticar con rapidez y precisión las disecciones aórticas, tiene sensibilidad y especificidad > 90%.[11,18] Una tomografía computarizada con contraste muestra la extensión de la disección, identifica el colgajo de íntima que separa los dos conductos aórticos (flecha) y revela las ramas vasculares que ya no reciben flujo sanguíneo.[19]
Las imágenes obtenidas pueden reconstruirse en tres dimensiones con ordenadores especializados para ayudar a planificar la cirugía. Pueden realizarse exploraciones seriadas para observar a los pacientes después de tratamiento quirúrgico y para evaluar las complicaciones posoperatorias. La disponibilidad generalizada de aparatos de tomografía computarizada avanzada en los servicios de urgencias permite que la mayoría de las disecciones se confirme con imágenes de tomografía computarizada realizadas con contraste.
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
Estas imágenes sagitales de resonancia magnética con ecografía de gradiente realizadas al principio de la sístole muestran un chorro de sangre fluyendo a través de la rotura de la íntima desde la luz verdadera anterior más estrecha al interior de la luz falsa posterior más ancha (flecha roja). El colgajo de íntima (flecha amarilla) se reconoce como la estructura lineal isointensa que separa la luz verdadera y la falsa.
La resonancia magnética es otra prueba de imagen en sección transversal con sensibilidad y especificidad > 90% para diagnosticar la disección aórtica. La resonancia magnética puede identificar con precisión la localización de la rotura de la íntima, la extensión de la disección y la presencia de insuficiencia aórtica. La resonancia magnética puede realizarse sin medio de contraste en pacientes con insuficiencia renal asociada.
Es la prueba más apropiada para evaluación seriada de pacientes con disecciones crónicas y puede aportar información dinámica excelente para ayudar a la toma decisiones diagnósticas y terapéuticas.[20] Por desgracia, la resonancia magnética no siempre está disponible en urgencias. Además, debido al intenso dolor torácico, puede ser difícil conseguir que el paciente permanezca quieto para adquirir las imágenes.
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
La arteriografía es el patrón de referencia para diagnosticar la disección aórtica (imagen). Permite ver la lesión al instante y proporciona información excelente para planificar la cirugía porque se valoran con facilidad los vasos que salen del cayado aórtico. Además pueden explorarse directamente ambas luces, verdadera y falsa. La arteriografía depende mucho del médico que la realiza, pero el empeoramiento de la disección presente es una complicación relativamente frecuente de esta técnica.
En la actualidad, gracias a los modelos más avanzados de tomografía computarizada y resonancia magnética, el uso de la arteriografía se limita a los pacientes en los que están indicadas intervenciones no quirúrgicas.
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
Esta imagen de tomografía computarizada muestra una reconstrucción planar curva en un paciente al que se realizó una reparación con injerto de la raíz aórtica (flechas rojas) por una disección aórtica fenestrada crónica (flecha azul).
El tratamiento de la disección aórtica empieza por un control intensivo de la presión arterial para disminuir las fuerzas de cizallamiento por la contractilidad miocárdica, que causan desgarro progresivo de la íntima y propagación de la disección. Para bajar la presión arterial se usan con frecuencia nitroprusiato, labetalol y diltiazem.[9]
Los narcóticos y los opiáceos son los fármacos más apropiados para disminuir el dolor y la estimulación adrenérgica. El tratamiento farmacológico es el más apropiado para la disección aórtica descendente sin complicaciones.[21]
La cirugía urgente está justificada en las disecciones del cayado o de la aorta ascendente, habitualmente con un injerto de dacrón para sellar la luz falsa. La mortalidad quirúrgica ronda 10%. La terapia endovascular es una técnica emergente y aceptable para la disección aórtica descendente.[9,22]
Disección aórtica: una amenaza de dos cañones
Debido a la elevada mortalidad quirúrgica, la investigación se ha dirigido al diagnóstico precoz y a la prevención de las disecciones aórticas. Varios biomarcadores séricos, como la cadena pesada de miosina del músculo liso (imagen), fragmentos solubles de elastina, policistina 1 y dímero D, han sido prometedores para el diagnóstico precoz de la disección aórtica aguda.
Los estudios indican que cualquier combinación de dos de estos marcadores tiene sensibilidad de 94% y especificidad de 85%.[23] Otros estudios están centrándose en identificar a los pacientes con predisposición genética a la disección aórtica, como los pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos o síndrome de Marfan. Los pacientes con factores de riesgo de disección aórtica hereditarios se beneficiarán de cribado y manejo del riesgo complementarios.[24]
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